Linfoma de burkitt
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Estágios da doença
- Sintomas de linfoma de Burkitt
- Diagnóstico
- Tratamento de linfoma de Burkitt
- Possíveis consequências e complicações
- Previsão
- Prevenção
O linfoma de Burkitt (Burkett) é uma doença maligna caracterizada pela proliferação descontrolada de células linfoides imaturas. Pertence ao grupo dos linfomas de células B não Hodgkin, é caracterizado por um curso extremamente maligno. O processo patológico rapidamente ultrapassa o sistema linfático e atinge a medula óssea, o sistema nervoso central e os órgãos internos.
Aproximadamente 80% do número total de casos de linfoma de Burkitt é uma forma endêmica, comum na Nova Guiné e na África do Sul, e afeta principalmente crianças de 4 a 7 anos. As meninas adoecem com a metade da freqüência dos meninos.
Formas esporádicas de linfoma de Burkitt são encontradas em todos os países do mundo. Eles são responsáveis por aproximadamente 1% de todos os casos de linfoma. A doença afeta principalmente pessoas com menos de 30 anos de idade, homens 2,5 vezes mais do que mulheres.
A maioria dos pacientes com linfoma de Burkitt está infectada com o vírus Epstein-Barr e / ou vírus da imunodeficiência humana (HIV), o que sugere que esses vírus estão envolvidos no mecanismo patológico da doença. Na Rússia, o linfoma de Burkitt é extremamente raro.
Causas e fatores de risco
A causa exata do linfoma de Burkitt não foi estabelecida. É conhecido por estar freqüentemente associado à infecção pelo vírus Epstein-Barr. No entanto, apesar disso, a maioria dos especialistas acredita que o linfoma de Burkitt em crianças e adultos é uma doença polietiológica, ou seja, não uma, mas uma combinação de várias causas (infecções virais, radiação ionizante, contato com carcinógenos potenciais, estados de imunodeficiência, condições de vida desfavoráveis).
O vírus Epstein-Barr é generalizado. Ela infecta aproximadamente 95% dos adultos e 50% das crianças na América do Norte. Após a infecção, o vírus no corpo humano permanece latente por muitos anos. A lista de doenças associadas a ele é bastante extensa. Além do linfoma de Burkitt, inclui:
- síndrome da fadiga crônica;
- esclerose múltipla;
- herpes;
- Mononucleose infecciosa;
- Linfoma de Hodgkin;
- outros tipos de linfomas não Hodgkin.
O vírus Epstein-Barr tem a capacidade de infectar linfócitos B e causar mutação, como resultado das luzes adquirem a capacidade de proliferar constantemente. Com toda a probabilidade, são esses linfócitos B alterados pelo vírus que formam o foco primário do linfoma de Burkitt.
A maior incidência no sexo masculino se explica, aparentemente, pela presença de um cromossomo X anormal, razão da resposta inadequada do sistema imunológico à infecção pelo vírus Epstein-Barr.
Estágios da doença
Dada a prevalência do processo neoplásico, quatro estágios são distinguidos durante o linfoma de Burkitt.
- O tumor afeta apenas uma área anatômica.
- IIa - o processo tumoral cobre duas áreas adjacentes; O IIb é caracterizado por um tumor que afeta mais de duas áreas anatômicas localizadas na lateral do diafragma.
- O tumor se espalha para várias áreas localizadas em lados opostos do diafragma.
- Envolvimento no processo maligno do sistema nervoso central.
Sintomas de linfoma de Burkitt
Na maioria dos casos, o primeiro sintoma do linfoma de Burkitt é um aumento de um ou mais linfonodos na região submandibular (linfadenopatia). O tumor cresce rapidamente, invadindo o tecido circundante. A pele está hiperêmica. Conforme a doença progride, os pacientes apresentam deformidade da face, a glândula tireóide é afetada, os ossos da parte facial do crânio são destruídos, os dentes caem e ocorre dificuldade para engolir e respirar. O linfoma de Burkitt em crianças e adultos é sempre acompanhado por síndrome de intoxicação:
- fraqueza geral;
- aumento da fadiga;
- diminuição do apetite;
- suor excessivo;
- dores de cabeça, dores músculo-articulares;
- aumento da temperatura corporal.
Na prática clínica, às vezes é encontrada a forma abdominal do linfoma de Burkitt. Neste caso, o tumor primário está localizado nos rins, intestinos, pâncreas, estômago. Nesse caso, o linfoma de Burkitt se manifesta por dispepsia, dor abdominal, febre e, às vezes, icterícia.
O linfoma de Burkitt metastatiza para os gânglios linfáticos regionais, o sistema nervoso central e o tecido ósseo, o que causa distúrbios neurológicos (disfunção dos órgãos pélvicos, paresia, paralisia), fraturas patológicas e deformidades das extremidades.
Em casos raros, o linfoma de Burkitt se manifesta como leucemia, mas mais frequentemente a fase leucêmica se desenvolve em pacientes depois que o tumor primário atingiu um tamanho significativo.
Quando o sistema nervoso central está envolvido no processo maligno, aparecem sintomas meníngeos e disfunções dos nervos cranianos. Nesse caso, os nervos óptico e facial são mais afetados.
Sem terapia, o linfoma de Burkitt progride rapidamente e é fatal semanas ou meses após o aparecimento dos primeiros sintomas.
Diagnóstico
O diagnóstico do linfoma de Burkitt é realizado com base nos sinais clínicos da doença, nos dados da anamnese e nos resultados da pesquisa laboratorial e instrumental, incluindo:
- exame histológico de uma amostra de biópsia do linfonodo afetado;
- ELISA e PCR para infecção com o vírus Epstein-Barr, HIV;
- Ultra-som dos órgãos abdominais;
- Raio X do crânio;
- imagem por ressonância magnética ou computadorizada;
- punção esternal com subsequente exame histológico de punção da medula óssea.
Tratamento de linfoma de Burkitt
O principal método de tratamento da doença é a poliquimioterapia, durante a qual vários medicamentos citostáticos são usados simultaneamente. Crianças com linfoma de Burkitt são prescritos os cursos de terapia mais curtos possíveis, o que reduz o risco de consequências negativas (o desenvolvimento de outras doenças malignas, infertilidade, retardo de crescimento) em um futuro distante.
A quimioterapia pode ser complementada com a indicação de interferons, imunomoduladores, medicamentos antivirais.
O tratamento combinado do linfoma de Burkitt não é amplamente utilizado. Numerosos estudos não confirmam um aumento na eficácia da quimioterapia quando combinada com a radioterapia neste caso.
Fonte: opuholi.org
A remoção radical do tumor primário no espaço retroperitoneal ou cavidade abdominal não interfere no prognóstico da doença, mas melhora a qualidade de vida, amenizando os sintomas. A remoção cirúrgica do linfoma de Burkit localizado na região da mandíbula é contra-indicada, pois a operação é acompanhada de alto risco de sangramento intraoperatório devido ao crescimento abundante do tumor pelos vasos sanguíneos.
Em alguns casos, o transplante de medula óssea tem um bom efeito terapêutico.
Possíveis consequências e complicações
As principais complicações do linfoma de Burkitt são:
- sangramento maciço;
- compressão dos ureteres com saída de urina prejudicada, o que leva ao desenvolvimento de bloqueio renal e comprometimento de sua função;
- perfuração de órgãos ocos;
- obstrução intestinal;
- tromboembolismo, incluindo embolia pulmonar (PE);
- paraplegia inferior associada a um tumor na medula espinhal e na coluna.
Previsão
O prognóstico para o linfoma de Burkitt é sempre sério. Depende muito da oportunidade do tratamento iniciado. Se a terapia começar no estágio I da doença, a recuperação completa é possível. Nos casos em que o tumor metastatiza para órgãos internos, medula óssea e sistema nervoso central, o prognóstico é ruim. O resultado letal ocorre no contexto de uma infecção secundária que se juntou ou desenvolveu complicações.
No primeiro ano após a conclusão da terapia, muitos pacientes desenvolvem uma recidiva do linfoma de Burkitt, e o tumor recorrente costuma ser resistente à quimioterapia. Nesse caso, a expectativa de vida dos pacientes não ultrapassa 7 a 10 meses.
Prevenção
A prevenção do linfoma de Burkitt não está desenvolvida atualmente, uma vez que a etiologia e o mecanismo patológico de seu desenvolvimento não são totalmente compreendidos.
Vídeo do YouTube relacionado ao artigo:
Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
