Hemossiderose: Sintomas, Tratamento, Causas, Foto

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Hemossiderose

O conteúdo do artigo:

1. Causas e fatores de risco
2. Formas da doença
3. Sintomas
4. Diagnóstico
5. Tratamento
6. Possíveis complicações e consequências
7. Previsão
8. Prevenção

A hemossiderose é uma doença pertencente ao grupo das distrofias pigmentares. É caracterizada pelo acúmulo nos tecidos do corpo de uma quantidade excessiva de hemossiderina, um pigmento que contém ferro.

Manifestações cutâneas de hemossiderose

Causas e fatores de risco

A hemossiderina é formada durante a quebra das moléculas de hemoglobina por certas enzimas nas células dos sideroblastos. Normalmente, uma pequena quantidade de hemossiderina é encontrada nas células do tecido linfóide, medula óssea, baço e fígado. Com o aumento da síntese de hemossiderina, seu excesso se deposita nas células de outros tecidos.

A hemossiderose geral é sempre uma patologia secundária, cujo desenvolvimento é causado por processos autoimunes, intoxicações, infecções ou doenças do sangue. As causas mais comuns de hemossiderose são:

• anemia hemolítica;
• envenenamento com veneno hemolítico (quinino, chumbo, sulfonamidas);
• leucemia;
• múltiplas transfusões de sangue;
• cirrose do fígado;
• conflito de rhesus;
• doenças infecciosas (febre recorrente, malária, brucelose, sepsia);
• insuficiência cardíaca descompensada;
• insuficiência venosa crônica;
• diabetes;
• dermatite;
• eczema.

Alguns especialistas acreditam que a predisposição hereditária e os distúrbios do sistema imunológico desempenham um papel importante no mecanismo patológico do desenvolvimento da hemossiderose.

Formas da doença

De acordo com o grau de disseminação do processo patológico, existem:

• hemossiderose geral (generalizada) - leva à hemólise intravascular (endovascular) dos eritrócitos que surge no contexto de quaisquer processos sistêmicos. A hemossiderina é depositada no baço, medula óssea vermelha, fígado, adquirindo uma coloração marrom enferrujada;
• hemossiderose local (local) - desenvolve-se como resultado de hemólise extravascular (extravascular). O acúmulo de hemossiderina pode ser observado tanto em pequenas áreas do corpo (na área dos hematomas), quanto dentro de um órgão (por exemplo, o pulmão).

Grânulos de hemossiderina

De acordo com as características do curso clínico, existem:

• hemossiderose da pele (dermatite ocre, angiodermatite roxa, dermatite de pigmento liquenóide, hemossiderose senil, púrpura telangiectática em forma de anel de Mayocchi, doença de Shamberg);
• hemossiderose idiopática pulmonar (endurecimento marrom dos pulmões).

Em alguns casos, a deposição de hemossiderina torna-se a causa da disfunção do órgão afetado e do desenvolvimento de alterações estruturais no mesmo. Essa forma de hemossiderose é chamada de hemocromatose.

Sintomas

O quadro clínico de hemossiderose depende da forma da doença.

A hemossiderose pulmonar idiopática é diagnosticada principalmente em crianças e jovens, caracterizada por hemorragias pulmonares recorrentes de gravidade variável, aumentando a insuficiência respiratória e anemia hipocrômica persistente.

Na fase aguda da doença, são observados os seguintes:

• dispneia;
• dor no peito;
• tosse com expectoração com sangue;
• palidez da pele;
• icterus sclera;
• cianose do triângulo nasolabial;
• fraqueza;
• tontura;
• aumento da temperatura corporal.

A tosse com sangue é um dos sintomas da hemossiderose

Durante o período de remissão, as manifestações clínicas da doença são muito fracas ou completamente ausentes. Após cada período de exacerbação da hemossiderose pulmonar idiopática, a duração do período de remissão diminui.

A forma cutânea de hemossiderose ocorre mais freqüentemente em homens com mais de 40 anos de idade. O curso é crônico, benigno. Manchas de pigmento vermelho-tijolo aparecem na pele dos antebraços, mãos, pernas e tornozelos. Com o tempo, a cor dos elementos da erupção muda para amarelado, marrom escuro ou marrom. A derrota dos órgãos internos na forma cutânea de hemossiderose não ocorre, o estado geral não sofre.

Diagnóstico

O diagnóstico da hemossiderose é baseado nos sinais clínicos característicos da doença, nos dados dos exames laboratoriais e instrumentais. Um exame de sangue geral é prescrito, a concentração de ferro sérico é determinada.

Se houver suspeita de hemossiderose, um teste de desferro é realizado. Para fazer isso, a deferoxamina é injetada por via intramuscular e, em seguida, o teor de ferro na urina é determinado. A amostra é considerada positiva se a urina contém mais de 1 mg de ferro.

O diagnóstico de hemossiderose envolve um teste de desferro com a introdução de deferoxamina por via intramuscular

Para confirmação do diagnóstico, é realizada biópsia por punção da medula óssea, pulmão, fígado ou pele, seguida de exame histológico do tecido obtido.

Com hemossiderose dos pulmões, eles também realizam:

• espirometria;
• exame microscópico da expectoração;
• cintilografia pulmonar de perfusão;
• Raio-x do tórax;
• broncoscopia.

Tratamento

A terapia para hemossiderose pulmonar começa com a administração de corticosteróides. Se for ineficaz, os pacientes são prescritos imunossupressores e sessões de plasmaférese. Em alguns casos, é possível alcançar uma remissão estável após a remoção do baço (esplenectomia). Além disso, a terapia sintomática é realizada com indicação de broncodilatadores, hemostáticos e outras drogas (dependendo das manifestações da doença).

Como parte do complexo tratamento da hemossiderose, a plasmaférese é usada

O tratamento da hemossiderose cutânea consiste na aplicação tópica de pomadas de corticosteroides. Além disso, são prescritos angioprotetores, preparações de cálcio, rutina, ácido ascórbico. Na doença grave, com indicação de deferoxamina, está indicada a terapia com PUVA.

Possíveis complicações e consequências

As complicações mais comuns da hemossiderose pulmonar:

• pneumotórax recorrente;
• sangramento pulmonar;
• infarto pulmonar;
• expansão e hipertrofia do coração direito;
• hipertensão pulmonar;
• insuficiência respiratória crônica.

Previsão

O prognóstico da hemossiderose pulmonar é sério. A doença progride e leva à incapacidade dos pacientes. Pode ser complicado por hemorragia pulmonar maciça, levando à morte rápida.

Com a forma cutânea da hemossiderose, o prognóstico é favorável.

Prevenção

A prevenção das violações dos processos metabólicos da hemossiderina consiste no tratamento atempado de doenças hematológicas, vasculares e infecciosas, na prevenção da intoxicação química ou por drogas, complicações na transfusão de sangue.

Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor

Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.

Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!