Miastenia grave
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco da miastenia gravis
- Formas da doença
- Sintomas
- Características do curso para gestantes
- Diagnóstico
-
Tratamento de miastenia gravis
- Cirurgia
- Radioterapia
- Recomendações gerais
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
- Vídeo
O termo "miastenia gravis" é composto pelas palavras gregas para músculo e fraqueza e geralmente se refere a uma condição conhecida como miastenia gravis (latim para grave, grave), uma doença autoimune crônica que piora progressivamente a fraqueza muscular e a fadiga anormal.
Vários grupos de músculos podem estar envolvidos no processo patológico - músculos dos membros, mastigação, deglutição, oculomotor e outros. Em algum momento, a pessoa começa a sentir um cansaço estranho nos músculos, que atrapalha a execução dos movimentos habituais. Após o descanso, o cansaço desaparece, mas reaparece em pouco tempo. As mudanças diárias são uma das manifestações características da miastenia gravis. A doença prossegue com remissões e exacerbações alternadas.
Ptose é um dos sintomas característicos da miastenia gravis
A doença pode se desenvolver em pessoas de qualquer sexo e idade, mas mulheres de 20 a 40 anos e homens de 50 a 70 anos são os mais vulneráveis.
Sinônimos: Doença de Erb-Goldflam, oftalmoplegia astênica, paralisia bulbar astênica.
Causas e fatores de risco da miastenia gravis
O sinal do cérebro para os músculos passa por receptores especiais usando o neurotransmissor acetilcolina. Um neurotransmissor é uma substância intermediária que faz contato entre o cérebro e os músculos. Ao ligar-se aos receptores, ele instrui os músculos a se contraírem. Os receptores de acetilcolina estão localizados na membrana pós-sináptica, que faz parte da junção neuromuscular. Com a miastenia gravis, anticorpos específicos se acumulam no sangue, que atacam a membrana pós-sináptica e destroem os receptores de acetilcolina, impedindo assim o sinal do cérebro para os músculos. Isso leva a uma deterioração da função muscular, seu enfraquecimento - astenia.
Anticorpos específicos são produzidos por ações errôneas do sistema imunológico, que, por uma razão ainda obscura, deixa de reconhecer as células do próprio corpo, confundindo-as com células estranhas, ataca-as, por isso são danificadas e gradualmente destruídas. Doenças com mecanismo patológico semelhante são chamadas de autoimunes, podendo ocorrer uma falha em relação a diferentes tipos de células. No caso da miastenia gravis, os receptores de acetilcolina da membrana pós-sináptica são expostos ao ataque imunológico.
A causa exata da falha imunológica é desconhecida, mas foi estabelecido que, em muitos casos, a miastenia gravis está associada a uma disfunção da glândula timo, ou timo. Essa pequena glândula está localizada na parte superior do tórax e é um dos órgãos centrais do sistema imunológico e hematopoiético, no qual ocorre a diferenciação dos linfócitos T, o elo mais importante da imunidade. Muito provavelmente, o timo causa a síntese de anticorpos específicos direcionados aos receptores de acetilcolina ou a mantém. Na maioria dos pacientes com miastenia gravis, o timo está aumentado e em 15% são encontrados timomas - tumores da glândula timo, que podem ser benignos e malignos.
Formas da doença
Existem as seguintes formas clínicas de miastenia gravis:
| A forma | Descrição |
| Oftálmico | É uma lesão predominante da musculatura oculomotora e da musculatura das pálpebras (muitas vezes é o estágio inicial da doença, no futuro outros grupos musculares também estarão envolvidos). |
| Bulbar | Nesse caso, os músculos responsáveis pela mastigação e deglutição são afetados e a fala também. |
| Tronco | Afeta os músculos dos membros, pescoço e tronco, as manifestações bulbares e oculares estão ausentes. |
| Generalizado |
Todos os músculos esqueléticos estão envolvidos, dificultando a realização das atividades mais comuns, incluindo mastigação, deglutição, pronúncia; as funções dos membros são prejudicadas. No futuro, a patologia também pode abranger os músculos envolvidos na respiração, o que representa uma ameaça à vida. |
| Neonatal | Se desenvolve em um filho recém-nascido de uma mãe que sofre de astenia. O motivo é que os anticorpos específicos da mãe entram no sangue do bebê. Esta condição pode ser perigosa e requer supervisão médica cuidadosa. Após algumas semanas, o sangue da criança é limpo de anticorpos e os sintomas de miastenia gravis desaparecem. |
| Crise miastênica | Condição aguda que pode ser desencadeada por vários motivos, por exemplo, uma infecção broncopulmonar. É caracterizada por uma deterioração acentuada e significativa do estado do paciente, manifestada por ptose, oftalmoparesia assimétrica, hipomimia, síndrome bulbar, distúrbios respiratórios, fraqueza dos músculos dos membros. |
| Síndrome miastênica | Patologia secundária que acompanha algumas doenças, por exemplo, câncer de pulmão, brônquios, estômago, ovários e outros tipos de tumores malignos, envenenamento, uma série de doenças infecciosas (especialmente neuroinfecções, por exemplo, encefalite). |
Sintomas
A condição se desenvolve gradualmente e muitas vezes seu início passa despercebido, pois é considerada fadiga comum. Os primeiros sinais de miastenia gravis são diplopia (visão dupla) e ptose (queda da pálpebra). Mais tarde, após vários meses, e às vezes anos, ocorrem problemas de mastigação e deglutição. Uma pessoa percebe que não consegue mastigar e engolir alimentos, a fala fica lenta e sons nasais aparecem. Os sintomas pioram à noite e após o exercício e diminuem após o repouso.
Todos os sintomas da miastenia gravis podem ser divididos em três grupos: ocular, muscular e respiratório.
Oculares incluem ptose, diplopia, distúrbios oculomotores (um sinal característico do nistagmóide muscular, que consiste no desvio dos globos oculares nas abduções extremas ao fixar o olhar com retorno ao local).
Os músculos musculares são caracterizados pela fraqueza de vários grupos de músculos esqueléticos:
- fraqueza dos músculos faciais (hipomimia) - um dos sinais característicos da miastenia gravis; manifestada por dificuldade em fechar os olhos, sorrir, estufar as bochechas;
- síndrome bulbar - a deglutição é perturbada (uma pessoa frequentemente engasga, tosse ao comer, enquanto o líquido pode fluir para as fossas nasais; os problemas se intensificam ao comer alimentos quentes), aparece o nasalismo, a fala fica arrastada;
- fraqueza dos músculos da mastigação - é cansativo para a pessoa mastigar os alimentos, a ponto de às vezes ser forçada a segurar o maxilar inferior com a mão para que não ceda;
- fraqueza dos músculos do tronco e pescoço - torna-se difícil segurar a cabeça, por isso ela pode cair ou tombar para trás, é difícil manter a postura (postura encurvada);
- fraqueza dos músculos dos braços e pernas - afeta mais frequentemente os músculos extensores do que os flexores, mais frequentemente os músculos proximais do que os distais. A fraqueza aumenta após o exercício, por exemplo, ao correr para o ônibus, a pessoa não tem forças para entrar, chegar em casa depois do trabalho, não consegue subir as escadas.
Os sintomas respiratórios podem ser causados por fraqueza dos músculos do diafragma, músculos intercostais e, às vezes, pela retração da epiglote como resultado do enfraquecimento dos músculos da laringe. É difícil inalar, é difícil limpar a garganta. Em caso de distúrbios respiratórios, o paciente necessita de internação hospitalar conectado a um ventilador, pois a condição é potencialmente fatal.
Características do curso para gestantes
É difícil prever como a gravidez afetará a miastenia gravis. De acordo com os dados clínicos disponíveis, em cerca de um terço dos casos a gravidez não influencia de forma significativa o curso da doença, num terço dos casos aumenta os sintomas e, num outro terço, o estado da mulher, pelo contrário, melhora. Apesar disso, todas as mulheres grávidas com miastenia gravis devem estar sob supervisão obstétrica especial durante a gestação e o parto e, após o parto, a mesma supervisão de um pediatra é necessária para os recém-nascidos até que os anticorpos maternos desapareçam de seu sangue.
Diagnóstico
Nem sempre é possível diagnosticar a doença imediatamente, muitas vezes o paciente visita diversos médicos por muito tempo, tentando descobrir as razões do estranho cansaço. O diagnóstico também é complicado pelo fato de que após o repouso os sintomas geralmente se parecem ou são significativamente reduzidos.
O diagnóstico é confirmado após um exame, que inclui:
- análise de anticorpos para o receptor tirosina quinase específico do músculo;
- teste com agentes anticolinesterásicos (Kalimin, Proserin);
- eletromiografia;
- biópsia muscular com posterior análise morfológica da amostra (realizada em casos de difícil diagnóstico).
O principal método é o teste de anticolinesterase, para o qual geralmente se usa Proserin. O medicamento é geralmente administrado por via subcutânea em uma dose correspondente a 0,125 mg / kg do peso corporal do paciente, a condição é avaliada após 30-40 minutos. O teste é considerado positivo se houver alterações positivas: o desaparecimento dos sintomas bulbar e ocular, restauração da força muscular.
Após a confirmação do diagnóstico de miastenia gravis, é realizada uma ressonância nuclear magnética ou computadorizada de tórax para identificação de possível tumor de glândula timo.
O diagnóstico diferencial é realizado com as formas hereditárias de miastenia gravis, síndromes miastênicas (pesquisa da doença de base), esclerose lateral amiotrófica, esclerose múltipla, miopatias hereditárias e inflamatórias, doença de Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, mioplegia paroxística, miopatias estruturais sistemas (tumor, doenças vasculares), síndrome da fadiga crônica, astenia secundária.
Tratamento de miastenia gravis
A terapia medicamentosa consiste na indicação de drogas que aumentam o conteúdo de acetilcolina (Kalimin, cloreto de potássio), bem como drogas que suprimem um sistema imunológico excessivamente ativo (imunossupressores). Em alguns casos, os glicocorticóides são indicados. Os esteróides anabolizantes podem ser usados como meio de escolha na ausência de efeito de outras drogas (e na presença de contra-indicações à cirurgia).
Kalimin é um agente anticolinesterásico usado no diagnóstico e tratamento da miastenia gravis
Em casos graves, está indicada a administração intravenosa de imunoglobulinas, bem como a plasmaférese, método que permite eliminar do sangue os anticorpos específicos que nele circulam. Em caso de distúrbios respiratórios graves, o paciente é conectado à ventilação artificial.
Cirurgia
A operação é indicada quando um tumor do timo é detectado - a glândula afetada é removida (timectomia). No entanto, em alguns casos, a timectomia é realizada na ausência de timoma. Como mostra a prática clínica, em muitos casos isso permite reduzir os sintomas de miastenia gravis e interromper sua progressão (o efeito clínico pode aparecer imediatamente e após seis meses a um ano), porém, como qualquer intervenção cirúrgica, a operação está associada a certo risco, portanto é considerada apenas em casos graves, na ausência do efeito da terapia conservadora. No entanto, quanto maior a eficiência da operação, menos tempo se passou desde o início dos sintomas graves.
Radioterapia
Para suprimir a hiperfunção da glândula timo, sua irradiação pode ser indicada. Este método é usado para timomas inoperáveis e outras contra-indicações para cirurgia.
Recomendações gerais
Para melhorar a eficácia do tratamento, o paciente deve cumprir uma série de restrições:
- Abandone os maus hábitos (fumar pode piorar significativamente os sintomas).
- Limite a exposição ao sol.
- Evite o esforço físico excessivo.
- Mantenha um ótimo regime de trabalho e descanso para você.
Certos medicamentos não são recomendados para pacientes com miastenia gravis, incluindo:
- diuréticos (com exceção das espironolactonas);
- aminoglicosídeos, fluoroquinolonas;
- medicamentos contendo magnésio;
- antipsicóticos, tranquilizantes, derivados do ácido gama-hidroxibutírico (exceto para a grandaxina);
- relaxantes musculares;
- corticosteróides fluorados;
- derivados de quinina; e uma série de outros.
Possíveis complicações e consequências
As possíveis complicações da miastenia gravis incluem vários distúrbios causados pela fraqueza de um determinado grupo de músculos. O mais perigoso é a insuficiência respiratória.
Previsão
A miastenia gravis pertence a doenças incuráveis, porém, o prognóstico é condicionalmente favorável: com tratamento adequado, o paciente pode viver muito tempo e ao mesmo tempo manter uma qualidade de vida aceitável. Atualmente, essa doença não é mais considerada fatal e, antes do advento da terapia eficaz, cerca de 70% dos pacientes morriam. Na ausência de tratamento, os sintomas de miastenia gravis progridem, o processo é generalizado com o envolvimento da musculatura respiratória, podendo levar à morte.
Prevenção
Como não se sabe qual é o mecanismo desencadeador do distúrbio imunológico subjacente à ocorrência de miastenia gravis, não foi desenvolvida prevenção específica. As medidas preventivas não específicas incluem todas as medidas gerais de fortalecimento e apoio ao sistema imunológico que são combinadas no conceito de um estilo de vida saudável.
Vídeo
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Anna Kozlova Jornalista médica Sobre a autora
Educação: Rostov State Medical University, especialidade "Medicina Geral".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
