Mieloma múltiplo
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
-
Formulários
Formas de raios-x
- Estágios da doença
- Sintomas de mieloma
- Diagnóstico de mieloma múltiplo
-
Tratamento de mieloma
- Tratamento antineoplásico
- Cuidados de suporte
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
- Vídeo
O mieloma múltiplo é um tipo de câncer do sangue, uma transformação maligna das células plasmáticas (linfócitos B diferenciados, um subtipo de leucócitos que fazem parte do sistema imunológico e sintetizam anticorpos que ajudam o corpo a combater infecções). Normalmente, a medula óssea produz células plasmáticas (células plasmáticas) e linfócitos B na quantidade necessária ao corpo. Em algum ponto, esse processo falha e, em vez de células normais, começam a ser produzidas células plasmáticas atípicas (tumorais), que gradualmente substituem as células normais da medula óssea. Em vez de anticorpos, essas células produzem paraproteínas, proteínas que danificam o tecido renal.
O mieloma é caracterizado por lesões múltiplas, principalmente de ossos chatos, incluindo os ossos do crânio
Vários focos de tumor ocorrem no mieloma, principalmente na medula óssea, mas também nos ossos (frequentemente planos, como ossos cranianos e costelas, mas ossos tubulares, em particular, o fêmur, também podem ser danificados), nódulos linfáticos e outros órgãos. A multiplicidade de lesões se deve a outro nome para mieloma múltiplo - mieloma múltiplo. Já as células tumorais produzem paraproteína, que remete a doença para hemoblastose paraproteinêmica, doenças imunoproliferativas malignas.
Basicamente, pessoas idosas - 70 anos ou mais são suscetíveis ao mieloma, embora jovens com menos de 40 anos também fiquem ocasionalmente doentes, os homens são um pouco mais prováveis do que as mulheres (a proporção de homens e mulheres doentes é de 1,4: 1). Por um motivo desconhecido, essa doença em pessoas da raça negróide ocorre duas vezes mais do que em qualquer outra.
Sinônimos: mieloma múltiplo (MM), plasmacitoma, doença de Rustitsky-Kalera (em homenagem aos cientistas que descreveram a doença).
Código de mieloma de acordo com CID 10 - C90 (mieloma múltiplo e neoplasias de células plasmáticas malignas).
Causas e fatores de risco
A razão para a malignidade das células plasmáticas não foi estabelecida. Presumivelmente, existe uma predisposição genética. Infecções virais, radiação ionizante (incluindo terapia de radiação), carcinógenos, drogas citostáticas (quimioterapia), intoxicação crônica podem atuar como fatores mutagênicos. Em 10% das pessoas com gamopatia monoclonal, ela se transforma em mieloma.
Os fatores predisponentes incluem tudo o que tem um efeito supressor sobre o sistema imunológico: obesidade, maus hábitos, estilo de vida pouco saudável, instabilidade de estresse, etc.
Formulários
Existem várias classificações de MM.
Por manifestações clínicas:
- sintomático;
- assintomático (latente);
- gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS).
Composição celular:
- flamocítico;
- plasmablastic;
- célula polimórfica;
- pequena célula.
Dependendo da prevalência de focos:
- focal;
- difuso focal;
- difuso.
Dependendo do tipo de paraproteína produzida:
- G-mieloma (75% de todos os casos);
- Um mieloma;
- D-mieloma;
- E-mieloma;
- Mieloma de Bence-Jones;
- M-mieloma;
- não secretoras (as duas últimas são formas raras).
Com a corrente:
- progredindo lentamente;
- progredindo rapidamente.
Formas de raios-x
De acordo com Reinberg:
- focal múltiplo;
- porótico difuso;
- isolado.
De acordo com Lemberg:
- focal;
- nodoso;
- malha;
- osteolítico;
- osteoporótico;
- misturado.
Estágios da doença
Existem três estágios no curso do mieloma múltiplo:
- Inicial.
- Expandido.
- Terminal.
Existem vários critérios para determiná-los.
O International Scoring System (ISS) está focado na quantidade de beta-2 microglobulina (β2M) e albumina sérica:
- β2M <3,5 mg / L, albumina ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albumina <3,5 g / dl; ou β2M 3,5–5,5 mg / l, a albumina não importa.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
O sistema ISS tem uma série de limitações associadas ao fato de que, em alguns casos, os níveis de albumina e microglobulina beta-2 podem mudar sob a influência de doenças concomitantes, por exemplo, diabetes mellitus. Portanto, recomenda-se correlacionar este sistema de estadiamento com a classificação clínica Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), segundo a qual as etapas são definidas da seguinte forma:
- Hemoglobina> 100 g / l; o cálcio no sangue é a norma; paraproteína sérica <50 g / l para IgG ou <30 para IgA; excreção da proteína Bens-Jones (cadeias leves de imunoglobulinas) na urina <4 g / dia; plasmocitoma único ou osteoporose, ou a ausência de ambos (para determinar o estágio I, todos os critérios acima devem ser atendidos).
- Critérios que não atendem ao Estágio I ou ao Estágio III.
- Hemoglobina 120 mg / l; paraproteína sérica> 70 g / l para IgG e> 50 g / l para IgA; excreção urinária de proteína de Bens-Jones> 12 g / dia; três ou mais focos de osteólise (para determinar o estágio III, a conformidade com apenas um dos critérios listados é suficiente).
Cada uma das três etapas da classificação Dury-Salmon é dividida em subestágios A e B, dependendo do conteúdo de creatinina sérica, que serve como um indicador da função renal:
- Creatinina <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Creatinina> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Sintomas de mieloma
Antes do aparecimento dos primeiros sintomas, a doença progride de forma assintomática por muito tempo (este período pode ser de 5 a 15 anos). Nesse momento, uma ROE alta, paraproteinemia, pode ser detectada em um exame de sangue e a proteinúria em um exame de urina. Mas como o número de células plasmáticas na medula óssea não aumenta, o diagnóstico não pode ser feito.
O estágio avançado é caracterizado pelo aparecimento e crescimento de sintomas, que se manifestam por uma série de síndromes, que em diferentes pacientes apresentam diferentes graus de gravidade.
| Síndrome | Descrição |
| Dano ósseo | Os sintomas estão associados ao crescimento tumoral focal de células plasmáticas na forma de tumores ósseos e ao fato de as células plasmáticas sintetizarem substâncias que promovem a lise, isto é, a destruição do tecido ósseo. Em primeiro lugar, os ossos chatos (ossos da pélvis, crânio, omoplatas, costelas, coluna) sofrem, com menos frequência - os ossos tubulares (fémur, úmero). Como resultado, há dor intensa nos ossos, agravada pela pressão, durante o movimento, fraturas ósseas patológicas (não causadas por trauma), aparecem deformidades ósseas. |
| Danos ao sistema hematopoiético | Leucopenia, trombocitopenia, células plasmáticas no sangue periférico, aumento das ROE, conteúdo do mielograma nas células plasmáticas> 15% (em algumas formas de MM, o mielograma pode não apresentar anormalidades). |
| Síndrome da patologia proteica | É causada pela superprodução de paraproteínas (imunoglobulinas patológicas ou proteína de Bens-Jones), que é acompanhada por hiperproteinemia (manifestada por sede, pele seca e membranas mucosas), proteinúria, aparecimento de anticorpos frios (manifestados por alergia ao frio, acrocianose, distúrbios tróficos nos membros), amiloide aquelas partes do corpo onde ocorreu deposição de amilóide, alargamento dos lábios e língua). |
| Nefropatia de mieloma | É observada em 80% dos pacientes com MM, é caracterizada pelo desenvolvimento de insuficiência renal crônica, que se manifesta por fraqueza, náuseas, diminuição do apetite, perda de peso corporal. Edema, ascite, hipertensão (um dos sinais diagnósticos) não são característicos. |
| Síndrome visceral | Como resultado da infiltração de células plasmáticas tumorais, lesões do fígado, baço (mais frequentemente), trato gastrointestinal, pleura (menos frequentemente) se desenvolvem em todos os órgãos internos com o desenvolvimento de sintomas característicos. |
| Imunodeficiência secundária | Suscetibilidade a infecções, doenças virais respiratórias comuns são graves, muitas vezes complicadas pela adição de uma infecção bacteriana, doenças infecciosas e inflamatórias do trato urinário, herpes zoster, infecções fúngicas não são incomuns. |
| Aumento da viscosidade do sangue | É caracterizada por microcirculação prejudicada, que se manifesta por deterioração da visão, fraqueza muscular, dor de cabeça, desenvolvimento de lesões tróficas na pele, trombose. É observada em 10% dos pacientes com MM. |
| Síndrome hemorrágica | Ela se desenvolve devido à diminuição da funcionalidade das plaquetas e da atividade dos fatores de coagulação do sangue. Manifestado por sangramento nas gengivas, hemorragias nasais, vários hematomas. |
| Síndrome neurológica | É causada pela infiltração de células plasmáticas da dura-máter, deformação dos ossos do crânio e vértebras, compressão dos troncos nervosos por tumores. Ela se manifesta como neuropatia periférica, fraqueza muscular, deterioração de todos os tipos de sensibilidade, parestesias, diminuição dos reflexos tendíneos e outros sintomas dependendo da área da lesão. |
| Hipercalcemia | É causada pela lixiviação de cálcio do tecido ósseo devido à lise. Ela se manifesta por náuseas, vômitos, sonolência, distúrbios de consciência, perda de orientação. |
O estágio terminal é caracterizado pela exacerbação dos sintomas existentes, rápida destruição dos ossos, proliferação de tumores em tecidos vizinhos, aumento da insuficiência renal, anemia grave e complicações infecciosas.
Diagnóstico de mieloma múltiplo
Os principais sinais de mieloma múltiplo são plasmocitose da medula óssea (> 10%), focos de osteólise, gradiente M (proteína monoclonal) ou proteína de Bence-Jones no soro ou na urina. É sobre esses sinais que se faz a busca diagnóstica na suspeita de doença, e para o diagnóstico basta estabelecer a plasmocitose e o gradiente M (ou proteína de Bens-Jones), independentemente da presença de alterações ósseas.
Com mieloma múltiplo, uma quantidade excessiva de células plasmáticas é encontrada na medula óssea
Os seguintes métodos de diagnóstico são usados:
- Raio-X do crânio, tórax, pelve, coluna, cintura escapular, úmero e fêmur.
- Tomografia computadorizada espiral.
- Imagem de ressonância magnética.
- Tomografia por emissão de pósitrons.
- Biópsia por aspiração da medula óssea para determinar o mielograma.
- Análises laboratoriais de sangue e urina.
- Pesquisa citogenética.
Lesões ósseas e extraósseas no mieloma múltiplo são abreviadas como CRAB:
- C - Cálcio (cálcio) - hipercalcemia, conteúdo de Ca> 2,75;
- R - Renal (renal) - função renal prejudicada, creatinina sérica> 2 mg / dL;
- A - Anemia (anemia) - normocítica e normocrômica, hemoglobina <100 g / l;
- B - Osso (osso) - focos de osteólise, fraturas patológicas, osteopenia, etc.
O diagnóstico diferencial é realizado com as seguintes patologias:
- outras gamopatias monoclonais;
- hipergamaglobulinemia policlonal;
- plasmocitose policlonal reativa;
- metástases ósseas.
Tratamento de mieloma
O mieloma múltiplo é incurável, no entanto, o tratamento adequado permite atingir uma remissão estável e mantê-la por muito tempo.
A terapia é realizada em duas direções: antitumoral (etiotrópica) e de suporte (sintomática).
Tratamento antineoplásico
É prescrito levando em consideração a idade do paciente e a presença de doenças concomitantes. Pacientes com menos de 70 anos de idade ou mais de 70 anos sem patologia concomitante são prescritos de 4 a 6 ciclos de poliquimioterapia, seguidos de mobilização de células hematopoiéticas, seguido de quimioterapia de alta dose (mieloablação), seguido por transplante de células-tronco autólogo de suporte. No futuro, após 3-4 meses, a viabilidade de vários outros cursos de poliquimioterapia ou outro autotransplante de células-tronco é considerada.
Pacientes com contra-indicação para tal tratamento (pacientes com mais de 70 anos com patologia concomitante) são prescritos poliquimioterapia.
Cuidados de suporte
Realizado nas seguintes áreas:
- tratamento da disfunção renal;
- supressão da osteólise;
- eliminação da hipercalcemia;
- tratamento da síndrome de alta viscosidade do sangue;
- tratamento da anemia;
- alívio da síndrome da dor;
- terapia antitrombótica;
- prevenção de infecção.
Na forma assintomática de mieloma múltiplo, o tratamento não é necessário; a supervisão médica é suficiente.
Possíveis complicações e consequências
O mieloma múltiplo pode se transformar em leucemia plasmablástica aguda ou linfossarcoma.
Previsão
Dependendo da forma do mieloma e da sensibilidade ao tratamento, a sobrevida de 5 anos pode ser alcançada em 40–80% dos pacientes. Os fatores prognósticos desfavoráveis incluem recaídas; após cada recaída, a remissão é mais difícil de alcançar. A morte na maioria dos casos ocorre por complicações infecciosas graves.
Prevenção
A prevenção do mieloma múltiplo consiste em evitar o contato com substâncias cancerígenas e tóxicas e manter um estilo de vida saudável.
Vídeo
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Anna Kozlova Jornalista médica Sobre a autora
Educação: Rostov State Medical University, especialidade "Medicina Geral".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
