Doença de Werlhof
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
A doença de Werlhof é o nome histórico de um distúrbio do sangue agora conhecido como púrpura trombocitopênica idiopática.
Manifestações cutâneas da doença de Werlhof
Os sintomas da patologia foram notados pela primeira vez antes da nova era, eles foram descritos em detalhes em seus escritos por Hipócrates. Em 1735, Paul Gottlieb Werlhof combinou os sintomas da doença em uma unidade nosológica separada, chamando-a de “doença de hemorragia manchada”. O cientista apontou a susceptibilidade predominante às manifestações dolorosas em mulheres jovens e descreveu casos de recuperação espontânea.
Púrpura trombocitopénica idiopática é uma doença manifesta-se por um decréscimo mediado-imune isolado na contagem de plaquetas (inferior a 100 x 10 9 / L), que ocorre por nenhuma razão aparente, com ou sem síndrome hemorrágica.
Esta é a patologia imunológica mais comum do sangue: ocorre em crianças e adultos com uma frequência de 16–39 casos (de acordo com outras fontes, 50–100) por 1 milhão por ano. A maioria das mulheres está doente (a incidência entre os homens é 3-4 vezes menor, na idade adulta a diferença aumenta para 5-6 vezes).
A idade média dos pacientes é de 20 a 40 anos (mais de 50%), no período de 40 a 60 anos, a doença ocorre em 20% dos casos, raramente ocorre em pessoas com mais de 70 e menos de 20 anos de idade.
Em 2009, a revista Blood, publicada pela American Society of Hematology, publicou diretrizes para a terminologia, diagnóstico e tratamento da doença, desenvolvidas por uma equipe de especialistas de várias conferências internacionais. Nos materiais publicados, propõe-se designar a doença como púrpura trombocitopênica imune (primária); este termo também é usado nas diretrizes clínicas federais apresentadas pelo Centro de Pesquisa Hematológica do Ministério da Saúde da Rússia.
Sinônimos: púrpura trombocitopênica idiopática, púrpura trombocitopênica imune, trombocitopenia imune, trombocitopenia imune primária.
Causas e fatores de risco
O papel principal no desenvolvimento da doença é desempenhado por distúrbios imunológicos no corpo que surgiram sem patologia prévia. A falha imunológica é manifestada pelas seguintes alterações:
- violação da formação de plaquetas na medula óssea vermelha;
- defeito em reconhecimento de receptores das próprias plaquetas;
- um erro no reconhecimento de precursores plaquetários - megacariócitos;
- produção de anticorpos (autoanticorpos) para células determinadas pelo sistema imunológico como estranhas;
- destruição maciça de plaquetas e megacariócitos.
Na doença de Werlhof, a formação de plaquetas na medula óssea é prejudicada
Na trombocitopenia imune secundária, a interação de autoanticorpos com trombóticos ou megacariócitos ocorre no contexto da presença de patologia autoimune (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome antifosfolipídeo, etc.) - isso a distingue da doença de Werlhof, que ocorre principalmente.
Os fatores provocadores da doença de Werlhof:
- infecções virais anteriores, menos frequentemente infecções bacterianas (cerca de 60% de todos os casos);
- gravidez;
- efeitos estressantes psicoemocionais;
- cirurgia médica ou diagnóstica;
- atividade física intensa;
- vacinação anterior.
Formas da doença
As principais formas da doença de Werlhof:
- detectado pela primeira vez (prazo de prescrição - não mais de 3 meses a partir da data do diagnóstico);
- prolongado ou persistente (o período desde o estabelecimento do diagnóstico é de 3 meses a um ano, na ausência de remissão medicamentosa espontânea ou estável);
- crônica (experiência da doença - mais de 1 ano), ocorre em 10-15% dos casos.
Pela natureza e gravidade da síndrome hemorrágica (classificação da Organização Mundial de Saúde):
- grau 0 - sem sangramento;
- grau 1 - petéquias únicas e equimoses únicas;
- grau 2 - sangramento moderado (petéquias difusas +> 2 equimoses em uma região - tronco, cabeça e pescoço, membros superiores ou inferiores);
- grau 3 - sangramento intenso (sangramento de mucosas e outros tipos);
- grau 4 - perda de sangue debilitante.
De acordo com a gravidade do curso durante o tratamento inicial do paciente, distinguem-se 3 graus de gravidade da doença:
- Forma leve - sem manifestações hemorrágicas trombocitopênicas ou com elas, mas não mais de 1 vez por ano (nota 0 ou 1 de acordo com a OMS).
- Gravidade moderada - síndrome hemorrágica grave 1-2 vezes por ano, rapidamente interrompida pela terapia (grau 2 de acordo com a OMS).
- Forma grave - 3 ou mais exacerbações por ano, levando à incapacidade do paciente (graus 3-4 de acordo com a OMS).
A trombocitopenia refratária é diferenciada separadamente - na ausência de efeito e recorrência da doença mesmo após o uso de métodos cirúrgicos de tratamento.
Sintomas
A doença pode ser assintomática; o único sinal de trombocitopenia imune neste caso serão parâmetros laboratoriais anormais.
Na presença de manifestações clínicas, os principais sintomas são os seguintes:
- identificar erupção cutânea petéquica;
- hematomas decorrentes de pequenos efeitos traumáticos ou espontâneos;
- nariz, sangramento gengival, uterino;
- o aparecimento de vestígios de sangue nas fezes;
- fezes de alcatrão, vômito de borra de café;
- nas mulheres - menstruação prolongada profusa, sangramento intermenstrual;
- coloração rosa da urina.
Hematomas com doença de Werlhof
A frequência de sangramento nas estruturas cerebrais que ameaçam a vida do paciente não excede 0,5–1%; essas hemorragias se desenvolvem com uma contagem de plaquetas criticamente baixa no sangue.
Diagnóstico
A trombocitopenia imune primária é um diagnóstico de exclusão, ou seja, é confirmado pela ausência de outras doenças e condições que podem provocar uma diminuição do número de plaquetas inferior a 100 x 10 9 / L em 2 ou mais exames de sangue (em uso de determinados medicamentos, condições após transfusão de sangue, pseudotrombocitopenia, síndromes mielodisplásicas, concomitantes doenças, distúrbios linfoproliferativos, etc.).
Contagem de plaquetas diminuída sugere doença de Werlhof
Técnicas básicas de diagnóstico:
- coleta de anamnese (fatores de provocação anteriores, hereditariedade com carga, episódios de sangramento);
- um exame de sangue geral (uma diminuição isolada no número de plaquetas é detectada junto com indicadores normais de hemoglobina, eritrócitos e reticulócitos, leucócitos e contagem de leucócitos e a ausência de anormalidades morfológicas e funcionais dos elementos formados);
- microscopia de esfregaços de sangue periférico (para a ausência de células anormais);
- química do sangue;
- trepanobiópsia da medula óssea com exame citológico do material (se forem detectados outros distúrbios hematológicos no paciente e em pacientes de faixas etárias atípicas);
- coagulograma expandido com trombocitopenia inferior a 50 x 10 9 / l;
- detecção de anticorpos específicos para glicoproteínas plaquetárias.
Tratamento
O principal objetivo do tratamento para a trombocitopenia imune não é levar os hemogramas aos valores normais, mas atingir um nível seguro de plaquetas, prevenindo ou parando a síndrome hemorrágica.
O número normal de plaquetas varia 150-450 x 10 9 / l (consoante a etnia, idade, influências externas). As plaquetas no nível de 100 x 10 9 / L proporcionar totalmente hemostase adequada, permitindo que as intervenções cirúrgicas e de entrega, sem o risco de sangramento. Perigosa em relação ao desenvolvimento de hemorragia grave é o nível de plaquetas inferior a 10 x 10 9 / l.
O nível de plaquetas acima de 30-50 x 10 9 / L é considerado seguro, o que garante uma qualidade de vida adequado, sem o risco de desenvolvimento de hemorragia espontânea.
Medicamentos usados no tratamento da trombocitopenia imune primária:
- agentes vaso-fortalecedores;
- hormônios glicocorticosteróides;
- imunoglobulina intravenosa polivalente;
- drogas imunossupressoras;
- agonistas do receptor de trombopoietina.
A remoção do baço ou esplenectomia é indicada na ausência de um efeito positivo da terapia medicamentosa
Em caso de resistência à terapia com glicocorticosteróides, está indicada a esplenectomia (remoção do baço).
Possíveis complicações e consequências
As principais complicações da doença de Werlhof são sangramento de várias localizações, bem como disfunção do sistema nervoso central como resultado de hemorragia.
A taxa de mortalidade na trombocitopenia imune primária é extremamente baixa - cerca de 0,1%. As causas da morte são geralmente hemorragias nas estruturas do cérebro, anemia pós-hemorrágica grave.
Previsão
Na maioria dos pacientes (85-90%), a normalização espontânea do estado (remissão espontânea) ocorre dentro de vários meses (até seis meses).
A transição do processo para a forma crônica ocorre em 10-15% dos casos.
A observação dispensada de pacientes com doença recém-diagnosticada é realizada por pelo menos 2 anos.
Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor
Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
