Leucemia Linfoblástica - Sintomas, Leucemia Linfoblástica Aguda Em Crianças

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Leucemia linfoblástica

O conteúdo do artigo:

1. Causas e fatores de risco
2. Formas da doença
3. Estágios da doença
4. Sintomas de leucemia linfoblástica
5. Diagnóstico
6. Tratamento de leucemia linfoblástica
7. Possíveis consequências e complicações
8. Previsão
9. Prevenção

A leucemia linfoblástica é uma doença maligna do sistema hematopoiético, caracterizada por um aumento rápido e descontrolado do número de linfoblastos (células linfoides imaturas).

Na prática pediátrica, este é o câncer mais comum. Na estrutura geral da incidência do sistema hematopoiético em crianças, a parcela da leucemia linfoblástica aguda é de 75-80%. As meninas adoecem com menos frequência do que os meninos. O pico de incidência ocorre entre as idades de um e seis anos.

Os adultos adoecem com leucemia linfoblástica 10 vezes menos do que as crianças. A taxa de incidência aumenta entre pacientes com mais de 60 anos de idade.

Em crianças, a leucemia linfoblástica geralmente se desenvolve como doença primária, enquanto em pacientes adultos costuma ocorrer como uma complicação da leucemia linfocítica crônica.

Causas e fatores de risco

O desenvolvimento da leucemia linfoblástica aguda é causado pela formação de clones malignos na medula óssea vermelha, que são um grupo de células hematopoiéticas que perderam a capacidade de controlar a reprodução. As aberrações cromossômicas levam à formação de um clone:

• amplificação - cópias adicionais de uma certa parte do cromossomo são formadas;
• inversão - rotação de uma seção cromossômica;
• deleção - perda de um local do cromossomo;
• translocação - dois cromossomos trocam certas áreas um com o outro.

As anomalias genéticas que contribuem para o desenvolvimento da leucemia linfoblástica ocorrem na fase de formação intrauterina do feto. Porém, para que se inicie o processo patológico de formação das células clônicas, é necessária a influência de fatores externos provocadores. Esses fatores incluem:

1. Exposição à radiação ionizante - exames de raios-X repetidos, radioterapia para outras doenças oncológicas, viver em uma região com um fundo de radiação naturalmente alto. É fato comprovado que existe relação entre a radioterapia e o desenvolvimento da leucemia linfoblástica. De acordo com estatísticas médicas, a doença se desenvolve em 10% dos pacientes submetidos à radioterapia. Há uma suposição de que o desenvolvimento de leucemia linfoblástica pode ser desencadeado por estudos de raios-X, mas essa teoria permanece não confirmada por dados estatísticos.
2. Infecção por cepas de vírus oncogênicos. Há razões para acreditar que o desenvolvimento da leucemia linfoblástica aguda é causado pela infecção de um paciente com predisposição à leucemia por vírus, em particular o vírus Epstein-Barr. Ao mesmo tempo, sabe-se que o risco de desenvolver leucemia linfoblástica em crianças aumenta com o "destreinado" do seu sistema imunológico, ou seja, a ausência ou a falta de experiência de contato do sistema imunológico com microrganismos patogênicos.
3. Intoxicação com venenos oncogênicos, incluindo sais de metais pesados.
4. Fumar, incluindo fumo passivo.
5. Terapia citostática.
6. Anormalidades genéticas - distúrbios imunológicos hereditários, doença celíaca, neurofibromatose, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Klinefelter, síndrome de Schwachmann, síndrome de Down, anemia de Fanconi.

Formas da doença

Os linfócitos são um tipo de leucócitos agranulócitos, cujas principais funções são:

• a produção de anticorpos (imunidade humoral);
• destruição direta de células estranhas (imunidade celular);
• regulação da atividade de outros tipos de células.

Em um adulto, os linfócitos representam 25–40% do número total de leucócitos. Em crianças, sua participação pode chegar a 50%.

A regulação da imunidade humoral é fornecida pelos linfócitos T. Os T-helpers são responsáveis por estimular a produção de anticorpos e os T-supressores são responsáveis pela inibição.

Os linfócitos B reconhecem antígenos (estruturas estranhas) e desenvolvem anticorpos específicos contra eles.

Os linfócitos NK controlam a qualidade de outras células do corpo humano e destroem ativamente aquelas que diferem das células normais (células malignas).

Fonte: medaboutme.ru

O processo de formação e diferenciação dos linfócitos começa com a formação dos linfoblastos - células progenitoras linfóides. Devido ao processo tumoral, a maturação dos linfócitos é interrompida. Dependendo do tipo de lesão linfocitária, a leucemia linfoblástica é dividida em T-linear e B-linear.

De acordo com a classificação da OMS, vários tipos de leucemia linfoblástica aguda são distinguidos:

• pré-pré-célula B;
• célula pré-B;
• Célula B;
• Célula T.

Na estrutura geral da incidência de leucemia linfoblástica, as formas de células B representam 80-85% e as formas de células T representam 15-20%.

Estágios da doença

Durante a leucemia linfoblástica aguda, os seguintes estágios são diferenciados:

1. Inicial. Dura 1-3 meses. O quadro clínico é dominado por sinais inespecíficos (palidez da pele, febre baixa, diminuição do apetite, fadiga, letargia). Alguns pacientes se queixam de dores nos músculos, articulações e ossos, abdômen, dores de cabeça persistentes.
2. Tá alto. Sinais pronunciados da doença, manifestados por síndrome anêmica, intoxicante, hiperplásica, hemorrágica e infecciosa.
3. Remissão. É caracterizada pela normalização dos parâmetros clínicos e hematológicos.
4. Estágio terminal. Caracterizada pela rápida progressão dos sintomas de leucemia linfoblástica. Termina com um resultado letal.

Sintomas de leucemia linfoblástica

O curso clínico da leucemia linfoblástica aguda em crianças e adultos é rápido. Freqüentemente, no momento em que a doença é diagnosticada, a massa de todos os linfoblastos no corpo do paciente atinge 3-5% do peso corporal total. Isso se deve à rápida proliferação de células clônicas.

No quadro clínico da leucemia linfoblástica, várias síndromes são distinguidas.

1. Inebriante. Seus sinais são: aumento da fadiga, fraqueza geral severa, perda de peso, febre, hiperidrose, fraqueza geral. A febre pode estar associada diretamente ao processo maligno e às complicações infecciosas.
2. Hiperplástico. Linfoblastos com fluxo sanguíneo espalhado por todo o corpo, acumulando-se nos tecidos, esse processo é denominado infiltração leucêmica. É manifestada por um aumento no fígado, baço, gânglios linfáticos, dores nas articulações e nos ossos. A infiltração leucêmica das membranas e matéria do cérebro leva ao desenvolvimento de neuroleucemia. Clinicamente, manifesta-se como cefaleia, náuseas e às vezes vômitos. Ao examinar o fundo do olho, nota-se edema dos discos ópticos. Em alguns casos, a neuroleucemia ocorre com um quadro clínico apagado ou geralmente é assintomática e é diagnosticada apenas durante o exame laboratorial do líquido cefalorraquidiano. Em cerca de 30% dos meninos, um sintoma da leucemia linfoblástica é a formação de infiltrados nos testículos. Nas membranas mucosas e na pele, os pacientes costumam apresentar leucemidas (infiltrados de cor púrpura cianótica). Em casos raros, a síndrome hiperplásica se manifesta por comprometimento da função excretora renal, dano intestinal e pericardite por efusão.
3. Anêmico. A supressão da hematopoiese da medula óssea é acompanhada pelo desenvolvimento de anemia. Os pacientes apresentam palidez da pele e das mucosas, taquicardia, fraqueza, tontura.
4. Hemorrágico. A trombose dos vasos capilares e a trombocitopenia levam ao desenvolvimento desta síndrome. Várias petéquias e equimoses aparecem na pele. Mesmo um pequeno hematoma é acompanhado pelo aparecimento de um extenso hematoma subcutâneo. São frequentes as hemorragias nasais, gengivais, uterinas e gastrointestinais, hemorragias retinais.
5. Infeccioso. Na leucemia linfoblástica, os linfócitos não se diferenciam totalmente e, portanto, não são capazes de desempenhar suas funções, o que leva a uma diminuição significativa da imunidade. Por conta disso, os pacientes ficam suscetíveis a infecções virais, bacterianas e fúngicas, que, além disso, assumem um curso grave e podem levar à sepse, choque tóxico infeccioso.

Diagnóstico

O diagnóstico da leucemia linfoblástica aguda é baseado nos sintomas, resultados do mielograma e exames de sangue periférico. Um exame de sangue geral para leucemia linfoblástica revela:

• diminuição da concentração de hemoglobina (anemia);
• diminuição da contagem de plaquetas (trombocitopenia);
• aumento do conteúdo de leucócitos (leucocitose); menos frequentemente, há diminuição do número de leucócitos (leucopenia);
• aumento da ESR;
• o conteúdo dos linfoblastos é de 15-20% do número total de leucócitos;
• uma diminuição no número de neutrófilos (neutropenia).

No mielograma, uma supressão pronunciada de brotos neutrofílicos, eritróides e de plaquetas, é determinada a predominância de células blásticas.

Fonte: headexpert.ru

O programa de exame abrangente para pacientes com leucemia linfoblástica inclui:

• punção lombar seguida de exame laboratorial do líquido cefalorraquidiano - para excluir ou detectar neuroleucemia;
• radiografia de tórax - para detectar linfonodos aumentados no mediastino;
• Ultra-som dos órgãos abdominais - avaliação do estado dos gânglios linfáticos intra-abdominais e órgãos do parênquima;
• exame de sangue bioquímico - para identificar possíveis doenças dos rins e do fígado.

A leucemia linfoblástica aguda requer diagnóstico diferencial com as seguintes condições patológicas:

• mononucleose infecciosa;
• outros tipos de leucemia;
• envenenamento;
• síndrome semelhante à leucemia que ocorre no contexto de um curso grave de certas doenças infecciosas (tosse convulsa, tuberculose, infecção por citomegalovírus, sepse).

Tratamento de leucemia linfoblástica

O principal tratamento para a leucemia linfoblástica é a poliquimioterapia - um tipo de quimioterapia em que não um, mas vários medicamentos citostáticos são usados.

No tratamento da doença, duas fases são distinguidas:

1. Terapia intensiva ou de indução. É realizado nas condições do departamento de oncohematologia durante vários meses. Os medicamentos antineoplásicos são administrados por via intravenosa. O objetivo dessa etapa é normalizar os processos de hematopoiese (ausência de blastos no sangue periférico e não mais de 5% deles na medula óssea) e melhorar o estado geral dos pacientes.
2. Terapia de suporte. Eles são realizados há vários anos em regime ambulatorial. Os medicamentos antineoplásicos são prescritos na forma oral. A medula óssea e a composição do sangue periférico dos pacientes são regularmente examinadas, se necessário, ajustando o tratamento, por exemplo, incluindo rádio ou imunoterapia no curso.

Com a baixa eficácia do tratamento e as repetidas exacerbações, fica decidida a questão da conveniência do transplante de medula óssea.

Possíveis consequências e complicações

No contexto da leucemia linfoblástica aguda, os pacientes experimentam uma diminuição significativa da imunidade humoral e celular. Como resultado, eles freqüentemente desenvolvem doenças infecciosas e inflamatórias (amigdalite, sinusite, pielonefrite, pneumonia), que têm um curso severo e prolongado e podem causar sepse.

Uma das principais características da leucemia linfoblástica é a infiltração leucêmica frequente dos troncos nervosos, substância e membranas do cérebro, levando ao desenvolvimento de neuroleucemia. Sem a prevenção necessária, essa complicação ocorre a cada dois pacientes.

Previsão

Na leucemia linfoblástica aguda em crianças, o prognóstico é bom. A poliquimioterapia moderna possibilita a remissão estável em 95% dos pacientes nessa faixa etária. Em 70-80% deles, a duração da remissão é superior a 5 anos, essas crianças são retiradas do registro como completamente curadas.

Em adultos, o prognóstico para leucemia linfoblástica é grave, a taxa de sobrevivência de cinco anos não excede 34-40%.

Prevenção

A prevenção específica da leucemia linfoblástica não foi desenvolvida. Um estilo de vida saudável (praticar esportes, abandonar hábitos ruins, alimentação adequada, adesão à rotina diária) desempenha certo papel na prevenção da doença.

Vídeo do YouTube relacionado ao artigo:

Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor

Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.

Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!