Mastocitose
A mastocitose é uma doença do sistema circulatório, na qual células especiais massivas são formadas - mastócitos, mastócitos e basófilos de tecidos. Essas células permeiam vários órgãos internos e pele.
Classificação da mastocitose
A mastocitose tem duas formas - cutânea e sistêmica.
A mastocitose cutânea geralmente é a mastocitose em crianças. Com a mastocitose, as crianças desenvolvem urticária pigmentosa, erupção maculopapular difusa ou local na pele de cor marrom ou laranja-rosada, que ocorre devido ao acúmulo de um grande número de pequenos mastócitos.
Menos comum é a mastocitose cutânea difusa, em que há infiltração da pele com mastócitos sem lesões discretas.
Na maioria das vezes, a mastocitose cutânea em crianças aparece antes dos dois anos de idade.
A forma sistêmica da mastocitose geralmente ocorre em adultos. Ela se manifesta como lesões multifocais da medula óssea, podendo também afetar a pele, os linfonodos, o baço, o fígado e o trato gastrointestinal.
Existem várias classificações de mastocitose sistêmica:
• Sem dor. Tem uma perspectiva positiva;
• Associado a outras doenças hematológicas (com doenças mieloproliferativas, linfoma, mielodisplasia);
• Mastocitose agressiva. Caracterizado por disfunção orgânica grave;
• Leucemia de mastócitos, em que mais de 20% dos mastócitos são observados na medula óssea, não há lesões cutâneas, lesões de múltiplos órgãos. Tem um prognóstico ruim.
Sinais e sintomas de mastocitose
A mastocitose cutânea afeta principalmente apenas a pele. Neste caso, os seguintes sintomas são observados:
• vermelhidão da pele;
• comichão na pele;
• pressão reduzida;
• aumento periódico da freqüência cardíaca;
• aumento periódico da temperatura corporal.
A mastocitose sistêmica afeta:
• tecido nervoso;
• baço (aumenta de tamanho);
• medula óssea (as células normais da medula óssea são substituídas por mastócitos, forma-se leucemia);
• fígado (o fígado aumenta, endurece e aparecem nódulos fibrosos);
• aparelho digestivo (aparecem diarreia e lesões ulcerativas);
• sistema esquelético (osteoporose (amolecimento dos ossos) e osteosclerose (tecido ósseo é substituído por tecido conjuntivo), aparece dor óssea);
• gânglios linfáticos (aumento e aparecimento de sensações dolorosas).
Diagnóstico
Para diagnosticar a mastocitose, o sangue é examinado. A mastocitose é evidenciada pela presença no sangue de muitos mastócitos, além da triptase e da histamina, produtos de sua atividade vital.
Para determinar o número, tipo e grau de desenvolvimento dos mastócitos, é realizada uma biópsia da pele, medula óssea e outros órgãos afetados.
Para detectar quaisquer distúrbios no baço ou no fígado, são realizados CG e ultrassom. Para lesões do trato digestivo, a endoscopia é usada.
Tratamento da mastocitose
Para iniciar o tratamento da mastocitose, você deve entrar em contato com um terapeuta e hematologista.
Para o tratamento da mastocitose, utiliza-se a terapia sintomática, que visa suprimir a produção de substâncias biologicamente ativas pelos mastócitos:
• Nedocromil de sódio, Cetotifeno - para estabilizar as membranas nos mastócitos;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - como anti-histamínicos.
Na presença de mastocitose sistêmica difusa, a remoção do baço é indicada.
Em casos de mastocitose severa ou com resistência a drogas antialérgicas, é utilizada a terapia com PUVA. Esta terapia reduz efetivamente o número de erupções cutâneas. A melhora é observada após 25 sessões de terapia com PUVA a 3-5J / cm² por sessão.
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As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
