Gastrosquise
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
Gastrosquise é um termo internacional que denota uma malformação congênita com prolapso de alças intestinais (menos frequentemente de outros órgãos) da cavidade abdominal através de um defeito direto da parede abdominal anterior, localizada, em regra, à direita de um cordão umbilical normalmente formado, na borda do cordão umbilical e da pele abdominal. O tamanho médio é de 1,5 a 4 cm. A localização do defeito à esquerda ocorre em casos isolados.
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Apesar da tendência de aumento da incidência da patologia nos últimos anos, a gastrosquise é bastante rara: a frequência é em média de 1 caso por 3.000-4.000 nascidos vivos.
A patologia é registrada com mais frequência em meninos (aproximadamente 1,6 vezes mais do que em meninas). A mortalidade por essa malformação é alta: em algumas regiões chega a mais de 45%. As melhores taxas de sobrevivência foram alcançadas nos países da América do Norte e Europa Ocidental: a probabilidade de morte não ultrapassa 17% (em alguns países - 4%).
Via de regra, a gastrosquise é um defeito isolado: não se combina com outras anomalias no desenvolvimento de órgãos e sistemas. Bebês com gastrosquise geralmente nascem antes da data de nascimento esperada (idade gestacional média de 37-38 semanas), funcionalmente imaturos.
Sinônimo: eventração intra-uterina de órgãos internos.
Causas e fatores de risco
Até o momento, não existem dados confiáveis sobre os motivos da formação da gastrosquise. Segundo alguns autores, a agressão do sistema imunológico da mãe ao feto desempenha um papel. Existe uma grande probabilidade de herdar mutações genéticas que provoquem a formação de um defeito.
Fatores de risco para o desenvolvimento de gastrosquise:
- a pouca idade da mãe (40% dos casos ocorrem em mães com menos de 20 anos);
- fumar durante a gravidez (o risco de formação de defeitos aumenta em 50%);
- comer uma grande quantidade de nitrosaminas durante a gravidez;
- tomar certos medicamentos no primeiro trimestre (aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina, fenilpropanolamina);
- quantidade insuficiente de alfa-caroteno, alguns aminoácidos da dieta de uma mulher grávida;
- exposição ao embrião nos estágios iniciais de desenvolvimento da radiação ionizante;
- recepção pela mãe durante a gravidez de drogas ilegais, drogas, álcool.
O uso de alguns medicamentos pela mulher é um fator de risco para o desenvolvimento de gastrosquise no feto.
O defeito é formado na 5-8ª semana de desenvolvimento intrauterino devido à violação da circulação sanguínea local, o que leva à necrotização e lise das estruturas embrionárias, a partir das quais se forma a parede abdominal anterior. Segundo vários autores, as condições para a formação da gastrosquise aparecem já nas primeiras 3 semanas de gravidez.
Formas da doença
A gastrosquise vem nas seguintes formas:
- total;
- subtotal;
- local.
A forma total é caracterizada pelos seguintes recursos:
- defeito da parede abdominal - mais de 3 cm;
- perda para o exterior de todas as partes do trato gastrointestinal;
- diminuição significativa do volume da cavidade abdominal;
- desequilíbrio viscero-abdominal extremo.
Com forma subtotal:
- defeito da parede abdominal anterior - 1,5–3 cm;
- a parte delgada e a grande do intestino grosso são eventos;
- o desequilíbrio viscero-abdominal é pronunciado.
A forma local é rara, em casos isolados. Seus sinais:
- pequeno defeito da parede abdominal (menos de 1,5 cm);
- prolapso de apenas uma seção do intestino delgado ou grosso;
- falta de expressão de desequilíbrio viscero-abdominal.
Sintomas
A manifestação clínica da gastrosquise é a eventração (prolapso) dos órgãos abdominais através de um defeito passante na parede abdominal anterior.
Mais frequentemente, o estômago, as alças do intestino delgado e do intestino grosso caem, com menos frequência - a bexiga, o útero com apêndices nas meninas, os testículos nos meninos (se no momento do nascimento eles ainda não tiverem descido para o escroto).
O intestino tem uma aparência característica: suas alças são atônicas, edematosas, dilatadas (até vários centímetros), o peristaltismo é deprimido, a pulsação dos vasos mesentéricos é mal expressa. Às vezes, os laços são soldados em um único conglomerado, sua superfície é coberta por uma "concha" de depósitos de fibrina e colágeno.
A cor dos órgãos eventos varia de cinza-esverdeado a cianótico-púrpura. Freqüentemente, com gastrosquise, a criança apresenta sinais de peritonite química intrauterina.
A interposição dos órgãos abdominais com essa malformação é sempre violada: falta diferenciação do intestino em fino e grosso, seu encurtamento, reversão defeituosa de alças.
Além do prolapso de órgãos, a gastrosquise é caracterizada pela diminuição do volume da cavidade abdominal em relação ao aumento do volume de órgãos internos eventos, o que é denominado de desequilíbrio viscero-abdominal.
Diagnóstico
A principal forma de diagnosticar gastrosquise é a ultrassonografia durante a gravidez. Com a confirmação confiável do defeito, a operação deve ser realizada com urgência nas primeiras horas após o nascimento da criança (o preparo pré-operatório dura de 3 a 12 horas, em média - cerca de 6 horas).
Gastrosquise fetal na ultrassonografia
Tratamento
O tratamento da gastrosquise é feito por cirurgia. É dada preferência à plastia radical de um estágio da parede abdominal com tecidos locais com a colocação de órgãos eventrados na cavidade abdominal.
Atualmente, os materiais biológicos e sintéticos são amplamente usados para plásticos da parede abdominal anterior. Do biológico, os mais difundidos são a dura-máter e a membrana amniótica, dos sintéticos - redes de lavsan e teflon, bolsas e placas de silastic, próteses de silasticdacron, tecidos de colágeno-vicril.
Tratamento cirúrgico da gastrosquise
Possíveis complicações e consequências
A complicação da gastrosquise, que na maioria das vezes leva à morte, é a hipotermia do recém-nascido, que se deve à grande área de transferência de calor dos órgãos eventrados. A hipotermia, neste caso, leva a uma mudança no equilíbrio ácido-básico, distúrbios metabólicos graves, insuficiência renal aguda, hemorragia cerebral.
Além disso, as consequências da imersão de órgãos eventos com pronunciado desequilíbrio viscero-abdominal representam um grande perigo. Devido ao pequeno volume da cavidade abdominal após a colocação dos órgãos alterados, a pressão intra-abdominal aumenta acentuadamente, o que leva à compressão da veia cava inferior, distúrbios cardiovasculares e respiratórios, insuficiência renal aguda, suprimento de sangue prejudicado à parede intestinal e causa complicações e mortes.
Principais complicações pós-operatórias (precoce e tardia):
- infecção cirúrgica com desenvolvimento de sepse;
- enterocolite necrosante ulcerativa;
- hepatite tóxica e insuficiência hepática;
- obstrução intestinal adesiva.
Previsão
A gastrosquise é um defeito de desenvolvimento corrigível que, com diagnóstico oportuno e tratamento qualificado, permite que a criança sobreviva e se adapte socialmente no futuro.
Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor
Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
