Policitemia Vera - Sintomas, Tratamento, Formas, Estágios, Diagnóstico

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Policitemia vera

O conteúdo do artigo:

1. Causas e fatores de risco
2. Formas da doença
3. Estágios da doença
4. Sintomas
5. Diagnóstico
6. Tratamento
7. Possíveis complicações e consequências
8. Previsão
9. Prevenção

A policitemia vera (policitemia primária, doença de Vakez, eritremia) é a doença mais comum do grupo das doenças mieloproliferativas crônicas. O processo patológico afeta principalmente o crescimento eritroblástico da medula óssea, o que acarreta aumento do número de hemácias no sangue periférico, além de aumento da viscosidade e massa do sangue circulante (hipervolemia).

Na policitemia vera, o número de eritrócitos no sangue periférico aumenta

A doença ocorre principalmente em idosos (a idade média de início é de aproximadamente 60 anos), mas também é diagnosticada em jovens e crianças. Os pacientes mais jovens são caracterizados por um curso mais grave da doença. Os homens são ligeiramente mais suscetíveis à policitemia vera do que as mulheres, mas os pacientes jovens são inversamente proporcionais.

Causas e fatores de risco

Os motivos que contribuíram para a ocorrência da policitemia vera não foram definitivamente estabelecidos. A patologia pode ser hereditária e adquirida. Descobriu uma predisposição familiar para a doença. Em pacientes com policitemia vera, são identificadas mutações genéticas que são herdadas de forma autossômica recessiva.

Os fatores de risco incluem:

• o efeito no corpo de substâncias tóxicas;
• radiação ionizante;
• Irradiação de raios X;
• queimaduras extensas;
• uso de longo prazo de vários medicamentos (sais de ouro, etc.);
• formas avançadas de tuberculose;
• angústia;
• doenças virais;
• neoplasias tumorais;
• fumar;
• distúrbios endócrinos causados por tumores adrenais;
• defeitos cardíacos;
• doença hepática e / ou renal;
• intervenções cirúrgicas extensas.

Formas da doença

A policitemia vera é de dois tipos:

• primária (não é consequência de outras patologias);
• secundário (desenvolve-se no contexto de outras doenças).

Estágios da doença

No quadro clínico da policitemia vera, três estágios são distinguidos:

1. Inicial (oligossintomático) - as manifestações clínicas são insignificantes, a duração é de cerca de 5 anos.
2. O estágio eritrêmico (expandido) com duração de 10 a 20 anos, por sua vez, é dividido em subestágios: IIA - metaplasia mieloide do baço ausente; IIB - presença de metaplasia mieloide do baço;
3. Estágio de metaplasia mieloide pós-eritrêmica (anêmica) com ou sem mielofibrose; capaz de se transformar em leucemia crônica ou aguda.

Sintomas

A policitemia vera é caracterizada por um curso assintomático prolongado. O quadro clínico está associado a um aumento da produção de eritrócitos na medula óssea, frequentemente acompanhado por um aumento do número de outros elementos celulares do sangue. Um aumento na contagem de plaquetas leva à trombose vascular, que pode causar derrames, infarto do miocárdio, ataques isquêmicos transitórios, etc.

A policitemia vera é caracterizada por prurido, agravado pela água

Nas fases posteriores da doença, pode haver:

• coceira na pele, agravada pela água;
• ataques de dor pressionando atrás do esterno durante o esforço físico;
• fraqueza, fadiga aumentada;
• distúrbio de memória;
• dores de cabeça, tonturas;
• eritrocianose;
• vermelhidão dos olhos;
• deficiência visual;
• aumento da pressão arterial;
• sangramento espontâneo, equimoses, sangramento gastrointestinal;
• veias dilatadas (especialmente veias no pescoço);
• dor intensa de curto prazo nas pontas dos dedos;
• úlcera estomacal e / ou duodenal;
• dor nas articulações;
• insuficiência cardíaca.

Diagnóstico

O diagnóstico de policitemia vera é estabelecido com base nos dados obtidos durante o exame:

• coleção de anamnese;
• exame objetivo;
• exame de sangue geral e bioquímico;
• análise geral de urina;
• trepanobiópsia seguida de análise histológica de biópsia;
• exame de ultrassom;
• imagem por ressonância magnética ou computadorizada;
• análise genética molecular.

Exame de sangue para policitemia vera mostra aumento no número de glóbulos vermelhos

Critérios de diagnóstico para policitemia vera:

• indicadores aumentados da massa de eritrócitos circulantes: em homens - mais de 36 ml / kg, em mulheres - mais de 32 ml / kg;
• leucócitos - 12 × 10 ⁹ / le mais;
• plaquetas - 400 x 10 ⁹ / l e mais;
• aumento da hemoglobina até 180–240 g / l;
• um aumento na saturação de oxigênio no sangue arterial - 92% ou mais;
• um aumento no conteúdo sérico de vitamina B ₁₂ - 900 pg / ml ou mais;
• aumento da atividade da fosfatase alcalina de leucócitos até 100;
• esplenomegalia.

O diagnóstico diferencial é necessário com eritrocitose absoluta e relativa (falsa), neoplasias, trombose da veia hepática.

Tratamento

O tratamento da policitemia vera visa principalmente prevenir o desenvolvimento de leucemia, bem como prevenir e / ou terapia de complicações trombo-hemorrágicas. A terapia sintomática é realizada com o objetivo de melhorar a qualidade de vida do paciente.

Para reduzir a viscosidade do sangue na síndrome de hiperviscosidade, um curso de flebotomia (exfusão, sangramento) é realizado. No entanto, com uma trombocitose inicialmente elevada, a flebotomia pode contribuir para a ocorrência de complicações trombóticas. Pacientes que não toleram bem a hemorragia, assim como na infância e adolescência, recebem terapia mielossupressora.

Flebotomia para policitemia vera reduz a viscosidade do sangue

As preparações de interferon são prescritas por um longo curso (2-3 meses) para reduzir a mieloproliferação, trombocitemia e também para prevenir o desenvolvimento de complicações vasculares.

Com a ajuda de métodos de terapia de hardware (eritrocitoférese, etc.), os elementos celulares em excesso do sangue são removidos. Para prevenir a trombose, são prescritos anticoagulantes. Para reduzir as manifestações de coceira, são usados anti-histamínicos. Além disso, os pacientes são aconselhados a aderir a uma dieta de plantas leiteiras e limitar a atividade física.

Com um aumento pronunciado no tamanho do baço (hiperesplenismo), os pacientes são mostrados esplenectomia.

Possíveis complicações e consequências

A policitemia vera pode ser complicada por:

• mielofibrose;
• enfarte do baço;
• anemias;
• nefroesclerose;
• cálculo biliar e / ou urolitíase;
• gota;
• infarto do miocárdio;
• acidente vascular cerebral isquêmico;
• cirrose do fígado;
• embolia pulmonar;
• leucemia aguda ou crônica.

Previsão

Com diagnóstico e tratamento oportunos, a taxa de sobrevivência ultrapassa 10 anos. Sem terapia adequada, 50% dos pacientes morrem em 1 a 1,5 anos a partir do momento do diagnóstico.

Prevenção

Devido ao fato de que as causas exatas da doença não são claras, métodos eficazes de prevenção da policitemia vera ainda não foram desenvolvidos.

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Anna Aksenova Jornalista médica Sobre a autora

Educação: 2004-2007 "First Kiev Medical College" especialidade "Diagnóstico de laboratório".

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!