Leucemia em crianças
O conteúdo do artigo:
- Causas da leucemia em crianças e fatores de risco
- Formas da doença
- Estágios da doença
- Sintomas de leucemia em crianças
- Diagnóstico
- Tratamento de leucemia em crianças
- Possíveis consequências e complicações
- Previsão
- Prevenção
A leucemia em crianças é uma doença sanguínea sistêmica caracterizada pela substituição da hematopoiese normal da medula óssea pela proliferação de células menos funcionalmente ativas e diferenciadas - precursores iniciais das células leucocitárias.
Na estrutura geral de incidência do câncer em crianças e adolescentes, a leucemia é responsável por 30 a 50%. A doença ocorre com uma frequência de 4-5 casos por 100.000 crianças. Na maioria das vezes, a leucemia afeta crianças de 2 a 5 anos.
Nos últimos anos, tem havido uma tendência constante de aumento da incidência de leucemia em crianças.
Causas da leucemia em crianças e fatores de risco
O mecanismo exato de desenvolvimento da leucemia em crianças permanece obscuro até o final. Foi comprovado que os seguintes fatores desempenham um papel no aumento do risco de desenvolver a doença:
- distúrbios imunológicos e hormonais no corpo da criança;
- predisposição hereditária;
- infecção com cepas oncogênicas de vírus, por exemplo, o vírus Epstein-Barr;
- radiação ionizante;
- intoxicação com produtos químicos, sais de metais pesados;
- contato com toxinas industriais.
Crianças que se submeteram a radiação ou quimioterapia para qualquer outro tipo de câncer podem desenvolver leucemia secundária no futuro.
A maioria dos especialistas considera as causas da leucemia em crianças do ponto de vista do conceito clonal e da teoria mutacional. Sob a influência de fatores de risco, uma mutação no DNA de uma célula hematopoiética pode ocorrer em uma criança. Como resultado, seu código genético é interrompido, o que se torna a causa do crescimento descontrolado e da diferenciação prejudicada. Na verdade, as células leucêmicas são clones de células hematopoiéticas mutadas, que não são apenas incapazes de diferenciação e maturação adicional, mas também suprimem os germes da hematopoiese normal.
As células blásticas (leucêmicas) entram na circulação sistêmica e são transportadas por todo o corpo, levando à infiltração leucêmica de órgãos e tecidos internos. Eles também podem superar a barreira hematoencefálica, contribuindo para o desenvolvimento de neuroleucemia, uma condição patológica associada à infiltração leucêmica da substância e das meninges do cérebro.
Um risco aumentado de desenvolver leucemia é observado em crianças com as seguintes doenças:
- Doença de Down;
- Anemia de Fanconi;
- Síndrome de Bloom;
- Síndrome de Wiskott-Aldrich;
- Síndrome de Klinefelter;
- Síndrome de Lee-Fraumeni;
- imunodeficiências primárias (ataxia-telangiectasia de Louis-Barr, agamaglobulinemia ligada ao X);
- policitemia.
Formas da doença
Dependendo da duração da doença, a leucemia em crianças é dividida em aguda (menos de dois anos) e crônica (mais de dois anos). A grande maioria das crianças tem leucemia aguda. A forma crônica da doença é diagnosticada em no máximo 3% dos casos. A leucemia congênita em crianças é considerada uma forma especial.
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As leucemias agudas, dependendo das características morfológicas das células tumorais, são divididas em dois tipos.
- Linfoblástico. Seu desenvolvimento é causado pela divisão descontrolada de linfoblastos - linfócitos imaturos. Por sua vez, é dividido em três tipos: com pequenos linfoblastos (L1), com grandes linfoblastos polimórficos (L2) e com grandes linfoblastos polimórficos com vacuolização do citoplasma (L3). De acordo com os marcadores antigênicos, as leucemias linfoblásticas agudas em crianças são divididas em células B (1-3%), células T (15-25%) e células O (70-80%). Na prática pediátrica, a leucemia linfoblástica L é mais frequentemente observada;
- Não linfoblástico. Esta forma de leucemia em crianças, dependendo da prevalência de um determinado tipo de células blásticas, é subdividida em mieloblástica pouco diferenciada (M1), mieloblástica altamente diferenciada (M2), promielocítica (M3), mielomonoblástica (M4), monoblástica (M5), eritromielóide (M7)), formas eosinofílicas (M8), indiferenciadas (M0).
Estágios da doença
Existem três estágios de leucemia em crianças.
- Afiado. Começa a partir do momento em que aparecem os primeiros sinais clínicos de leucemia em crianças e continua até a melhora dos parâmetros clínicos e hematológicos durante a terapia.
- Remissão incompleta ou completa. Quando a remissão completa é alcançada, menos de 5% das células blásticas são detectadas no pontilhado da medula óssea vermelha. A remissão incompleta é caracterizada pela normalização dos parâmetros clínicos e hemograma, o conteúdo de células blásticas na medula óssea de 5 a 20%.
- Recaída. No contexto de um quadro sanguíneo favorável, ocorre a infiltração leucêmica do tecido dos pulmões, testículos, sistema nervoso e outros órgãos.
Sintomas de leucemia em crianças
O quadro clínico de leucemia em crianças geralmente se desenvolve gradualmente, com predomínio de sintomas inespecíficos:
- aumento da fadiga;
- distúrbios do sono;
- dor nos ossos e articulações;
- diminuição do apetite;
- aumento da temperatura corporal.
Em casos raros, a leucemia em crianças se manifesta agudamente com síndrome hemorrágica ou intoxicação grave.
Com o tempo, as crianças desenvolvem palidez pronunciada das membranas mucosas e da pele. No futuro, a pele adquire uma tonalidade terrestre ou ictérica. A infiltração leucêmica das membranas mucosas contribui para amigdalites, estomatites e gengivites frequentes. A infiltração de células blásticas do baço e do fígado se manifesta clinicamente pelo desenvolvimento de hepatoesplenomegalia, glândulas salivares - sialadenopatia e linfonodos - linfadenopatia.
A supressão da hematopoiese normal da medula óssea leva ao aparecimento de uma série de síndromes:
- anêmica (anemia mielotísica) - seu desenvolvimento está associado à maturação prejudicada dos eritrócitos, bem como sangramento de ocorrência frequente;
- hemorrágico - devido a um conteúdo reduzido de plaquetas no sangue, manifestado por hemorragias cutâneas (petéquias, equimoses), hemorragia nasal, uterina, pulmonar, gastrointestinal;
- infeccioso - devido a uma violação da formação de leucócitos maduros, o corpo fica indefeso contra infecções. As doenças infecciosas e inflamatórias freqüentes assumem um curso severo, freqüentemente evoluem para sepse e causam a morte do paciente;
- intoxicação - manifestada por diminuição do peso corporal, hiperidrose, febre, fraqueza geral severa, náuseas e vômitos, anorexia, desnutrição.
A leucemia em crianças é geralmente acompanhada pelo desenvolvimento de doenças cardiovasculares, cujos sinais são:
- diminuição do débito cardíaco (de acordo com a ecocardiografia);
- alterações difusas no miocárdio (de acordo com dados de ECG);
- expansão dos limites do coração (de acordo com o exame de raios-X dos órgãos do tórax);
- arritmias;
- taquicardia.
Diagnóstico
Se houver suspeita de leucemia, as crianças são encaminhadas a um oncohematologista pediátrico. Para confirmar o diagnóstico, é realizado um estudo laboratorial do quadro do sangue periférico e do puntato da medula óssea vermelha.
Na leucemia aguda em crianças, o exame de sangue geral revela as seguintes alterações:
- anemia;
- reticulocitopenia;
- trombocitopenia;
- leucocitose (muito menos frequentemente leucopenia);
- aumento da ESR;
- basofilopenia;
- eosinofilopenia;
- blastemia.
Um dos principais sinais laboratoriais de leucemia em crianças (forma aguda) é a ausência entre as células blásticas e maduras de formas intermediárias de leucócitos (jovem, punhalada).
Se houver suspeita de leucemia, as crianças devem ser submetidas a punção esternal seguida de exame laboratorial da punção resultante (mielograma). O diagnóstico é considerado confirmado quando o conteúdo de células blásticas é superior a 30%.
Até que um diagnóstico definitivo seja feito, as crianças não devem receber glicocorticoides, que destroem as células blásticas, o que pode complicar o processo diagnóstico.
Se os dados laboratoriais não permitirem um diagnóstico claro e inequívoco, uma punção do ílio (trepanobiopsia) é indicada.
A fim de determinar as diversas formas de leucemia em crianças, vários tipos de estudos citogenéticos, imunológicos e citoquímicos são realizados.
O exame bioquímico de sangue para leucemia em crianças é de importância secundária. Ele revela:
- hipofibrinogenemia - ocorre como resultado da síndrome de coagulação intravascular disseminada concomitante;
- hiperuricemia - devido a um ciclo de vida celular reduzido.
Para identificar possíveis metástases em diferentes áreas anatômicas, diagnósticos instrumentais são realizados:
- Raio-x do tórax;
- Ultra-som do escroto (em meninos);
- Ultra-som dos órgãos abdominais;
- Ultra-som das glândulas salivares;
- Ultra-som de nódulos linfáticos;
- imagem de computador e ressonância magnética da cabeça, cavidade torácica e abdominal, pelve pequena.
Se você suspeitar do desenvolvimento de neuroleucemia, a criança deve ser encaminhada a um neurologista pediátrico para consulta. Para confirmar o diagnóstico, é necessário realizar oftalmoscopia, radiografia de crânio e exame de líquido cefalorraquidiano obtido por punção lombar.
A leucemia em crianças requer um diagnóstico diferencial com uma reação do corpo semelhante à leucemia de natureza transitória, que pode ocorrer no contexto de sepse, infecção por citomegalovírus, mononucleose infecciosa, tosse convulsa e tuberculose.
Tratamento de leucemia em crianças
O objetivo do tratamento da leucemia em crianças é atingir a remissão completa. A criança é internada em clínica oncológica e colocada em caixa estéril para evitar complicações infecciosas.
Fonte: malysh-ma.ru
Para destruir o clone leucêmico, a poliquimioterapia é realizada. A escolha do regime de tratamento é feita levando-se em consideração a forma e o estágio da doença, o estado geral da criança, a presença ou ausência de patologia concomitante e a idade.
Com as recidivas de leucemia aguda em crianças, a questão da necessidade de transplante de medula óssea está decidida. Se for aconselhável, com o auxílio da radioterapia ou quimioterapia em doses ultra-altas, as células leucêmicas são completamente destruídas, após o que é realizado o transplante. Após esse procedimento, uma criança com leucemia grave tem mais chance de sobreviver.
O tratamento sintomático também é realizado, que inclui:
- transfusão de massa eritrocitária e plaquetária;
- terapia com antibióticos;
- terapia hemostática;
- terapia de desintoxicação.
Possíveis consequências e complicações
A leucemia em crianças pode levar ao desenvolvimento de uma complicação formidável - neuroleucemia associada à infiltração leucêmica dos troncos nervosos, substância e membranas do cérebro e da medula espinhal. As manifestações clínicas da neuroleucemia são:
- dor de cabeça, tontura;
- náusea, vômito;
- torcicolo;
- diplopia (visão dupla);
- paresia dos membros;
- distúrbios da sensibilidade da pele;
- desordem das funções dos órgãos pélvicos.
Previsão
O prognóstico da leucemia em crianças depende de muitos fatores (estágio no momento do diagnóstico, idade da criança, variante citoimunológica, presença ou ausência de patologia concomitante). Os fatores que agravam o prognóstico são:
- idade abaixo de dois ou mais de onze;
- linfadenopatia e / ou hepatoesplenomegalia;
- neuroleucemia;
- Variante de células B ou T da doença;
- hiperleucocitose por explosão.
Fatores que melhoram o prognóstico:
- iniciar o tratamento na fase inicial da leucemia;
- a idade da criança é de 2 a 11 anos;
- fêmea;
- leucemia linfoblástica aguda tipo L
A leucemia em crianças na ausência de tratamento específico é fatal em 100% dos casos. A poliquimioterapia moderna possibilita a remissão estável da doença em 50–90% das crianças. Pode-se falar de uma recuperação completa apenas se a duração da remissão for superior a 6-7 anos.
Com a recaída, na maioria dos casos, a quimioterapia permite que você alcance uma segunda remissão. Crianças em segunda remissão são as principais candidatas ao transplante de medula óssea.
Durante a remissão, para prevenir a recorrência da leucemia, a fisioterapia e uma mudança brusca nas condições climáticas são contra-indicados em crianças.
Prevenção
A prevenção específica da leucemia não foi desenvolvida.
Fonte: o-krohe.ru
As seguintes atividades desempenham um determinado papel na prevenção de possíveis mutações no DNA das células hematopoiéticas:
- limitar a exposição da criança à radiação ionizante - as crianças devem ter indicações claras para um exame de raios-X;
- evitar que crianças entrem em contato com produtos que contenham benzeno (gasolina, agrotóxicos, lubrificantes);
- prevenção do fumo passivo por criança;
- alimentação adequada das crianças, correspondendo plenamente às necessidades de sua idade;
- estilo de vida ativo (caminhadas regulares ao ar livre, prática de esportes);
- cumprimento da rotina diária.
Para identificar a leucemia em um estágio inicial, quando o tratamento é mais eficaz, é necessário monitorar cuidadosamente a saúde das crianças. Você deve fazer exames preventivos regularmente, incluindo a doação de sangue para análise. Se uma criança desenvolver fraqueza generalizada, sudorese, febre, dores nas articulações e nos ossos, você definitivamente deve consultar um médico e realizar um estudo da composição do sangue periférico.
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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
