Doença de Whipple
A doença de Whipple ou lipodistrofia intestinal é uma doença sistêmica de natureza infecciosa, caracterizada por lesões do intestino delgado com infiltração típica da mucosa intestinal por "macrófagos espumosos", corpos semelhantes a bacilos gram-positivos. Também há um acúmulo de lipídios nele, expansão dos vasos linfáticos e o desenvolvimento da síndrome de má absorção. A doença de Whipple se desenvolve principalmente em homens (30: 1) na faixa etária de 30-50 anos. De acordo com diversos estudos, cerca de 30 casos da doença são registrados anualmente no mundo.
Etiologia da doença de Whipple
Pela primeira vez, a doença de Whipple foi descrita em 1907 pelo patologista J. Whipple, que, ao abrir, descobriu um aumento dos linfonodos mesentéricos com polisserosite. A natureza bacteriana da doença foi confirmada apenas em 1992. Tropheryna whipelii, actinomicetos gram-positivos, foram identificados usando a reação em cadeia da polimerase. Os actinomicetos são encontrados no estágio ativo da doença nas membranas mucosas do intestino delgado. Presume-se atualmente que a principal razão para o desenvolvimento da doença seja uma violação do funcionamento do sistema imunológico de várias origens. O estágio ativo da doença é caracterizado pela localização de bactérias em micrófagos, o que indica a perda da capacidade de lise dos microrganismos. Com o desenvolvimento da doença de Whipple, ocorre uma redução da produção de anticorpos contra o patógeno no organismo ou sua completa ausência. A falta de resposta imune celular torna-se mais pronunciada.
Apesar de o agente causador da doença ter sido identificado, as causas do desenvolvimento da doença de Whipple ainda não são claras. Os cientistas não descartam uma predisposição genética. A contaminação significativa com o patógeno de águas residuais e do solo não leva à contaminação em massa. Até o momento, nenhum caso de transmissão da doença de Whipple de pessoa para pessoa foi relatado. Os pesquisadores acreditam que nem todas as cepas do patógeno podem desenvolver a doença de Whipple e suas alterações patológicas características.
A resposta do corpo à introdução do agente causador da doença de Whipple é mudanças patológicas nos órgãos e seus sistemas. Portanto, com a doença de Whipple, o intestino delgado é afetado primeiro. Devido à disseminação do patógeno Tropheryna whipelii, a maioria dos pacientes apresenta danos ao sistema musculoesquelético, sistema nervoso central, sistema cardiovascular e sistema broncopulmonar.
De particular importância no desenvolvimento da doença de Whipple é a destruição do intestino delgado e do sistema linfático local. A mucosa intestinal é infiltrada por micrófagos. Há uma expansão dos vasos linfáticos, o acúmulo de gordura no espaço intercelular da membrana mucosa do intestino delgado.
Desordens estruturais do intestino levam ao desenvolvimento de má absorção, o que torna difícil o transporte de nutrientes.
Estágios da doença. Sintomas da doença de Whipple
Durante a doença de Whipple, três estágios são diferenciados:
- A primeira fase, caracterizada pela manifestação de sintomas extra-intestinais. Nesta fase da doença, os principais sintomas são poliartrite, febre de origem desconhecida, dores musculares, tosse com produção de expectoração. O primeiro estágio da doença pode durar de 3 a 8 anos;
- O segundo estágio da doença é caracterizado pela manifestação de sintomas gastrointestinais. Os principais sintomas da doença de Whipple do segundo estágio são diarreia crônica com fezes abundantes até 10 vezes ao dia, dor abdominal, sensações dolorosas à palpação (linfonodos aumentados podem ser detectados), perda de apetite, perda de peso, atrofia muscular e fraqueza muscular. As mudanças mais sérias na doença de Whipple são distúrbios do metabolismo de gordura e carboidratos, poli-hipovitaminose, hipocalcemia, o desenvolvimento de síndrome de má absorção grave;
- O terceiro estágio da doença de Whipple é caracterizado pelo desenvolvimento de sintomas extra-gastrointestinais, manifestações sistêmicas. O terceiro estágio da doença é caracterizado por disfunção das glândulas adrenais (pressão arterial baixa, náuseas, vômitos, anorexia, pigmentação da pele), sinais de danos ao SNC (deficiência auditiva e visual, danos aos nervos cranianos), danos ao sistema cardiovascular (endocardite, pericardite, miocardite), alterações na pele.
Diagnóstico da doença de Whipple
A variedade de alterações clínicas no organismo afetado torna difícil o diagnóstico da doença de Whipple. O principal método diagnóstico é a análise de um espécime de biópsia (parede excisada da membrana mucosa do intestino grosso), observação das alterações morfológicas do intestino durante a endoscopia. O método mais preciso é o diagnóstico por PCR (reação em cadeia da polimerase), que permite determinar o agente causador da doença de Whipple, tanto em uma amostra de biópsia quanto em outros meios biológicos.
Tratamento da doença de Whipple
Por muito tempo, acreditou-se que a doença de Whipple era fatal. O uso de antibioticoterapia intensiva torna o prognóstico mais favorável. Vários antibióticos são usados no cerne do tratamento da doença de Whipple. Os mais eficazes entre eles são os medicamentos da série das tetraciclinas. A dosagem e o momento da terapia são determinados com base em estudos histológicos em cada caso individualmente.
Nas formas graves da doença, os pacientes geralmente requerem tratamento sintomático adicional.
Para eliminar os sintomas de má absorção, é prescrita ao paciente uma dieta especial enriquecida com proteínas animais com teor de gordura limitado (até 30 g por dia). Para eliminar os sintomas de diarreia e desconforto abdominal, são prescritos antiespasmódicos aos pacientes, que retardam o peristaltismo intestinal.
A eficácia da terapia usada é avaliada por exames histológicos repetidos da amostra de biópsia. O principal sinal da eficácia do tratamento é a diminuição do número de macrófagos na amostra de teste ou a sua ausência total. Os sintomas da doença de Whipple podem durar um pouco mais devido à escala de danos aos órgãos.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
