Síndrome antifosfolipídica
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
A síndrome antifosfolipídica (APS) é uma doença autoimune adquirida em que o sistema imunológico produz anticorpos (anticorpos antifosfolipídeos, aPL) para fosfolipídeos nas membranas de suas próprias células ou para certas proteínas do sangue. Neste caso, observam-se danos no sistema de coagulação sanguínea, patologia durante a gravidez e o parto, diminuição do número de plaquetas, bem como vários distúrbios neurológicos, cutâneos e cardiovasculares.
Manifestações cutâneas da síndrome antifosfolipídica
A doença pertence ao grupo trombofílico. Isso significa que sua principal manifestação é a trombose recorrente de vários vasos.
Pela primeira vez, informações sobre o papel de autoanticorpos específicos no desenvolvimento de distúrbios do sistema de coagulação, bem como os sintomas característicos da doença, foram apresentadas em 1986 pelo reumatologista inglês G. R. V. Hughes e, em 1994, em um simpósio internacional em Londres, foi proposto o uso do termo "síndrome Hughes ".
A prevalência da síndrome antifosfolípide na população não foi totalmente compreendida: anticorpos específicos no sangue de pessoas saudáveis são encontrados, de acordo com várias fontes, em 1-14% dos casos (em média, em 2-4%), seu número aumenta com a idade, especialmente na presença de doenças crônicas. No entanto, a incidência da doença em jovens (até mesmo em crianças e adolescentes) é significativamente maior do que em idosos.
De acordo com os conceitos modernos, os anticorpos antifosfolipídios são um grupo heterogêneo de imunoglobulinas que reagem com fosfolipídios com carga negativa ou neutra de várias estruturas (por exemplo, anticorpos para cardiolipina, anticorpos para beta-2-glicoproteína, anticoagulante lúpico).
Nota-se que as mulheres adoecem 5 vezes mais do que os homens, o pico cai na meia-idade (cerca de 35 anos).
Sinônimos: síndrome de Hughes, síndrome dos fosfolipídios, síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.
Causas e fatores de risco
As causas da doença ainda não foram estabelecidas.
Observa-se que ocorre um aumento transitório no nível de anticorpos antifosfolipídios no contexto de certas infecções virais e bacterianas:
- Hepatite C;
- infecções causadas pelo vírus Epstein-Barr, vírus da imunodeficiência humana, citomegalovírus, parvovírus B19, adenovírus, vírus Herpes zoster, sarampo, rubéola, gripe;
- lepra;
- tuberculose e doenças causadas por outras micobactérias;
- salmonelose;
- infecções estafilocócicas e estreptocócicas;
- febre q; e etc.
Sabe-se que em pacientes com síndrome antifosfolipídica, a incidência de várias doenças autoimunes é superior à média da população. Com base nesse fato, alguns pesquisadores sugerem uma predisposição genética para a doença. Como evidência, neste caso, citam-se dados estatísticos, segundo os quais 33% dos familiares de pacientes com SAF eram portadores de anticorpos antifosfolípides.
Patogênese da síndrome antifosfolipídica
Mutações genéticas de três pontos que podem estar relacionadas à formação da doença são mais citadas nas populações européia e americana: mutação de Leiden (mutação do fator V na coagulação sanguínea), mutação do gene da protrombina G20210A e defeito no gene 5,10-metilenotetrahidrofolato redutase C677T.
Formas da doença
Os seguintes subtipos de síndrome antifosfolipídeo são distinguidos:
- síndrome antifosfolipídica (desenvolve-se no contexto de qualquer doença, mais frequentemente - autoimune, identificada em 1985);
- síndrome antifosfolipídica primária (descrita em 1988);
- catastrófico (CAFS, descrito em 1992);
- seronegativo (SNAFS, separado em um grupo separado em 2000);
- provável APS, ou síndrome pré-antifosfolípide (descrita em 2005).
Em 2007, novas variedades da síndrome foram identificadas:
- microangiopática;
- catastrófico recorrente;
- Cruz.
Em conexão com outras condições patológicas, a síndrome antifosfolipídica é classificada da seguinte forma:
- primária (é uma doença independente, não associada a outras patologias);
- secundária (se desenvolve no contexto de lúpus eritematoso sistêmico concomitante ou outras doenças autoimunes, síndrome semelhante ao lúpus, infecções, neoplasias malignas, vasculite, farmacoterapia com certos medicamentos).
Sintomas
O quadro clínico associado à circulação de anticorpos antifosfolipídeos na circulação sistêmica varia desde o transporte assintomático de anticorpos até manifestações potencialmente fatais. Na verdade, qualquer órgão pode estar envolvido no quadro clínico da síndrome antifosfolípide.
Os anticorpos são capazes de afetar adversamente os processos regulatórios do sistema de coagulação, causando suas alterações patológicas. A influência do AFL nas principais fases do desenvolvimento fetal também foi estabelecida: dificuldade de implantação (fixação) de um ovo fertilizado na cavidade uterina, distúrbios no sistema de fluxo sanguíneo da placenta e desenvolvimento de insuficiência placentária.
Manifestações clínicas da síndrome antifosfolipídica
As principais afecções, cujo aparecimento pode indicar a presença de síndrome antifosfolípide:
- trombose recorrente (especialmente veias profundas das extremidades inferiores e artérias do cérebro, coração);
- embolia pulmonar repetida;
- distúrbios isquêmicos transitórios da circulação cerebral;
- derrame;
- episyndrome;
- hipercinesia coreiforme;
- neurite múltipla;
- enxaqueca;
- mielite transversa;
- perda de audição neurosensorial;
- perda transitória de visão;
- parestesia (sensação de dormência, arrepios rastejantes);
- fraqueza muscular;
- tonturas, dores de cabeça (até insuportáveis);
- violações da esfera intelectual;
- infarto do miocárdio;
- danos ao aparelho valvular do coração;
- cardiomiopatia isquêmica crônica;
- trombose intracardíaca;
- hipertensão arterial e pulmonar;
- ataques cardíacos do fígado, baço, intestinos ou vesícula biliar;
- pancreatite;
- ascites;
- enfarte renal;
- Insuficiência renal aguda;
- proteinúria, hematúria;
- síndrome nefrótica;
- danos à pele (livedo reticular - ocorre em mais de 20% dos pacientes, úlceras pós-tromboflebíticas, gangrena dos dedos das mãos e dos pés, hemorragias múltiplas de intensidade variável, síndrome do dedo do pé roxo);
- patologia obstétrica, frequência de ocorrência - 80% (perda fetal, mais frequente nos II e III trimestres, gestose tardia, pré-eclâmpsia e eclâmpsia, retardo de crescimento intrauterino, parto prematuro);
- trombocitopenia de 50 a 100 x 10 9 / l.
Diagnóstico
Devido à ampla gama de vários sintomas que a doença pode se manifestar, o diagnóstico costuma ser difícil.
Para melhorar a precisão do diagnóstico da síndrome antifosfolípide, foram formulados critérios de classificação em 1999, segundo os quais o diagnóstico é considerado confirmado quando (pelo menos) um sinal clínico e um laboratorial são combinados.
Os critérios clínicos (com base em dados de anamnese) são trombose vascular (um ou mais episódios de trombose vascular de qualquer calibre em quaisquer tecidos ou órgãos, e a trombose deve ser confirmada instrumentalmente ou morfologicamente) e patologia da gravidez (uma das opções listadas ou sua combinação):
- um ou mais casos de morte intrauterina de feto normal após a 10ª semana de gravidez;
- um ou mais casos de nascimento prematuro de um feto normal antes de 34 semanas de gestação devido a pré-eclâmpsia grave ou eclâmpsia ou insuficiência placentária grave;
- três ou mais casos consecutivos de aborto espontâneo de uma gravidez normal (na ausência de defeitos anatômicos, distúrbios hormonais e anomalias cromossômicas por parte de qualquer um dos pais) antes da 10ª semana de gestação.
Critérios de laboratório:
- anticorpos para o isotipo IgG ou IgM da cardiolipina, detectados no soro em concentrações médias ou altas pelo menos 2 vezes após pelo menos 12 semanas por um ensaio de imunoabsorção enzimática padronizado (ELISA);
- anticorpos para isotipo beta-2-glicoproteína-1 IgG e (ou) IgM, detectados no soro em concentrações médias ou altas pelo menos 2 vezes após pelo menos 12 semanas por um método padronizado (ELISA);
- anticoagulante lúpico no plasma em dois ou mais casos de pesquisa com intervalo de pelo menos 12 semanas, determinado de acordo com recomendações internacionais.
O diagnóstico da síndrome antifosfolípide inclui uma série de exames laboratoriais de sangue
A síndrome antifosfolipídica é considerada confirmada se houver um critério clínico e outro laboratorial. A doença é excluída se anticorpos antifosfolípides sem manifestações clínicas ou manifestações clínicas sem aPL forem detectados por menos de 12 semanas ou mais de 5 anos.
Tratamento
Não existem padrões internacionais geralmente aceitos para o tratamento da doença; drogas com efeitos imunossupressores não mostraram eficácia suficiente.
A farmacoterapia da síndrome antifosfolipídica tem como objetivo principal prevenir a trombose, utilizada:
- anticoagulantes indiretos;
- agentes antiplaquetários;
- agentes hipolipemiantes;
- preparações de aminoquinolina;
- medicamentos anti-hipertensivos (se necessário).
Possíveis complicações e consequências
O principal perigo para os pacientes com síndrome antifosfolípide são as complicações trombóticas que afetam quaisquer órgãos de maneira imprevisível, resultando em distúrbios agudos do fluxo sanguíneo dos órgãos.
Síndrome antifosfolipídica leva ao aborto
Para as mulheres em idade fértil, além disso, as complicações significativas são:
- aborto espontâneo;
- retardo do crescimento fetal intrauterino como resultado de fluxo sanguíneo placentário prejudicado e hipóxia crônica;
- descolamento prematuro da placenta;
- gestose, pré-eclâmpsia, eclâmpsia.
Previsão
Trombose de vasos arteriais, alta incidência de complicações trombóticas e trombocitopenia são considerados fatores prognósticos desfavoráveis em relação à mortalidade na SAF, e a presença de anticoagulante lúpico é considerada como marcadores laboratoriais. O curso da doença e a gravidade e prevalência das complicações trombóticas são imprevisíveis.
Prevenção
Não é possível prevenir o desenvolvimento da doença no nível atual de desenvolvimento da medicina. No entanto, a observação constante do dispensário permite-nos avaliar o risco de complicações trombóticas, muitas vezes preveni-las e detectar atempadamente a patologia concomitante.
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Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor
Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
