Anomalia de Arnold-Chiari
A anomalia de Arnold-Chiari é um defeito congênito no desenvolvimento do cérebro romboide. Essa anomalia se manifesta por uma discrepância entre o tamanho da região posterior do crânio e os componentes cerebrais nela localizados. Como resultado, isso leva ao fato de que parte das amígdalas do cerebelo e do cérebro descem para o forame magno, onde são pinçadas.
As razões para o desenvolvimento da anomalia de Arnold-Chiari
Segundo as estatísticas, esta patologia é observada em 3-8 pessoas em cada 100 mil.
Até o momento, a causa exata do desenvolvimento da malformação de Chiari não foi identificada. Muito provavelmente, a manifestação desta doença é acompanhada pelos três fatores a seguir:
- lesão traumática na parte occipital e etmóide em cunha do clivus como resultado de trauma de nascimento;
- osteoneuropatias congênitas com fator hereditário;
- choque hidrodinâmico do líquido cefalorraquidiano nas paredes do canal central da medula espinhal.
Que alterações anatômicas ocorrem com a malformação de Arnold-Chiari?
Com essa patologia, o cerebelo está localizado na fossa craniana posterior.
Normalmente, a parte inferior do cerebelo (amígdalas) deve estar localizada acima do forame magno. Na anomalia de Arnold-Chiari, as tonsilas estão localizadas no canal vertebral, ou seja, sob o forame magno.
O forame magno serve como uma espécie de fronteira entre a coluna vertebral e o crânio, bem como entre a medula espinhal e o cérebro. Acima dessa abertura está a fossa craniana posterior e, abaixo dela, o canal espinhal.
A parte inferior do tronco cerebral (medula oblonga) passa para a medula espinhal ao nível do forame magno. Normalmente, o líquido cefalorraquidiano (líquido cefalorraquidiano) deve circular livremente nos espaços subaracnóideos da medula espinhal e do cérebro. Esses espaços subaracnóideos estão interconectados no nível do forame magno, o que garante um fluxo livre de fluido cerebroespinhal do cérebro.
Na malformação de Arnold-Chiari, as tonsilas estão localizadas sob o forame magno, o que dificulta o fluxo livre do líquido cefalorraquidiano entre o cérebro e a medula espinhal. As tonsilas cerebelares bloqueiam o forame magno como um tampão, o que interrompe significativamente o fluxo do líquido cefalorraquidiano e leva ao desenvolvimento de hidrocefalia.
Tipos de anomalias de Arnold-Chiari
Em 1891, Chiari identificou quatro tipos principais de patologia e descreveu cada um em detalhes. Os médicos usam essa classificação até hoje.
- 1 tipo. É caracterizada pela omissão das estruturas da fossa posterior do crânio abaixo do plano do forame magno.
- Tipo 2, que se caracteriza por um deslocamento caudal das partes inferiores do crânio, do 4o ventrículo e da medula oblonga. Isso geralmente é acompanhado por hidrocefalia.
- Digite 3. Este tipo de doença é bastante raro e é caracterizado por um deslocamento caudal grosseiro de todas as estruturas da fossa craniana posterior.
- Tipo 4, quando ocorre hipoplasia do cerebelo sem seu deslocamento para baixo.
O terceiro e o quarto tipos de malformação de Arnold-Chiari não respondem ao tratamento e geralmente são fatais.
Na grande maioria dos pacientes (cerca de 80%), a anomalia de Arnold-Chiari está associada à siringomielia, uma patologia da medula espinhal, que se caracteriza pela formação de cistos na mesma, que contribuem para o desenvolvimento de mielopatia progressiva. Cistos semelhantes são formados quando as estruturas da fossa craniana posterior descem e como resultado da compressão da medula espinhal cervical.
Sintomas da malformação de Arnold-Chiari
Esta patologia é caracterizada pelos seguintes sinais clínicos:
- perda de temperatura e sensibilidade à dor nos membros superiores;
- dor na região cérvico-occipital, agravada por espirros e tosse;
- perda de acuidade visual;
- perda de força muscular em membros superiores;
- tonturas frequentes, desmaios;
- espasticidade dos membros inferiores e superiores.
Em estágios mais avançados da doença, os sintomas da malformação de Arnold-Chiari são acompanhados por um enfraquecimento do reflexo faríngeo, episódios de apnéia (paradas temporárias da respiração) e movimentos rápidos dos olhos involuntários.
Esta doença está repleta do desenvolvimento das seguintes complicações:
- Paralisia dos nervos do crânio, infração da medula espinhal cervical, disfunção do cerebelo, ocorrendo no contexto de sinais progressivos de hipertensão intracraniana.
- Acontece que esta patologia está associada a defeitos esqueléticos: occipitalização do atlas ou impressão basilar (depressão em forma de funil da articulação cranioespinhal e clivus).
- Deformidades dos pés, anomalias da coluna.
Às vezes, a malformação de Arnold-Chiari é assintomática e é detectada apenas durante um exame geral do paciente.
Diagnóstico da anomalia de Arnold-Chiari
O principal método para diagnosticar esta doença hoje é a ressonância magnética da medula espinhal torácica e cervical e a ressonância magnética do cérebro. A ressonância magnética da medula espinhal é feita principalmente para detectar siringomielia.
Tratamento da malformação de Arnold-Chiari
Se a doença tiver apenas um sintoma - dor no pescoço, o tratamento da malformação de Arnold-Chiari é principalmente conservador. A terapia inclui vários regimes usando relaxantes musculares e antiinflamatórios não esteroidais.
Se o efeito do tratamento conservador for insuficiente ou ausente por completo por 2-3 meses de tratamento, bem como se o paciente apresentar sintomas de insuficiência neurológica (fraqueza e dormência das extremidades, etc.), o médico, via de regra, sugere uma operação para anomalia de Arnold-Chiari …
O objetivo principal da operação para a anomalia de Arnold-Chiari é minimizar a infração das terminações nervosas e tecidos e normalizar o fluxo de líquido cefalorraquidiano, para o qual o tamanho da fossa craniana posterior está ligeiramente aumentado em volume. Como resultado da operação, com a anomalia de Arnold-Chiari, a dor de cabeça desaparece completamente ou diminui, as funções motoras e a sensibilidade dos membros são parcialmente restauradas.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
