Leucemia linfoblástica
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Estágios da doença
- Sintomas de leucemia linfoblástica
- Diagnóstico
- Tratamento de leucemia linfoblástica
- Possíveis consequências e complicações
- Previsão
- Prevenção
A leucemia linfoblástica é uma doença maligna do sistema hematopoiético, caracterizada por um aumento rápido e descontrolado do número de linfoblastos (células linfoides imaturas).
Na prática pediátrica, este é o câncer mais comum. Na estrutura geral da incidência do sistema hematopoiético em crianças, a parcela da leucemia linfoblástica aguda é de 75-80%. As meninas adoecem com menos frequência do que os meninos. O pico de incidência ocorre entre as idades de um e seis anos.
Os adultos adoecem com leucemia linfoblástica 10 vezes menos do que as crianças. A taxa de incidência aumenta entre pacientes com mais de 60 anos de idade.
Em crianças, a leucemia linfoblástica geralmente se desenvolve como doença primária, enquanto em pacientes adultos costuma ocorrer como uma complicação da leucemia linfocítica crônica.
Causas e fatores de risco
O desenvolvimento da leucemia linfoblástica aguda é causado pela formação de clones malignos na medula óssea vermelha, que são um grupo de células hematopoiéticas que perderam a capacidade de controlar a reprodução. As aberrações cromossômicas levam à formação de um clone:
- amplificação - cópias adicionais de uma certa parte do cromossomo são formadas;
- inversão - rotação de uma seção cromossômica;
- deleção - perda de um local do cromossomo;
- translocação - dois cromossomos trocam certas áreas um com o outro.
As anomalias genéticas que contribuem para o desenvolvimento da leucemia linfoblástica ocorrem na fase de formação intrauterina do feto. Porém, para que se inicie o processo patológico de formação das células clônicas, é necessária a influência de fatores externos provocadores. Esses fatores incluem:
- Exposição à radiação ionizante - exames de raios-X repetidos, radioterapia para outras doenças oncológicas, viver em uma região com um fundo de radiação naturalmente alto. É fato comprovado que existe relação entre a radioterapia e o desenvolvimento da leucemia linfoblástica. De acordo com estatísticas médicas, a doença se desenvolve em 10% dos pacientes submetidos à radioterapia. Há uma suposição de que o desenvolvimento de leucemia linfoblástica pode ser desencadeado por estudos de raios-X, mas essa teoria permanece não confirmada por dados estatísticos.
- Infecção por cepas de vírus oncogênicos. Há razões para acreditar que o desenvolvimento da leucemia linfoblástica aguda é causado pela infecção de um paciente com predisposição à leucemia por vírus, em particular o vírus Epstein-Barr. Ao mesmo tempo, sabe-se que o risco de desenvolver leucemia linfoblástica em crianças aumenta com o "destreinado" do seu sistema imunológico, ou seja, a ausência ou a falta de experiência de contato do sistema imunológico com microrganismos patogênicos.
- Intoxicação com venenos oncogênicos, incluindo sais de metais pesados.
- Fumar, incluindo fumo passivo.
- Terapia citostática.
- Anormalidades genéticas - distúrbios imunológicos hereditários, doença celíaca, neurofibromatose, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Klinefelter, síndrome de Schwachmann, síndrome de Down, anemia de Fanconi.
Formas da doença
Os linfócitos são um tipo de leucócitos agranulócitos, cujas principais funções são:
- a produção de anticorpos (imunidade humoral);
- destruição direta de células estranhas (imunidade celular);
- regulação da atividade de outros tipos de células.
Em um adulto, os linfócitos representam 25–40% do número total de leucócitos. Em crianças, sua participação pode chegar a 50%.
A regulação da imunidade humoral é fornecida pelos linfócitos T. Os T-helpers são responsáveis por estimular a produção de anticorpos e os T-supressores são responsáveis pela inibição.
Os linfócitos B reconhecem antígenos (estruturas estranhas) e desenvolvem anticorpos específicos contra eles.
Os linfócitos NK controlam a qualidade de outras células do corpo humano e destroem ativamente aquelas que diferem das células normais (células malignas).
Fonte: medaboutme.ru
O processo de formação e diferenciação dos linfócitos começa com a formação dos linfoblastos - células progenitoras linfóides. Devido ao processo tumoral, a maturação dos linfócitos é interrompida. Dependendo do tipo de lesão linfocitária, a leucemia linfoblástica é dividida em T-linear e B-linear.
De acordo com a classificação da OMS, vários tipos de leucemia linfoblástica aguda são distinguidos:
- pré-pré-célula B;
- célula pré-B;
- Célula B;
- Célula T.
Na estrutura geral da incidência de leucemia linfoblástica, as formas de células B representam 80-85% e as formas de células T representam 15-20%.
Estágios da doença
Durante a leucemia linfoblástica aguda, os seguintes estágios são diferenciados:
- Inicial. Dura 1-3 meses. O quadro clínico é dominado por sinais inespecíficos (palidez da pele, febre baixa, diminuição do apetite, fadiga, letargia). Alguns pacientes se queixam de dores nos músculos, articulações e ossos, abdômen, dores de cabeça persistentes.
- Tá alto. Sinais pronunciados da doença, manifestados por síndrome anêmica, intoxicante, hiperplásica, hemorrágica e infecciosa.
- Remissão. É caracterizada pela normalização dos parâmetros clínicos e hematológicos.
- Estágio terminal. Caracterizada pela rápida progressão dos sintomas de leucemia linfoblástica. Termina com um resultado letal.
Sintomas de leucemia linfoblástica
O curso clínico da leucemia linfoblástica aguda em crianças e adultos é rápido. Freqüentemente, no momento em que a doença é diagnosticada, a massa de todos os linfoblastos no corpo do paciente atinge 3-5% do peso corporal total. Isso se deve à rápida proliferação de células clônicas.
No quadro clínico da leucemia linfoblástica, várias síndromes são distinguidas.
- Inebriante. Seus sinais são: aumento da fadiga, fraqueza geral severa, perda de peso, febre, hiperidrose, fraqueza geral. A febre pode estar associada diretamente ao processo maligno e às complicações infecciosas.
- Hiperplástico. Linfoblastos com fluxo sanguíneo espalhado por todo o corpo, acumulando-se nos tecidos, esse processo é denominado infiltração leucêmica. É manifestada por um aumento no fígado, baço, gânglios linfáticos, dores nas articulações e nos ossos. A infiltração leucêmica das membranas e matéria do cérebro leva ao desenvolvimento de neuroleucemia. Clinicamente, manifesta-se como cefaleia, náuseas e às vezes vômitos. Ao examinar o fundo do olho, nota-se edema dos discos ópticos. Em alguns casos, a neuroleucemia ocorre com um quadro clínico apagado ou geralmente é assintomática e é diagnosticada apenas durante o exame laboratorial do líquido cefalorraquidiano. Em cerca de 30% dos meninos, um sintoma da leucemia linfoblástica é a formação de infiltrados nos testículos. Nas membranas mucosas e na pele, os pacientes costumam apresentar leucemidas (infiltrados de cor púrpura cianótica). Em casos raros, a síndrome hiperplásica se manifesta por comprometimento da função excretora renal, dano intestinal e pericardite por efusão.
- Anêmico. A supressão da hematopoiese da medula óssea é acompanhada pelo desenvolvimento de anemia. Os pacientes apresentam palidez da pele e das mucosas, taquicardia, fraqueza, tontura.
- Hemorrágico. A trombose dos vasos capilares e a trombocitopenia levam ao desenvolvimento desta síndrome. Várias petéquias e equimoses aparecem na pele. Mesmo um pequeno hematoma é acompanhado pelo aparecimento de um extenso hematoma subcutâneo. São frequentes as hemorragias nasais, gengivais, uterinas e gastrointestinais, hemorragias retinais.
- Infeccioso. Na leucemia linfoblástica, os linfócitos não se diferenciam totalmente e, portanto, não são capazes de desempenhar suas funções, o que leva a uma diminuição significativa da imunidade. Por conta disso, os pacientes ficam suscetíveis a infecções virais, bacterianas e fúngicas, que, além disso, assumem um curso grave e podem levar à sepse, choque tóxico infeccioso.
Diagnóstico
O diagnóstico da leucemia linfoblástica aguda é baseado nos sintomas, resultados do mielograma e exames de sangue periférico. Um exame de sangue geral para leucemia linfoblástica revela:
- diminuição da concentração de hemoglobina (anemia);
- diminuição da contagem de plaquetas (trombocitopenia);
- aumento do conteúdo de leucócitos (leucocitose); menos frequentemente, há diminuição do número de leucócitos (leucopenia);
- aumento da ESR;
- o conteúdo dos linfoblastos é de 15-20% do número total de leucócitos;
- uma diminuição no número de neutrófilos (neutropenia).
No mielograma, uma supressão pronunciada de brotos neutrofílicos, eritróides e de plaquetas, é determinada a predominância de células blásticas.
Fonte: headexpert.ru
O programa de exame abrangente para pacientes com leucemia linfoblástica inclui:
- punção lombar seguida de exame laboratorial do líquido cefalorraquidiano - para excluir ou detectar neuroleucemia;
- radiografia de tórax - para detectar linfonodos aumentados no mediastino;
- Ultra-som dos órgãos abdominais - avaliação do estado dos gânglios linfáticos intra-abdominais e órgãos do parênquima;
- exame de sangue bioquímico - para identificar possíveis doenças dos rins e do fígado.
A leucemia linfoblástica aguda requer diagnóstico diferencial com as seguintes condições patológicas:
- mononucleose infecciosa;
- outros tipos de leucemia;
- envenenamento;
- síndrome semelhante à leucemia que ocorre no contexto de um curso grave de certas doenças infecciosas (tosse convulsa, tuberculose, infecção por citomegalovírus, sepse).
Tratamento de leucemia linfoblástica
O principal tratamento para a leucemia linfoblástica é a poliquimioterapia - um tipo de quimioterapia em que não um, mas vários medicamentos citostáticos são usados.
No tratamento da doença, duas fases são distinguidas:
- Terapia intensiva ou de indução. É realizado nas condições do departamento de oncohematologia durante vários meses. Os medicamentos antineoplásicos são administrados por via intravenosa. O objetivo dessa etapa é normalizar os processos de hematopoiese (ausência de blastos no sangue periférico e não mais de 5% deles na medula óssea) e melhorar o estado geral dos pacientes.
- Terapia de suporte. Eles são realizados há vários anos em regime ambulatorial. Os medicamentos antineoplásicos são prescritos na forma oral. A medula óssea e a composição do sangue periférico dos pacientes são regularmente examinadas, se necessário, ajustando o tratamento, por exemplo, incluindo rádio ou imunoterapia no curso.
Com a baixa eficácia do tratamento e as repetidas exacerbações, fica decidida a questão da conveniência do transplante de medula óssea.
Possíveis consequências e complicações
No contexto da leucemia linfoblástica aguda, os pacientes experimentam uma diminuição significativa da imunidade humoral e celular. Como resultado, eles freqüentemente desenvolvem doenças infecciosas e inflamatórias (amigdalite, sinusite, pielonefrite, pneumonia), que têm um curso severo e prolongado e podem causar sepse.
Uma das principais características da leucemia linfoblástica é a infiltração leucêmica frequente dos troncos nervosos, substância e membranas do cérebro, levando ao desenvolvimento de neuroleucemia. Sem a prevenção necessária, essa complicação ocorre a cada dois pacientes.
Previsão
Na leucemia linfoblástica aguda em crianças, o prognóstico é bom. A poliquimioterapia moderna possibilita a remissão estável em 95% dos pacientes nessa faixa etária. Em 70-80% deles, a duração da remissão é superior a 5 anos, essas crianças são retiradas do registro como completamente curadas.
Em adultos, o prognóstico para leucemia linfoblástica é grave, a taxa de sobrevivência de cinco anos não excede 34-40%.
Prevenção
A prevenção específica da leucemia linfoblástica não foi desenvolvida. Um estilo de vida saudável (praticar esportes, abandonar hábitos ruins, alimentação adequada, adesão à rotina diária) desempenha certo papel na prevenção da doença.
Vídeo do YouTube relacionado ao artigo:
Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
