Policitemia vera
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Estágios da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
A policitemia vera (policitemia primária, doença de Vakez, eritremia) é a doença mais comum do grupo das doenças mieloproliferativas crônicas. O processo patológico afeta principalmente o crescimento eritroblástico da medula óssea, o que acarreta aumento do número de hemácias no sangue periférico, além de aumento da viscosidade e massa do sangue circulante (hipervolemia).
Na policitemia vera, o número de eritrócitos no sangue periférico aumenta
A doença ocorre principalmente em idosos (a idade média de início é de aproximadamente 60 anos), mas também é diagnosticada em jovens e crianças. Os pacientes mais jovens são caracterizados por um curso mais grave da doença. Os homens são ligeiramente mais suscetíveis à policitemia vera do que as mulheres, mas os pacientes jovens são inversamente proporcionais.
Causas e fatores de risco
Os motivos que contribuíram para a ocorrência da policitemia vera não foram definitivamente estabelecidos. A patologia pode ser hereditária e adquirida. Descobriu uma predisposição familiar para a doença. Em pacientes com policitemia vera, são identificadas mutações genéticas que são herdadas de forma autossômica recessiva.
Os fatores de risco incluem:
- o efeito no corpo de substâncias tóxicas;
- radiação ionizante;
- Irradiação de raios X;
- queimaduras extensas;
- uso de longo prazo de vários medicamentos (sais de ouro, etc.);
- formas avançadas de tuberculose;
- angústia;
- doenças virais;
- neoplasias tumorais;
- fumar;
- distúrbios endócrinos causados por tumores adrenais;
- defeitos cardíacos;
- doença hepática e / ou renal;
- intervenções cirúrgicas extensas.
Formas da doença
A policitemia vera é de dois tipos:
- primária (não é consequência de outras patologias);
- secundário (desenvolve-se no contexto de outras doenças).
Estágios da doença
No quadro clínico da policitemia vera, três estágios são distinguidos:
- Inicial (oligossintomático) - as manifestações clínicas são insignificantes, a duração é de cerca de 5 anos.
- O estágio eritrêmico (expandido) com duração de 10 a 20 anos, por sua vez, é dividido em subestágios: IIA - metaplasia mieloide do baço ausente; IIB - presença de metaplasia mieloide do baço;
- Estágio de metaplasia mieloide pós-eritrêmica (anêmica) com ou sem mielofibrose; capaz de se transformar em leucemia crônica ou aguda.
Sintomas
A policitemia vera é caracterizada por um curso assintomático prolongado. O quadro clínico está associado a um aumento da produção de eritrócitos na medula óssea, frequentemente acompanhado por um aumento do número de outros elementos celulares do sangue. Um aumento na contagem de plaquetas leva à trombose vascular, que pode causar derrames, infarto do miocárdio, ataques isquêmicos transitórios, etc.
A policitemia vera é caracterizada por prurido, agravado pela água
Nas fases posteriores da doença, pode haver:
- coceira na pele, agravada pela água;
- ataques de dor pressionando atrás do esterno durante o esforço físico;
- fraqueza, fadiga aumentada;
- distúrbio de memória;
- dores de cabeça, tonturas;
- eritrocianose;
- vermelhidão dos olhos;
- deficiência visual;
- aumento da pressão arterial;
- sangramento espontâneo, equimoses, sangramento gastrointestinal;
- veias dilatadas (especialmente veias no pescoço);
- dor intensa de curto prazo nas pontas dos dedos;
- úlcera estomacal e / ou duodenal;
- dor nas articulações;
- insuficiência cardíaca.
Diagnóstico
O diagnóstico de policitemia vera é estabelecido com base nos dados obtidos durante o exame:
- coleção de anamnese;
- exame objetivo;
- exame de sangue geral e bioquímico;
- análise geral de urina;
- trepanobiópsia seguida de análise histológica de biópsia;
- exame de ultrassom;
- imagem por ressonância magnética ou computadorizada;
- análise genética molecular.
Exame de sangue para policitemia vera mostra aumento no número de glóbulos vermelhos
Critérios de diagnóstico para policitemia vera:
- indicadores aumentados da massa de eritrócitos circulantes: em homens - mais de 36 ml / kg, em mulheres - mais de 32 ml / kg;
- leucócitos - 12 × 10 9 / le mais;
- plaquetas - 400 x 10 9 / l e mais;
- aumento da hemoglobina até 180–240 g / l;
- um aumento na saturação de oxigênio no sangue arterial - 92% ou mais;
- um aumento no conteúdo sérico de vitamina B 12 - 900 pg / ml ou mais;
- aumento da atividade da fosfatase alcalina de leucócitos até 100;
- esplenomegalia.
O diagnóstico diferencial é necessário com eritrocitose absoluta e relativa (falsa), neoplasias, trombose da veia hepática.
Tratamento
O tratamento da policitemia vera visa principalmente prevenir o desenvolvimento de leucemia, bem como prevenir e / ou terapia de complicações trombo-hemorrágicas. A terapia sintomática é realizada com o objetivo de melhorar a qualidade de vida do paciente.
Para reduzir a viscosidade do sangue na síndrome de hiperviscosidade, um curso de flebotomia (exfusão, sangramento) é realizado. No entanto, com uma trombocitose inicialmente elevada, a flebotomia pode contribuir para a ocorrência de complicações trombóticas. Pacientes que não toleram bem a hemorragia, assim como na infância e adolescência, recebem terapia mielossupressora.
Flebotomia para policitemia vera reduz a viscosidade do sangue
As preparações de interferon são prescritas por um longo curso (2-3 meses) para reduzir a mieloproliferação, trombocitemia e também para prevenir o desenvolvimento de complicações vasculares.
Com a ajuda de métodos de terapia de hardware (eritrocitoférese, etc.), os elementos celulares em excesso do sangue são removidos. Para prevenir a trombose, são prescritos anticoagulantes. Para reduzir as manifestações de coceira, são usados anti-histamínicos. Além disso, os pacientes são aconselhados a aderir a uma dieta de plantas leiteiras e limitar a atividade física.
Com um aumento pronunciado no tamanho do baço (hiperesplenismo), os pacientes são mostrados esplenectomia.
Possíveis complicações e consequências
A policitemia vera pode ser complicada por:
- mielofibrose;
- enfarte do baço;
- anemias;
- nefroesclerose;
- cálculo biliar e / ou urolitíase;
- gota;
- infarto do miocárdio;
- acidente vascular cerebral isquêmico;
- cirrose do fígado;
- embolia pulmonar;
- leucemia aguda ou crônica.
Previsão
Com diagnóstico e tratamento oportunos, a taxa de sobrevivência ultrapassa 10 anos. Sem terapia adequada, 50% dos pacientes morrem em 1 a 1,5 anos a partir do momento do diagnóstico.
Prevenção
Devido ao fato de que as causas exatas da doença não são claras, métodos eficazes de prevenção da policitemia vera ainda não foram desenvolvidos.
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Anna Aksenova Jornalista médica Sobre a autora
Educação: 2004-2007 "First Kiev Medical College" especialidade "Diagnóstico de laboratório".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
