Anemia hemolítica
O conteúdo do artigo:
- Causas da anemia hemolítica e fatores de risco
- Formas da doença
-
Sintomas de anemia hemolítica
- Anemias hemolíticas hereditárias
- Anemias hemolíticas adquiridas
- Diagnóstico
- Tratamento de anemias hemolíticas
- Possíveis consequências e complicações
- Previsão
- Prevenção
As anemias hemolíticas são um grupo de anemias caracterizadas por uma diminuição do tempo de vida dos eritrócitos e sua destruição acelerada (hemólise, eritrocitólise) tanto no interior dos vasos sanguíneos quanto na medula óssea, fígado ou baço.
O ciclo de vida dos glóbulos vermelhos na anemia hemolítica é de 15 a 20 dias
Normalmente, a expectativa de vida média dos eritrócitos é de 110-120 dias. Na anemia hemolítica, o ciclo de vida dos glóbulos vermelhos é reduzido várias vezes e dura de 15 a 20 dias. Os processos de destruição dos eritrócitos prevalecem sobre os processos de sua maturação (eritropoiese), em que a concentração de hemoglobina no sangue diminui, o conteúdo de eritrócitos diminui, ou seja, desenvolve-se anemia. Outras características comuns a todos os tipos de anemias hemolíticas são:
- febre com calafrios;
- dor no abdômen e parte inferior das costas;
- distúrbios da microcirculação;
- esplenomegalia (baço aumentado);
- hemoglobinúria (presença de hemoglobina na urina);
- icterícia.
A anemia hemolítica afeta aproximadamente 1% da população. Na estrutura geral das anemias, o hemolítico é responsável por 11%.
Causas da anemia hemolítica e fatores de risco
As anemias hemolíticas se desenvolvem sob a influência de fatores extracelulares (externos) ou como resultado de defeitos nos eritrócitos (fatores intracelulares). Na maioria dos casos, os fatores extracelulares são adquiridos e os fatores intracelulares são congênitos.
Defeitos eritrocitários - um fator intracelular no desenvolvimento da anemia hemolítica
Os fatores intracelulares incluem anormalidades nas membranas eritrocitárias, enzimas ou hemoglobina. Todos esses defeitos são hereditários, com exceção da hemoglobinúria paroxística noturna. Atualmente, já foram descritas mais de 300 doenças associadas a mutações pontuais de genes que codificam a síntese de globinas. Como resultado das mutações, a forma e a membrana dos eritrócitos mudam e sua suscetibilidade à hemólise aumenta.
Um grupo mais amplo é representado por fatores extracelulares. Os glóbulos vermelhos são circundados pelo endotélio (revestimento interno) dos vasos sanguíneos e plasma. A presença de agentes infecciosos, substâncias tóxicas, anticorpos no plasma pode causar alterações nas paredes dos eritrócitos, levando à sua destruição. Por este mecanismo, por exemplo, desenvolvem-se anemia hemolítica autoimune e reações hemolíticas à transfusão.
Os defeitos do endotélio dos vasos sanguíneos (microangiopatias) também podem lesar os eritrócitos, levando ao desenvolvimento da anemia hemolítica microangiopática, que é aguda em crianças, na forma de síndrome hemolítico-urêmica.
O uso de certos medicamentos, em particular antimaláricos, analgésicos, nitrofuranos e sulfonamidas, também pode causar anemia hemolítica.
Fatores provocadores:
- vacinação;
- doenças autoimunes (colite ulcerosa, lúpus eritematoso sistêmico);
- algumas doenças infecciosas (pneumonia viral, sífilis, toxoplasmose, mononucleose infecciosa);
- enzimopatia;
- hemoblastose (mieloma múltiplo, linfogranulomatose, leucemia linfocítica crônica, leucemia aguda);
- envenenamento com arsênico e seus compostos, álcool, cogumelos venenosos, ácido acético, metais pesados;
- atividade física intensa (esquiar, correr ou caminhar longas distâncias);
- hipertensão arterial maligna;
- malária;
- Síndrome DIC;
- doença de queimadura;
- sepse;
- oxigenação hiperbárica;
- próteses de vasos sanguíneos e válvulas cardíacas.
Formas da doença
Todas as anemias hemolíticas são subdivididas em adquiridas e congênitas. As formas congênitas ou hereditárias incluem:
- membranopatias eritrocitárias - o resultado de anormalidades na estrutura das membranas eritrocitárias (acantocitose, ovalocitose, microesferocitose);
- enzimopenia (fermentopenia) - associada à falta de certas enzimas no corpo (piruvato quinase, glicose-6-fosfato desidrogenase);
- hemoglobinopatias - causadas por uma violação da estrutura da molécula de hemoglobina (anemia falciforme, talassemia).
As anemias hemolíticas adquiridas, dependendo das causas que as causaram, são divididas nos seguintes tipos:
- membranopatias adquiridas (anemia esporocelular, hemoglobinúria paroxística noturna);
- anemias hemolíticas isoimunes e autoimunes - se desenvolvem como resultado de danos aos eritrócitos por seus próprios anticorpos ou obtidos externamente;
- tóxico - destruição acelerada de eritrócitos ocorre devido à exposição a toxinas bacterianas, venenos biológicos ou produtos químicos;
- anemias hemolíticas associadas a danos mecânicos aos eritrócitos (hemoglobinúria em marcha, púrpura trombocitopênica).
Sintomas de anemia hemolítica
Todos os tipos de anemias hemolíticas são caracterizados por:
- síndrome anêmica;
- aumento do baço;
- desenvolvimento de icterícia.
Além disso, cada tipo separado de doença tem suas próprias características.
Sintomas de anemia hemolítica
Anemias hemolíticas hereditárias
A anemia hemolítica hereditária mais comum na prática clínica é a doença de Minkowski-Shoffard (microesferocitose). É rastreável ao longo de várias gerações da família e é herdado de maneira autossômica dominante. Uma mutação genética leva a um conteúdo insuficiente de um certo tipo de proteínas e lipídios na membrana eritrocitária. Por sua vez, isso causa mudanças no tamanho e na forma dos eritrócitos, sua destruição massiva prematura no baço. A anemia hemolítica microesferocítica pode se manifestar em pacientes de qualquer idade, mas na maioria das vezes os primeiros sintomas da anemia hemolítica aparecem aos 10–16 anos de idade.
Microesferocitose - a anemia hemolítica hereditária mais comum
A doença pode prosseguir com gravidades diferentes. Alguns pacientes têm curso subclínico, enquanto outros desenvolvem formas graves, acompanhadas de crises hemolíticas frequentes, que se manifestam com as seguintes manifestações:
- aumento da temperatura corporal;
- arrepios;
- fraqueza geral;
- tontura;
- dor nas costas e dor abdominal;
- náuseas, vômitos.
O principal sintoma da microesferocitose é a icterícia de gravidade variável. Devido ao alto teor de estercobilina (o produto final do metabolismo do heme), as fezes são intensamente coradas de marrom escuro. Em todos os pacientes que sofrem de anemia hemolítica microesferocítica, o baço está aumentado e, a cada segundo, o fígado está aumentado.
A microesferocitose aumenta o risco de formação de cálculos na vesícula biliar, ou seja, o desenvolvimento de cálculos biliares. Nesse sentido, freqüentemente ocorre cólica biliar e, quando o ducto biliar é bloqueado por uma pedra, ocorre icterícia obstrutiva (mecânica).
No quadro clínico da anemia hemolítica microesferocítica em crianças, existem outros sinais de displasia:
- bradidactilia ou polidactilia;
- céu gótico;
- anomalias de mordida;
- deformidade do nariz em sela;
- estrabismo;
- crânio da torre.
Em pacientes idosos, devido à destruição dos eritrócitos nos capilares das extremidades inferiores, desenvolvem-se úlceras tróficas nos pés e nas pernas resistentes à terapia tradicional.
As anemias hemolíticas associadas à deficiência de certas enzimas geralmente se manifestam após tomar certos medicamentos ou sofrer uma doença intercorrente. Suas características são:
- icterícia pálida (pele pálida com tons de limão);
- sopros cardíacos;
- hepatoesplenomegalia moderada;
- cor escura da urina (devido à degradação intravascular dos eritrócitos e excreção de hemossiderina na urina).
Em casos graves da doença, ocorrem crises hemolíticas pronunciadas.
As hemoglobinopatias congênitas incluem talassemia e anemia falciforme. O quadro clínico de talassemia é expresso pelos seguintes sintomas:
- anemia hipocrômica;
- hemocromatose secundária (associada a frequentes transfusões de sangue e prescrição inadequada de medicamentos contendo ferro);
- icterícia hemolítica;
- esplenomegalia;
- colelitíase;
- lesão articular (artrite, sinovite).
A anemia falciforme ocorre com crises de dor recorrentes, anemia hemolítica moderada, aumento da suscetibilidade do paciente a doenças infecciosas. Os principais sintomas são:
- o atraso de desenvolvimento físico das crianças (especialmente meninos);
- úlceras tróficas das extremidades inferiores;
- icterícia moderada;
- crises de dor;
- crises aplásticas e hemolíticas;
- priapismo (não associado à excitação sexual, ereção espontânea do pênis, que dura várias horas);
- colelitíase;
- esplenomegalia;
- necrose avascular;
- osteonecrose com o desenvolvimento de osteomielite.
Anemia falciforme - hemoglobinopatia congênita
Anemias hemolíticas adquiridas
Das anemias hemolíticas adquiridas, as autoimunes são as mais comuns. Seu desenvolvimento é causado pela produção, pelo sistema imunológico dos pacientes, de anticorpos dirigidos contra seus próprios eritrócitos. Ou seja, sob a influência de alguns fatores, a atividade do sistema imunológico é interrompida, em decorrência disso, ele passa a perceber seus próprios tecidos como estranhos e a destruí-los.
Na anemia autoimune, as crises hemolíticas se desenvolvem repentina e agudamente. Sua ocorrência pode ser precedida de precursores na forma de artralgias e / ou temperatura corporal subfebril. Os sintomas da crise hemolítica são:
- aumento da temperatura corporal;
- tontura;
- fraqueza severa;
- dispneia;
- palpitações;
- dor nas costas e dor epigástrica;
- início rápido de icterícia, não acompanhado de coceira na pele;
- aumento do baço e do fígado.
Existem formas de anemias hemolíticas autoimunes nas quais os pacientes não toleram bem o frio. Com a hipotermia, desenvolvem hemoglobinúria, urticária ao frio, síndrome de Raynaud (espasmo severo das arteríolas dos dedos).
As características do quadro clínico das formas tóxicas de anemias hemolíticas são:
- fraqueza geral rapidamente progressiva;
- temperatura corporal elevada;
- vômito;
- dor intensa na parte inferior das costas e abdômen;
- hemoglobinúria.
Nos dias 2-3 após o início da doença, o paciente começa a aumentar o nível de bilirrubina no sangue e desenvolve icterícia e, após 1-2 dias, ocorre insuficiência hepatorenal, manifestada por anúria, azotemia, enzimemia, hepatomegalia.
Outra forma de anemia hemolítica adquirida é a hemoglobinúria. Com essa patologia, ocorre uma destruição maciça de hemácias no interior dos vasos sanguíneos e a hemoglobina entra no plasma, passando a ser excretada na urina. O principal sintoma da hemoglobinúria é a urina vermelho-escura (às vezes preta). Outras manifestações da patologia podem ser:
- Forte dor de cabeça;
- um aumento acentuado na temperatura corporal;
- tremendos calafrios;
- dor nas articulações.
A hemólise dos eritrócitos na doença hemolítica do feto e do recém-nascido está associada à penetração de anticorpos do sangue materno na corrente sanguínea fetal através da placenta, ou seja, de acordo com o mecanismo patológico, essa forma de anemia hemolítica pertence às doenças isoimunes.
A doença hemolítica do feto e do recém-nascido pode prosseguir de acordo com uma das seguintes opções:
- morte fetal intrauterina;
- forma edematosa (forma imune de hidropisia fetal);
- forma ictérica;
- forma anêmica.
Os sinais comuns característicos de todas as formas desta doença são:
- hepatomegalia;
- esplenomegalia;
- um aumento no sangue de eritroblastos;
- anemia normocrômica.
Diagnóstico
Pacientes com anemias hemolíticas são examinados por um hematologista. Ao entrevistar um paciente, eles descobrem a frequência da formação das crises hemolíticas, sua gravidade, e também esclarecem a presença dessas doenças na história familiar. Durante o exame do paciente, a atenção é dada à cor da esclera, membranas mucosas visíveis e pele, palpar o abdômen para detectar possível aumento do fígado e baço. A confirmação da hepatoesplenomegalia permite a ultrassonografia dos órgãos abdominais.
As alterações no exame de sangue geral na anemia hemolítica são caracterizadas por anemia hipo ou normocrômica, reticulocitose, trombocitopenia, leucopenia, aumento da ESR.
Exame de sangue - um método para diagnosticar anemia hemolítica
De grande valor diagnóstico em anemias hemolíticas autoimunes é um teste de Coombs positivo (a presença de anticorpos no plasma sanguíneo ou anticorpos aderidos à superfície dos eritrócitos).
No decurso de uma análise bioquímica ao sangue, determina-se um aumento da atividade da lactato desidrogenase, a presença de hiperbilirrubinemia (principalmente devido a um aumento da bilirrubina indireta).
Na análise geral da urina, são detectados hemoglobinúria, hemossiderinúria, urobilinúria, proteinúria. Nas fezes, um aumento do conteúdo de estercobilina é observado.
Se necessário, é realizada biópsia por punção da medula óssea com posterior análise histológica (detectada hiperplasia da linhagem eritróide).
O diagnóstico diferencial das anemias hemolíticas é realizado com as seguintes doenças:
- hemoblastose;
- síndrome hepatolienal;
- hipertensão portal;
- cirrose do fígado;
- hepatite.
Tratamento de anemias hemolíticas
As abordagens para o tratamento das anemias hemolíticas são determinadas pela forma da doença. Mas, em qualquer caso, a tarefa principal é eliminar o fator hemolítico.
Esquema de terapia de crise hemolítica:
- infusão intravenosa de soluções eletrolíticas e de glicose;
- transfusão de plasma sanguíneo fresco congelado;
- terapia com vitaminas;
- prescrição de antibióticos e / ou corticosteroides (se indicado).
A transfusão de plasma sanguíneo fresco congelado é um dos tratamentos para a anemia hemolítica
Com a microesferocitose, o tratamento cirúrgico é indicado - retirada do baço (esplenectomia). Após a cirurgia, 100% dos pacientes apresentam remissão estável, uma vez que cessa o aumento da hemólise dos eritrócitos.
A terapia para anemias hemolíticas autoimunes é realizada com hormônios glicocorticóides. Com sua eficácia insuficiente, a indicação de imunossupressores, medicamentos antimaláricos pode ser necessária. A resistência à terapia medicamentosa é uma indicação para esplenectomia.
Na hemoglobinúria, realiza-se a transfusão de eritrócitos lavados, a infusão de soluções substitutas do plasma, são prescritos antiplaquetários e anticoagulantes.
O tratamento das formas tóxicas da anemia hemolítica requer a introdução de antídotos (se houver), bem como o uso de métodos de desintoxicação extracorpórea (diurese forçada, diálise peritoneal, hemodiálise, hemosorção).
Possíveis consequências e complicações
As anemias hemolíticas podem levar às seguintes complicações:
- insuficiência cardiovascular;
- Insuficiência renal aguda;
- ataques cardíacos e ruptura do baço;
- Síndrome DIC;
- coma hemolítico (anêmico).
Previsão
Com tratamento oportuno e adequado das anemias hemolíticas, o prognóstico é geralmente favorável. Com o acréscimo de complicações, piora significativamente.
Prevenção
A prevenção do desenvolvimento de anemias hemolíticas inclui as seguintes medidas:
- aconselhamento genético médico para casais com histórico familiar de indícios de casos de anemia hemolítica;
- determinação na fase de planejamento da gravidez do grupo sanguíneo e fator Rh da gestante;
- fortalecer o sistema imunológico.
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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
