Hemofilia
Hemofilia (hemofilia; grego haima - sangue + grego philia - vício) é uma doença hereditária transmitida por um tipo recessivo ligado ao sexo, causada por uma deficiência dos fatores plasmáticos VIII ou IX da coagulação do sangue; caracterizado por sintomas de aumento de sangramento.
Tipos de hemofilia:
- hemofilia A - causada por deficiência de fator VIII da coagulação do sangue;
- hemofilia B (sinônimo: doença de Natal) - causada por uma deficiência do fator IX plasmático da coagulação do sangue;
- hemofilia inibitória - causada pelo aparecimento de anticoagulantes no sangue, que inibem a atividade dos fatores VIII ou IX da coagulação do sangue;
- hemofilia cofator - causada pela ausência de cofatores (ativadores) dos fatores VIII ou IX da coagulação sanguínea; a presença desta hemofilia não foi comprovada de forma conclusiva;
- hemofilia vascular (angiohemofilia) - caracterizada por um aumento acentuado no tempo de sangramento e uma diminuição no conteúdo ou atividade do fator VIII de coagulação;
- A hemofilia trombastênica (sinônimo: trombastenia) se manifesta na disfunção das plaquetas, com seu número no sangue inalterado, os sintomas são semelhantes aos observados na púrpura trombocitopênica.
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