Doença de Adamantiadis - Behçet
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Previsão
- Possíveis complicações e consequências
- Prevenção
A doença de Adamantiadis-Behçet (doença de Behçet) pertence ao grupo das vasculites sistêmicas, que se manifesta por ulceração das membranas mucosas dos genitais, boca, olhos, pele (e posteriormente - órgãos internos e articulações) causada por patologia vascular.
A doença é generalizada, mas as maiores taxas de incidência estão no Japão, Mediterrâneo e Oriente Médio. Os homens são mais suscetíveis a isso; ela geralmente faz sua estréia na idade de 20-40.
Ulceração da mucosa oral na doença de Adamantiadis-Behçet
Causas e fatores de risco
Na doença de Behçet, as veias e artérias médias e pequenas são principalmente afetadas. Um processo inflamatório se desenvolve nas paredes dos vasos sanguíneos, eles são infiltrados por linfócitos, neutrófilos (conglomerados intravasculares de neutrófilos são característicos), monócitos e células plasmáticas. Como resultado, as paredes dos vasos afetados ficam mais espessas, causando seu estreitamento ou mesmo obliteração, a circulação sanguínea neles é prejudicada. A violação do trofismo de tecido leva a várias manifestações da doença.
As razões que deram origem ao processo patológico são atualmente desconhecidas. A influência dos seguintes fatores é assumida:
- mutações genéticas. A suposição é parcialmente apoiada pelo fato de que a doença é mais comum entre os homens nas regiões da Ásia e do Oriente Médio;
- fatores tóxicos e infecções. Eles causam danos aos tecidos das paredes dos vasos sanguíneos, e então mantêm o processo inflamatório neles;
- mecanismos autoimunes. No corpo de pacientes que sofrem de doença de Behçet, anticorpos para as células da mucosa oral são encontrados, o conteúdo de imunocomplexos circulantes (CIC) é aumentado.
Uma das possíveis causas da doença de Behçet são as mutações genéticas
Sintomas
O primeiro sinal da doença de Adamantiadis-Behçet é a ulceração característica das membranas mucosas dos órgãos genitais e da cavidade oral.
Inicialmente, as vesículas aparecem nas membranas mucosas - pequenas bolhas cheias de conteúdo turvo. Depois de um tempo, eles estouram, em seu lugar aparecem aftas rosa brilhante com um diâmetro de vários milímetros a vários centímetros. As aftas podem se fundir, levando ao aparecimento de erosão de uma grande área. A epitelização da popa ocorre em um mês, geralmente com a formação de cicatrizes. No entanto, após alguns meses, eles aparecem novamente.
Algumas semanas depois de sofrer de estomatite ulcerosa, ocorrem lesões oculares:
- ceratite;
- conjuntivite;
- uveíte;
- iridociclite;
- iritis.
Os pacientes se queixam de fotossensibilidade aumentada, dor nos olhos, lacrimejamento, visão turva, blefaroespasmo.
A doença de Behçet é caracterizada por fotofobia e dor nos olhos
Os sintomas de pele aparecem:
- criminoso subungueal;
- foliculite;
- úlceras, pápulas, erupção cutânea;
- eritema nodoso.
Erupção cutânea com doença de Behçet
Em cerca de 50-60% dos pacientes, o sistema musculoesquelético é afetado. As lesões mais comuns são as articulações do punho, cotovelo ou joelho. É característico que o processo inflamatório neles prossiga sem modificações destrutivas.
Em alguns pacientes, a doença de Adamantiadis-Behçet ocorre com sintomas neurológicos. Isto:
- aumento da pressão intracraniana (manifestada por cefaleia, náuseas, até vômitos, inchaço da cabeça do nervo óptico);
- hemiparesia;
- tetraplegia;
- sinais de distúrbios da coluna e do tronco;
- meningoencefalite.
O processo inflamatório no interior dos vasos pode levar à necrose das paredes e também aumenta o risco de coágulos sanguíneos. Como resultado, surgem condições de risco de vida:
- trombose das artérias aorta, femoral, poplítea, ulnar;
- embolia pulmonar (PE);
- trombose das veias do fígado;
- tromboflebite das extremidades inferiores.
Muito menos frequentemente, há lesões nos pulmões (pneumonia de infiltração, pleurisia, hemoptise), coração (endocardite, miocardite, pericardite), órgãos do trato gastrointestinal (colite, enterite).
Diagnóstico
Os principais critérios clínicos e diagnósticos para a doença de Adamantiadis-Behçet:
- lesões aftosas dos genitais;
- estomatite ulcerativa frequentemente recorrente;
- vasculite;
- uveíte;
- meningoencefalite.
Se houver três sinais dessa lista, o paciente é encaminhado para consulta com um reumatologista. Para confirmar o diagnóstico, é realizado um teste patergico. Está no fato de que, no caso da doença de Behçet, uma pústula na pele se forma no local de uma injeção na pele com uma agulha, e se desenvolve uma inflamação reativa.
Um exame de sangue geral revela um aumento na ESR, leucocitose neutrofílica, anemia moderada. As alterações no coagulograma indicam um aumento na atividade do sistema de coagulação do sangue. Na análise bioquímica do sangue, nota-se um aumento na concentração de alfa-2-globulinas, haptoglobina e fibrinogênio.
Um exame de sangue geral na doença de Behçet mostra um aumento na ESR, anemia moderada, leucocitose neutrofílica
É realizado um estudo laboratorial do estado imunológico. Os resultados geralmente revelam um aumento no nível de imunoglobulinas, CEC, bem como uma diminuição no conteúdo de linfócitos T e T-helpers.
Na presença de um processo inflamatório afetando o sistema musculoesquelético, são realizadas artroscopia, ultrassonografia e radiografia das articulações afetadas.
Tratamento
A terapia para a doença de Adamantiadis-Behçet é complexa e de longo prazo. O regime padrão inclui a indicação de medicamentos com efeito anti-gota, antiinflamatórios não esteroides, imunossupressores, multivitamínicos, antibióticos ou antivirais.
Se após dois meses do início da terapia, a condição do paciente não melhorar, os hormônios corticosteroides são incluídos no regime. Se este curso for ineficaz, citostáticos são prescritos.
A terapia medicamentosa de longo prazo é indicada para a doença de Adamantiadis-Behçet
A aplicação de métodos de desintoxicação extracorpórea é mostrada:
- irradiação de sangue por laser intravascular;
- irradiação ultravioleta do sangue;
- hemossorção;
- plasmaférese.
Todos esses métodos têm um efeito imunomodulador pronunciado.
Com ulceração aftosa das membranas mucosas, são tratados com indometacina ou pomada de hepatrombina.
Previsão
O prognóstico para a forma isolada da doença de Behçet, quando apenas lesões nas mucosas e na pele são observadas, costuma ser satisfatório. Quando os olhos, órgãos internos e o sistema nervoso central estão envolvidos no processo patológico, o prognóstico piora.
Possíveis complicações e consequências
No contexto da doença de Adamantiadis-Behçet, o risco de desenvolver glaucoma secundário, levando à atrofia do nervo óptico e perda persistente de visão, aumenta significativamente. A cegueira pode se desenvolver 2 a 3 anos após o aparecimento dos primeiros sintomas.
A inflamação do endotélio dos vasos sanguíneos costuma causar gangrena nas extremidades inferiores.
O perigo é a meningoencefalite - pode levar à formação de retardo mental, cegueira, surdez, paralisia.
Prevenção
A prevenção da doença de Adamantiadis-Behçet não está desenvolvida, pois as causas e o mecanismo de seu desenvolvimento são desconhecidos. Prevenção não específica são medidas destinadas a melhorar a imunidade geral, bem como a detecção e tratamento atempados de doenças infecciosas e inflamatórias.
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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
