Anemia Aplástica: Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prognóstico, Causas

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Anemia aplástica

O conteúdo do artigo:

1. Causas e fatores de risco
2. Formas da doença
3. Sintomas
4. Diagnóstico
5. Tratamento
6. Possíveis complicações e consequências
7. Previsão

A anemia aplástica é uma doença hematológica caracterizada por pancitopenia (uma diminuição na quantidade de todos os corpúsculos sanguíneos), uma supressão aguda de germes hematopoiéticos e degeneração gordurosa da medula óssea vermelha.

A primeira descrição detalhada da patologia pertence a P. Ehrlich (1888), que formulou completamente as características morfológicas e clínicas da anemia aplástica em um paciente de 21 anos.

A anemia aplástica é caracterizada por uma diminuição na quantidade de todos os elementos enzimáticos no sangue

A doença é extremamente rara (a frequência média é de 1: 300.000–1: 500.000). Pode estrear com igual probabilidade em qualquer idade, mas há dois picos na incidência: aos 10–25 anos e após os 60 anos. As mulheres têm maior probabilidade de sofrer de anemia aplástica.

Sinônimos: aleukia hemorrágica, panmyeloftis, aleukia tóxica alimentar.

Causas e fatores de risco

Em cerca de metade dos pacientes, a causa não pode ser identificada. Nesse caso, eles falam de anemia aplástica idiopática (criptogênica).

No momento, são conhecidos os seguintes fatores que provocam o desenvolvimento da doença:

• terapia com certos medicamentos (piramidona e derivados de pirazolona, Levomicetina, sulfonamidas, citostáticos, imunossupressores, preparações de ouro, medicamentos antitireoidianos, Analgin, Indometacina, anticonvulsivantes);
• exposição à radiação ionizante;
• contato industrial de longo prazo com hidrocarbonetos aromáticos (por exemplo, benzeno), tintas e vernizes, pesticidas, compostos organoclorados;
• acumulação de sais de metais pesados (mercúrio, prata, cobre, zinco, bismuto, chumbo) nos tecidos;
• doenças imunes (complexo de sintomas de “enxerto contra hospedeiro”, fasciite eosinofílica, timoma e carcinoma tímico);
• doenças infecciosas e inflamatórias anteriores (gripe, hepatite, infecção por citomegalovírus, AIDS, sepse, tuberculose, brucelose, leishmaniose, etc.).

As principais causas da anemia aplástica

A possível presença de um defeito genético predisponente que leva ao desenvolvimento de anemia aplástica é indicada pelo fato de uma ocorrência aumentada do antígeno HLA-DR2 em pacientes, enquanto a frequência de detecção do antígeno DR nos pais dos pacientes é maior do que o esperado. Em crianças com anemia aplástica grave, foi revelado um aumento muito significativo na frequência do antígeno HLA-DPw3.

Sob a influência desses fatores, uma cascata de reações patológicas é desencadeada no corpo:

• danos à célula-tronco hematopoiética, fonte de formação de todos os tipos de células sanguíneas;
• danos ao microambiente da célula-tronco hematopoiética, levando ao agravamento da violação de suas funções;
• supressão da imunidade;
• distúrbios metabólicos e o lançamento de morte programada de células-tronco do sangue;
• encurtando a vida dos eritrócitos.

Formas da doença

Existem formas hereditárias e adquiridas da doença.

Formas hereditárias:

• anemia hipoplásica hereditária com derrota de três germes hematopoiéticos - com a presença de malformações congênitas (anemia de Fanconi) e sem elas (anemia de Estren-Damesek);
• anemia parcial hereditária com lesão seletiva de eritropoiese (Joseph - Blackfen - Diamond anemia);
• disceratose congênita.

Formulários adquiridos:

• anemia adquirida com a derrota de todos os três brotos hematopoiéticos - aguda, subaguda, crônica;
• a anemia parcial adquirida com lesões seletivas de eritropoiese é idiopática (forma de Ehrlich) e de etiologia conhecida.

De acordo com a gravidade do processo, a anemia aplástica é:

• leve (granulócitos - 2,0 x 10 ⁹ / l, plaquetas - menos de 50 x 10 ⁹ / l, diminuição moderada da celularidade da medula óssea);
• grave (granulócitos - menos de 0,5 x 10 ⁹ / l, plaquetas - menos de 20 x 10 ⁹ / l, reticulócitos - menos de 1%, aplasia parcial da medula óssea vermelha);
• muito grave (granulócitos - menos de 0,2 x 10 ⁹ / l, plaquetas - menos de 20 x 10 ⁹ / l, degeneração gordurosa completa da medula óssea vermelha).

De acordo com o papel dos fatores imunológicos, as seguintes formas são diferenciadas:

• imune;
• não imune.

Além disso, a anemia aplástica se desenvolve com e sem síndrome hemolítica.

Sintomas

Todos os sintomas da anemia aplástica são combinados em 3 grupos principais de síndromes: síndrome anêmica, síndrome hemorrágica, síndrome de complicações infecciosas.

A síndrome anêmica é caracterizada por:

• fraqueza geral severa;
• fadiga rápida;
• intolerância à atividade física usual;
• falta de ar e taquicardia aos esforços moderados, nos casos graves - em repouso, com alteração da posição corporal;
• dores de cabeça, tonturas, episódios de desmaios;
• ruído, zumbido nos ouvidos;
• sensação de "cabeça velha";
• piscando "moscas", manchas, listras coloridas antes dos olhos;
• costurar dores no coração;
• concentração diminuída;
• violação do regime de "sono - vigília" (sonolência durante o dia, insônia à noite).

Objetivamente, ao examinar os pacientes, palidez da pele e membranas mucosas visíveis, sons cardíacos abafados, aumento da freqüência cardíaca e diminuição da pressão arterial são estabelecidos.

Síndrome hemorrágica se manifesta:

• hematomas (hematomas) de vários tamanhos e hemorragias pontilhadas que ocorrem na pele e nas mucosas após pequena exposição ou espontaneamente, sem motivo;
• sangramento nas gengivas;
• sangramento do nariz;
• nas mulheres - sangramento intermenstrual uterino, menstruação intensa e prolongada;
• coloração rosa da urina;
• determinação de vestígios de sangue nas fezes;
• possível sangramento gastrointestinal maciço;
• hemorragias na esclera e fundo;
• hemorragias no cérebro e suas membranas;
• sangramento pulmonar.

Um dos sintomas da anemia aplástica são hematomas no corpo que aparecem espontaneamente

Confirmação objetiva da síndrome hemorrágica - hemorragias pontilhadas e hematomas na pele e nas mucosas, hematomas múltiplos em diferentes estágios (de roxo-violeta a amarelo).

As complicações infecciosas são representadas pelo desenvolvimento de pneumonia, pielonefrite, furunculose, abscessos ou infiltrados pós-injeção, em casos graves - sepse.

Diagnóstico

Para fazer um diagnóstico, você precisa:

• um exame de sangue geral (anemia normocrômica é detectada em CL - 0,9, uma diminuição no número de reticulócitos, granulócitos, um aumento relativamente pequeno no número de linfócitos, uma diminuição significativa no número de plaquetas, um aumento na ESR até 30–90 mm / h);
• exame da medula óssea vermelha (myelokaryocytes - menos do que 50 x 10 ⁹ / l, a uma taxa de 50 a 250 x 10 ⁹ / l, megacariócitos - 0 a uma taxa de 50 a 150 em 1 ul, proporção Leuko-eritrobltica - 5: 1-6: 1 a uma taxa de 3: 1 ou 4: 1);
• trepanobiopsia da crista ilíaca (constata-se degeneração gordurosa da medula óssea vermelha);
• análise do ferro sérico do sangue (aumentar para 60 μmol / l a uma taxa de até 28);
• cintilografia da medula óssea com Tx99 (é revelada uma diminuição significativa na atividade da medula óssea na coluna, ossos chatos, cabeças de ossos tubulares).

O diagnóstico de "anemia aplástica" é baseado nos dados de um exame objetivo e exames laboratoriais:

• com citopenia tripla - anemia (hemoglobina menor que 110 g / l), granulocitopenia (granulócitos menor que 2,0 x 10 ⁹ / l), trombocitopenia (plaquetas menor que 100,0 x 10 ⁹ / l);
• com diminuição da celularidade da medula óssea e ausência de megacariócitos de acordo com os resultados do estudo do puntato de medula óssea;
• com aplasia de medula óssea na biópsia do ílio, predomínio de medula óssea amarela.

Tratamento

O principal método de tratamento é a terapia imunossupressora programada com globulina anti-linfocítica (antitimocítica), ciclosporina A.

Terapia adjuvante de suporte:

• transfusão de massa eritrocitária;
• transfusão de plasma fresco congelado;
• a introdução de um concentrado de plaquetas doadoras;
• drogas dessensibilizantes;
• terapia com antibióticos em caso de complicações infecciosas.

A transfusão de glóbulos vermelhos é prescrita como terapia de manutenção para anemia aplástica

Se ineficazes, linfocitoférese, esplenectomia e transplante de medula óssea são realizados.

Possíveis complicações e consequências

A anemia aplástica pode ser complicada por:

• sangramento grave com risco de vida;
• endocardite bacteriana;
• sepse;
• insuficiência cardíaca;
• insuficiência renal;
• reação de rejeição no transplante de medula óssea.

Previsão

No contexto da terapia imunossupressora, o prognóstico melhorou significativamente: a remissão é alcançada em aproximadamente 50% dos pacientes. No entanto, a taxa de sobrevivência de pacientes com anemia aplástica grave permanece baixa: apenas 70-80% dos pacientes sobrevivem na linha de 5 anos. O prognóstico em crianças é mais favorável.

Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor

Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!