Leucemia
O conteúdo do artigo:
- Causas de leucemia
-
Formulários
- Leucemia aguda
- Leucemia crônica
- Estágios
- Sintomas de leucemia
- Diagnóstico
- Tratamento de leucemia
- Possíveis consequências e complicações
- Previsão
- Prevenção
A leucemia é uma doença maligna do sistema hematopoiético. Sinônimos - leucemia, câncer no sangue, leucemia.
É causada por danos ao DNA de uma célula hematopoiética. Como resultado de um defeito genético (mutação) nas células da medula óssea, as células especializadas da linhagem de leucócitos param de amadurecer completamente, sem se desenvolver em leucócitos maduros. As células anormais e imaturas começam a se dividir rápida e incontrolavelmente, espalhando-se por todo o corpo na forma de infiltrados leucêmicos. O alto potencial de divisão celular leucêmica, a liberação de um estimulador de crescimento de células tumorais e de fatores que inibem o processo de hematopoiese normal, contribui para o deslocamento de populações de leucócitos normais, deficiência de leucócitos saudáveis, eritrócitos e plaquetas.
Fonte: botkin.pro
A proliferação de células leucêmicas em órgãos e tecidos leva à anemia grave, alterações distróficas graves nos órgãos parenquimatosos, complicações infecciosas e síndrome hemorrágica.
A leucemia aguda é uma das formas mais comuns de câncer, que ocorre em pessoas de qualquer idade. A leucemia em crianças é um dos tipos mais comuns de oncopatologia. O pico de incidência ocorre em crianças (3-4 anos) e idosos (60-70 anos). Os homens adoecem com mais freqüência do que as mulheres.
Causas de leucemia
As causas da leucemia não são totalmente compreendidas. Muitos fatores podem provocar uma mutação nas células do sistema hematopoiético:
- fator hereditário - se um dos membros da família sofria de leucemia, aumenta o risco de desenvolvimento em entes queridos;
- radiação eletromagnética, radioativa, ionizante;
- doenças associadas a distúrbios genéticos (síndrome de Down, anemia de Fanconi);
- infecções virais (vírus linfotrópicos T humanos, vírus Epstein-Barr);
- história de doenças do sistema hematopoiético (hemoblastose) - formas refratárias de anemia, síndrome mielodisplásica, hemoglobinúria paroxística noturna;
- exposição de longo prazo a uma série de substâncias tóxicas - mutagênicos químicos (formaldeído, benzeno, dibenzantraceno, benzpireno);
- o efeito de drogas usadas no tratamento quimioterápico de outras formas de câncer (citostáticos).
Formulários
Na classificação das leucemias, leva-se em consideração a natureza das anormalidades cromossômicas, as diferenças morfológicas, a capacidade das células secretarem uma determinada imunoglobulina, o local de proliferação celular predominante e os marcadores imunológicos da superfície dos elementos tumorais.
Todas as formas de leucemia são caracterizadas pela substituição do tecido normal por tecido tumoral patológico, a forma de leucemia depende de qual célula é o substrato morfológico do tumor.
De acordo com o grau de diferenciação (maturidade) das células sanguíneas tumorais, duas formas principais de leucemia são distinguidas:
- afiado;
- crônica.
Leucemia aguda
O substrato da leucemia aguda é formado por formas jovens de células blásticas. A classificação das formas de leucemia aguda é baseada nas características morfológicas (grau de maturidade celular, alterações na forma do núcleo e do citoplasma) e características citoquímicas das células tumorais. Várias formas de leucemia aguda são designadas pelo nome de progenitores homólogos normais da medula óssea (linfoblastos, eritroblastos, mieloblastos, etc.).
A este respeito, as leucemias agudas são divididas nos seguintes tipos:
- linfoblástico - o tumor se desenvolve a partir das células precursoras da linfopoiese;
- mieloblástica - o substrato do tumor são as células progenitoras da mielopoiese.
Cada um dos grupos de leucemia aguda é heterogêneo e inclui diferentes formas da doença.
No grupo das leucemias linfoblásticas agudas, várias formas da doença foram identificadas de acordo com marcadores imunológicos e resposta à terapia:
- forma pré-B;
- Forma B;
- forma pré-T;
- Em forma de T.
As leucemias mieloides são classificadas nos seguintes tipos:
- eritromieloblástica;
- monoblástico (mielomonoblástico);
- megacaryoblastic.
Também é diagnosticada uma forma indiferenciada de leucemia, na qual uma célula-tronco do sangue, que se tornou substrato de tumor, não apresenta sinais de diferenciação.
A forma aguda de leucemia geralmente ocorre com leucocitose, mas pode ser acompanhada por leucopenia. A forma aguda da leucemia é caracterizada por falha leucêmica (hiato leucêmico) - as formas jovens e maduras de células são apresentadas na fórmula leucocitária na ausência de formas de maturação transitórias.
Leucemia crônica
O substrato da leucemia crônica é composto de células maduras e em maturação. Os nomes das formas de leucemia crônica são dados de acordo com os nomes das células que caracterizam a proliferação tumoral. As leucemias crônicas são divididas nos seguintes tipos:
- leucemia de origem mielocítica - leucemia mieloide crônica, leucemia eritromielóide, eritremia, policitemia vera;
- leucemia de origem linfocítica - leucemia linfocítica crônica, linfomatose cutânea (doença de Sesari), leucemia paraproteinêmica;
- leucemia de origem monocítica - leucemia monocítica crônica, histiocitose.
No curso crônico da doença, observa-se leucocitose, formas de blastos no sangue periférico aparecem apenas com uma exacerbação da doença. Normalmente a leucemia crônica permanece por muito tempo na fase de um tumor monoclonal benigno.
Dependendo do número de leucócitos no sangue periférico, as leucemias são divididas em:
- leucêmico;
- subleucêmico;
- aleukemic;
- leucopênico.
Estágios
Nas leucemias agudas diferenciadas, o processo ocorre em etapas e passa por três etapas.
- Inicial - os sintomas são expressos em grau insignificante, muitas vezes o estágio inicial passa pela atenção do paciente. Ocasionalmente, a leucemia é detectada em um exame de sangue aleatório.
- O estágio de manifestações extensas, com sinais clínicos e hematológicos claros da doença.
- Terminal - falta de efeito da terapia citostática, supressão acentuada da hematopoiese normal, processos necróticos ulcerativos.
A remissão na leucemia aguda pode ser completa ou incompleta. As recaídas são possíveis, cada recaída subsequente é prognosticamente mais perigosa que a anterior.
As leucemias crônicas são caracterizadas por curso mais benigno e prolongado, períodos de remissão e exacerbações. Existem três estágios de leucemia crônica.
- O estágio crônico é caracterizado por um aumento gradual da leucocitose, um aumento na superprodução de granulócitos, uma tendência à trombocitose. A doença nesta fase, via de regra, é assintomática ou se manifesta como sinais levemente pronunciados de hipermetabolismo, síndrome anêmica.
- O estágio de aceleração é uma mudança no hemograma, refletindo uma diminuição na sensibilidade à terapia em andamento e anteriormente eficaz. A maioria dos pacientes não apresenta novos sintomas clínicos característicos ou eles são expressos indistintamente.
- Estágio de crise blástica (estágio agudo) - uma diminuição acentuada no nível de eritrócitos, plaquetas e granulócitos, o que leva ao aparecimento de sangramento interno, complicações ulcerativo-necróticas, o desenvolvimento de sepse.
Com formas indiferenciadas e pouco diferenciadas de leucemia, não há estadiamento do processo patológico.
Sintomas de leucemia
Os sintomas de leucemia aguda são causados por hiperplasia tumoral e infiltração da medula óssea e de outros órgãos e tecidos do corpo. As primeiras manifestações da doença são de natureza geral: mal-estar, febre, fraqueza, dores nas articulações, perda de apetite, sudação, aparecimento de pequenas contusões ou pequenas hemorragias pontilhadas na pele e membranas mucosas visíveis (petéquias e equimoses). Às vezes, a doença começa sob o pretexto de amigdalite ou ARVI.
No período prolongado, os sintomas são mais pronunciados; no quadro clínico da doença deste período, várias síndromes clínicas podem ser distinguidas, dependendo da localização das lesões e dos sinais de supressão da hematopoiese normal:
- síndrome hiperplásica ou linfoproliferativa - manifesta-se por aumento dos gânglios linfáticos (cervicais, axilares, inguinais), fígado, baço, amígdalas, inchaço das glândulas salivares, aparecimento de lesões cutâneas, meninges, rins, miocárdio e pulmões;
- síndrome hemorrágica - hemorragias na pele, mucosas e serosas, órgãos internos, desde hemorragias únicas ou raras a extensas e sangramento profuso (gengival, nasal, uterino, renal, gastrointestinal, hemorragias na pele e mucosas);
- síndrome anêmica - devido à supressão da hematopoiese normal por um clone de células malignas, manifestada por sinais de síndrome circulatório-hipóxica (taquicardia, aparecimento de sopro sistólico na região do coração, tontura, falta de ar). Palidez da pele e membranas mucosas é observada objetivamente;
- síndrome de intoxicação - perda de peso, febre, aumento da fraqueza, fadiga, aumento da sudorese noturna, náuseas, vômitos.
As formas crônicas podem ser acompanhadas por sinais semelhantes, embora menos pronunciados, de leucemia. A leucemia crônica tem um curso lento ou moderadamente progressivo (de 4-6 a 8-12 anos).
Diagnóstico
O diagnóstico da leucemia é realizado por meio de estudos laboratoriais, instrumentais e morfológicos:
- exame de sangue geral e bioquímico;
- análises citogenética, citoquímica e imunológica - detecção de antígenos de diferenciação de células de superfície. Para realizar tais estudos, são usados anti-soros monovalentes específicos;
- punção de medula óssea, linfonodos aumentados, fígado, baço, infiltrados cutâneos, etc. (trepanobiopsia);
- mielograma - um estudo da composição celular da medula óssea;
- tomografia e radiografia de tórax - em caso de suspeita de lesão dos linfonodos do mediastino e raízes pulmonares;
- Ultra-som - permite detectar um aumento e pequenas alterações focais na ecogenicidade do fígado, danos renais específicos;
- ECG - com suspeita de infiltrado miocárdico leucêmico.
Tratamento de leucemia
O tratamento da leucemia é diferenciado, a escolha dos métodos de tratamento depende do tipo morfológico e citoquímico da doença. A principal tarefa da terapia complexa é livrar o corpo das células leucêmicas.
Fonte: oncology.eurodoctor.ru
Os principais tratamentos para leucemia:
- quimioterapia - tratamento com várias combinações de citostáticos em alta dosagem (poliquimioterapia);
- radioterapia;
- transplante de medula óssea - transplante de células-tronco de doador (transplante alogênico).
Existem 5 estágios de quimioterapia:
- A fase preliminar citorredutiva do tratamento é realizada no primeiro ataque de leucemia aguda.
- Terapia de indução.
- Consolidação da remissão (2-3 cursos).
- Terapia de reindução (repetição da etapa de indução).
- Terapia de suporte.
Com a leucemia crônica em estágio pré-clínico, o tratamento geral de fortalecimento e a supervisão médica constante são suficientes. Com sinais claros de transição da doença para a fase de aceleração e crise blástica, a terapia citostática é realizada. Para indicações especiais, a irradiação de gânglios linfáticos, pele, baço é usada, esplenectomia é realizada. O transplante alogênico de medula óssea pode dar bons resultados.
Possíveis consequências e complicações
A leucemia leva à supressão da formação normal do sangue e pode ser acompanhada por graves danos ao coração, fígado, rins, baço, nódulos linfáticos e outros órgãos e sistemas.
Previsão
Os principais fatores que influenciam o prognóstico do curso da doença, juntamente com o estágio da doença, são a prevalência da lesão, o momento do diagnóstico, as características genéticas das células cancerosas, o momento da resposta ao tratamento. A leucemia em crianças com tratamento oportuno e racional tem um prognóstico mais favorável do que em adultos. Graças à otimização da terapia, ao desenvolvimento de protocolos de pesquisa modernos, é possível alcançar a remissão da leucemia por muitos anos e a recuperação. Em geral, o prognóstico de longo prazo para leucemia é ruim.
Prevenção
Não há prevenção primária específica da leucemia; inespecífica é a exclusão de fatores mutagênicos potenciais (carcinógenos) - radiação ionizante, produtos químicos tóxicos, etc. - no corpo. A prevenção secundária é reduzida ao monitoramento cuidadoso da condição do paciente e ao tratamento anti-recidiva.
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Anna Kozlova Jornalista médica Sobre a autora
Educação: Rostov State Medical University, especialidade "Medicina Geral".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
