Anemia aplástica
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
A anemia aplástica é uma doença hematológica caracterizada por pancitopenia (uma diminuição na quantidade de todos os corpúsculos sanguíneos), uma supressão aguda de germes hematopoiéticos e degeneração gordurosa da medula óssea vermelha.
A primeira descrição detalhada da patologia pertence a P. Ehrlich (1888), que formulou completamente as características morfológicas e clínicas da anemia aplástica em um paciente de 21 anos.
A anemia aplástica é caracterizada por uma diminuição na quantidade de todos os elementos enzimáticos no sangue
A doença é extremamente rara (a frequência média é de 1: 300.000–1: 500.000). Pode estrear com igual probabilidade em qualquer idade, mas há dois picos na incidência: aos 10–25 anos e após os 60 anos. As mulheres têm maior probabilidade de sofrer de anemia aplástica.
Sinônimos: aleukia hemorrágica, panmyeloftis, aleukia tóxica alimentar.
Causas e fatores de risco
Em cerca de metade dos pacientes, a causa não pode ser identificada. Nesse caso, eles falam de anemia aplástica idiopática (criptogênica).
No momento, são conhecidos os seguintes fatores que provocam o desenvolvimento da doença:
- terapia com certos medicamentos (piramidona e derivados de pirazolona, Levomicetina, sulfonamidas, citostáticos, imunossupressores, preparações de ouro, medicamentos antitireoidianos, Analgin, Indometacina, anticonvulsivantes);
- exposição à radiação ionizante;
- contato industrial de longo prazo com hidrocarbonetos aromáticos (por exemplo, benzeno), tintas e vernizes, pesticidas, compostos organoclorados;
- acumulação de sais de metais pesados (mercúrio, prata, cobre, zinco, bismuto, chumbo) nos tecidos;
- doenças imunes (complexo de sintomas de “enxerto contra hospedeiro”, fasciite eosinofílica, timoma e carcinoma tímico);
- doenças infecciosas e inflamatórias anteriores (gripe, hepatite, infecção por citomegalovírus, AIDS, sepse, tuberculose, brucelose, leishmaniose, etc.).
As principais causas da anemia aplástica
A possível presença de um defeito genético predisponente que leva ao desenvolvimento de anemia aplástica é indicada pelo fato de uma ocorrência aumentada do antígeno HLA-DR2 em pacientes, enquanto a frequência de detecção do antígeno DR nos pais dos pacientes é maior do que o esperado. Em crianças com anemia aplástica grave, foi revelado um aumento muito significativo na frequência do antígeno HLA-DPw3.
Sob a influência desses fatores, uma cascata de reações patológicas é desencadeada no corpo:
- danos à célula-tronco hematopoiética, fonte de formação de todos os tipos de células sanguíneas;
- danos ao microambiente da célula-tronco hematopoiética, levando ao agravamento da violação de suas funções;
- supressão da imunidade;
- distúrbios metabólicos e o lançamento de morte programada de células-tronco do sangue;
- encurtando a vida dos eritrócitos.
Formas da doença
Existem formas hereditárias e adquiridas da doença.
Formas hereditárias:
- anemia hipoplásica hereditária com derrota de três germes hematopoiéticos - com a presença de malformações congênitas (anemia de Fanconi) e sem elas (anemia de Estren-Damesek);
- anemia parcial hereditária com lesão seletiva de eritropoiese (Joseph - Blackfen - Diamond anemia);
- disceratose congênita.
Formulários adquiridos:
- anemia adquirida com a derrota de todos os três brotos hematopoiéticos - aguda, subaguda, crônica;
- a anemia parcial adquirida com lesões seletivas de eritropoiese é idiopática (forma de Ehrlich) e de etiologia conhecida.
De acordo com a gravidade do processo, a anemia aplástica é:
- leve (granulócitos - 2,0 x 10 9 / l, plaquetas - menos de 50 x 10 9 / l, diminuição moderada da celularidade da medula óssea);
- grave (granulócitos - menos de 0,5 x 10 9 / l, plaquetas - menos de 20 x 10 9 / l, reticulócitos - menos de 1%, aplasia parcial da medula óssea vermelha);
- muito grave (granulócitos - menos de 0,2 x 10 9 / l, plaquetas - menos de 20 x 10 9 / l, degeneração gordurosa completa da medula óssea vermelha).
De acordo com o papel dos fatores imunológicos, as seguintes formas são diferenciadas:
- imune;
- não imune.
Além disso, a anemia aplástica se desenvolve com e sem síndrome hemolítica.
Sintomas
Todos os sintomas da anemia aplástica são combinados em 3 grupos principais de síndromes: síndrome anêmica, síndrome hemorrágica, síndrome de complicações infecciosas.
A síndrome anêmica é caracterizada por:
- fraqueza geral severa;
- fadiga rápida;
- intolerância à atividade física usual;
- falta de ar e taquicardia aos esforços moderados, nos casos graves - em repouso, com alteração da posição corporal;
- dores de cabeça, tonturas, episódios de desmaios;
- ruído, zumbido nos ouvidos;
- sensação de "cabeça velha";
- piscando "moscas", manchas, listras coloridas antes dos olhos;
- costurar dores no coração;
- concentração diminuída;
- violação do regime de "sono - vigília" (sonolência durante o dia, insônia à noite).
Objetivamente, ao examinar os pacientes, palidez da pele e membranas mucosas visíveis, sons cardíacos abafados, aumento da freqüência cardíaca e diminuição da pressão arterial são estabelecidos.
Síndrome hemorrágica se manifesta:
- hematomas (hematomas) de vários tamanhos e hemorragias pontilhadas que ocorrem na pele e nas mucosas após pequena exposição ou espontaneamente, sem motivo;
- sangramento nas gengivas;
- sangramento do nariz;
- nas mulheres - sangramento intermenstrual uterino, menstruação intensa e prolongada;
- coloração rosa da urina;
- determinação de vestígios de sangue nas fezes;
- possível sangramento gastrointestinal maciço;
- hemorragias na esclera e fundo;
- hemorragias no cérebro e suas membranas;
- sangramento pulmonar.
Um dos sintomas da anemia aplástica são hematomas no corpo que aparecem espontaneamente
Confirmação objetiva da síndrome hemorrágica - hemorragias pontilhadas e hematomas na pele e nas mucosas, hematomas múltiplos em diferentes estágios (de roxo-violeta a amarelo).
As complicações infecciosas são representadas pelo desenvolvimento de pneumonia, pielonefrite, furunculose, abscessos ou infiltrados pós-injeção, em casos graves - sepse.
Diagnóstico
Para fazer um diagnóstico, você precisa:
- um exame de sangue geral (anemia normocrômica é detectada em CL - 0,9, uma diminuição no número de reticulócitos, granulócitos, um aumento relativamente pequeno no número de linfócitos, uma diminuição significativa no número de plaquetas, um aumento na ESR até 30–90 mm / h);
- exame da medula óssea vermelha (myelokaryocytes - menos do que 50 x 10 9 / l, a uma taxa de 50 a 250 x 10 9 / l, megacariócitos - 0 a uma taxa de 50 a 150 em 1 ul, proporção Leuko-eritrobltica - 5: 1-6: 1 a uma taxa de 3: 1 ou 4: 1);
- trepanobiopsia da crista ilíaca (constata-se degeneração gordurosa da medula óssea vermelha);
- análise do ferro sérico do sangue (aumentar para 60 μmol / l a uma taxa de até 28);
- cintilografia da medula óssea com Tx99 (é revelada uma diminuição significativa na atividade da medula óssea na coluna, ossos chatos, cabeças de ossos tubulares).
O diagnóstico de "anemia aplástica" é baseado nos dados de um exame objetivo e exames laboratoriais:
- com citopenia tripla - anemia (hemoglobina menor que 110 g / l), granulocitopenia (granulócitos menor que 2,0 x 10 9 / l), trombocitopenia (plaquetas menor que 100,0 x 10 9 / l);
- com diminuição da celularidade da medula óssea e ausência de megacariócitos de acordo com os resultados do estudo do puntato de medula óssea;
- com aplasia de medula óssea na biópsia do ílio, predomínio de medula óssea amarela.
Tratamento
O principal método de tratamento é a terapia imunossupressora programada com globulina anti-linfocítica (antitimocítica), ciclosporina A.
Terapia adjuvante de suporte:
- transfusão de massa eritrocitária;
- transfusão de plasma fresco congelado;
- a introdução de um concentrado de plaquetas doadoras;
- drogas dessensibilizantes;
- terapia com antibióticos em caso de complicações infecciosas.
A transfusão de glóbulos vermelhos é prescrita como terapia de manutenção para anemia aplástica
Se ineficazes, linfocitoférese, esplenectomia e transplante de medula óssea são realizados.
Possíveis complicações e consequências
A anemia aplástica pode ser complicada por:
- sangramento grave com risco de vida;
- endocardite bacteriana;
- sepse;
- insuficiência cardíaca;
- insuficiência renal;
- reação de rejeição no transplante de medula óssea.
Previsão
No contexto da terapia imunossupressora, o prognóstico melhorou significativamente: a remissão é alcançada em aproximadamente 50% dos pacientes. No entanto, a taxa de sobrevivência de pacientes com anemia aplástica grave permanece baixa: apenas 70-80% dos pacientes sobrevivem na linha de 5 anos. O prognóstico em crianças é mais favorável.
Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor
Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
