Hepatite autoimune
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
A hepatite autoimune é uma doença hepática progressiva, inflamatória e imune crônica, caracterizada pela presença de autoanticorpos específicos, níveis aumentados de gamaglobulinas e uma resposta positiva pronunciada à terapia imunossupressora.
Pela primeira vez, a hepatite rapidamente progressiva com resultado em cirrose hepática (em mulheres jovens) foi descrita em 1950 por J. Waldenstrom. A doença foi acompanhada de icterícia, níveis elevados de gamaglobulinas séricas, disfunção menstrual e respondeu bem à terapia com hormônio adrenocorticotrópico. Com base nos anticorpos antinucleares (ANA) encontrados no sangue dos pacientes, característicos do lúpus eritematoso (lúpus), em 1956 a doença foi denominada "hepatite lupóide"; o termo "hepatite autoimune" foi introduzido quase 10 anos depois, em 1965.
Qual a aparência do fígado com hepatite autoimune
Como na primeira década após a primeira descrição da hepatite autoimune, ela foi diagnosticada com mais frequência em mulheres jovens, ainda existe um equívoco de que se trata de uma doença de jovens. Na verdade, a idade média dos pacientes é de 40-45 anos, o que se deve a dois picos de morbidade: na idade de 10 a 30 anos e no período de 50 a 70. É característico que, após 50 anos, a hepatite autoimune estabele duas vezes mais que antes dos 30 …
A incidência da doença é extremamente baixa (no entanto, é uma das mais estudadas na estrutura da patologia autoimune) e varia significativamente em diferentes países: na população europeia, a prevalência de hepatite autoimune é de 0,1-1,9 casos por 100.000, e, por exemplo, no Japão - apenas 0,01-0,08 por 100.000 habitantes por ano. A incidência entre representantes de diferentes sexos também é muito diferente: a proporção de mulheres e homens doentes na Europa é de 4: 1, na América do Sul - 4,7: 1, no Japão - 10: 1.
Causas e fatores de risco
O principal substrato para o desenvolvimento de alterações necróticas-inflamatórias progressivas no tecido hepático é a reação de auto-agressão imunológica às próprias células. Vários tipos de anticorpos são encontrados no sangue de pacientes com hepatite autoimune, mas os mais significativos para o desenvolvimento de alterações patológicas são os autoanticorpos para músculos lisos, ou anticorpos antimúsculo liso (SMA), e os anticorpos antinucleares (FAN).
A ação dos anticorpos SMA é dirigida contra a proteína nas menores estruturas das células musculares lisas, os anticorpos antinucleares atuam contra o DNA nuclear e proteínas do núcleo celular.
Os fatores causais para o desencadeamento da cadeia de reações autoimunes não são conhecidos de forma confiável.
A hepatite autoimune é causada pela reação de auto-agressão imunológica às suas próprias células
Uma série de vírus com efeito hepatotrópico, algumas bactérias, metabólitos ativos de substâncias tóxicas e medicinais, predisposição genética são considerados possíveis provocadores da perda da capacidade do sistema imunológico de distinguir entre "amigo e inimigo":
- vírus da hepatite A, B, C, D;
- Vírus Epstein - Barr, sarampo, HIV (retrovírus);
- Vírus Herpes simplex (simples);
- interferons;
- antígeno Vi da Salmonela;
- fungos de levedura;
- transporte de alelos (variantes de genes estruturais) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
- tomando Metildopa, Oxifenisatina, Nitrofurantoína, Minociclina, Diclofenaco, Propiltiouracil, Isoniazida e outras drogas.
Formas da doença
Existem 3 tipos de hepatite auto-imune:
- Ocorre em cerca de 80% dos casos, mais frequentemente em mulheres. É caracterizada por um quadro clínico clássico (hepatite lupóide), presença de anticorpos ANA e SMA, patologia imunológica concomitante em outros órgãos (tireoidite autoimune, colite ulcerosa, diabetes mellitus, etc.), um curso lento sem manifestações clínicas violentas.
- Tem um curso maligno, um prognóstico desfavorável (no momento em que o diagnóstico é feito, a cirrose do fígado já é detectada em 40-70% dos pacientes), também se desenvolve com mais frequência nas mulheres. A presença no sangue de anticorpos LKM-1 para anticorpos do citocromo P450, LC-1 é característica. As manifestações imunológicas extra-hepáticas são mais pronunciadas do que no tipo I.
- As manifestações clínicas são semelhantes às da hepatite tipo I, o principal diferencial é a detecção de anticorpos SLA / LP para antígeno hepático solúvel.
A existência de hepatite autoimune tipo III está sendo questionada; propõe-se considerá-la não como uma forma independente, mas como um caso especial de doença do tipo I.
A divisão das hepatites autoimunes em tipos não tem significância clínica significativa, sendo mais de interesse científico, uma vez que não acarreta mudanças em termos de medidas diagnósticas e táticas de tratamento.
Sintomas
As manifestações da doença são inespecíficas: não há um único sinal que permita classificá-la de forma inequívoca como sintoma de hepatite autoimune.
A hepatite autoimune começa, como regra, gradualmente, com os seguintes sintomas gerais (o início súbito ocorre em 25-30% dos casos):
- saúde geral insatisfatória;
- diminuição da tolerância à atividade física habitual;
- sonolência;
- fatigabilidade rápida;
- peso e sensação de plenitude no hipocôndrio direito;
- coloração ictérica transitória ou permanente da pele e esclera;
- coloração escura da urina (cor de cerveja);
- episódios de aumento da temperatura corporal;
- falta de apetite diminuída ou completa;
- dores musculares e articulares;
- violações do ciclo menstrual nas mulheres (até a cessação completa da menstruação);
- ataques de taquicardia espontânea;
- comichão na pele;
- vermelhidão das palmas das mãos;
- localizar hemorragias, veias de aranha na pele.
Os principais sintomas da hepatite autoimune são amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos
A hepatite autoimune é uma doença sistêmica na qual vários órgãos internos são afetados. Manifestações imunes extra-hepáticas associadas à hepatite ocorrem em cerca de metade dos pacientes e são mais frequentemente representadas pelas seguintes doenças e condições:
- artrite reumatoide;
- tireoidite autoimune;
- Síndrome de Sjogren;
- lúpus eritematoso sistêmico;
- anemia hemolítica;
- trombocitopenia autoimune;
- vasculite reumática;
- alveolite fibrosante;
- Síndrome de Raynaud;
- vitiligo;
- alopecia;
- líquen plano;
- asma brônquica;
- esclerodermia focal;
- Síndrome CREST;
- síndrome de sobreposição;
- polimiosite;
- diabetes mellitus insulino-dependente.
Em cerca de 10% dos pacientes, a doença é assintomática e é um achado acidental durante o exame por outro motivo, em 30% a gravidade do dano hepático não corresponde a sensações subjetivas.
Diagnóstico
Para confirmar o diagnóstico de hepatite autoimune, é realizado um exame abrangente do paciente.
Em primeiro lugar, é necessário confirmar a ausência de transfusões de sangue e abuso de álcool na história e excluir outras doenças do fígado, vesícula biliar e dutos biliares (zona hepatobiliar), como:
- hepatite viral (principalmente B e C);
- Doença de Wilson;
- falta de alfa-1-antitripsina;
- hemocromatose;
- hepatite medicinal (tóxica);
- Colangite esclerosante primária;
- cirrose biliar primária.
Métodos de diagnóstico de laboratório:
- determinação do nível de gamaglobulina sérica ou imunoglobulina G (IgG) (aumenta em pelo menos 1,5 vezes);
- detecção no soro de anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos para músculo liso (SMA), anticorpos microssomais hepato-renais (LKM-1), anticorpos para antígeno hepático solúvel (SLA / LP), para receptor de asialoglicoproteína (ASGPR), anti-actina (AAAutoanticorpo)), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (título em adultos ≥ 1:88, em crianças ≥ 1:40);
- determinação do nível de transaminases ALT e AST no sangue (aumentos).
Exame de sangue para hepatite autoimune
Pesquisa instrumental:
- Ultra-som dos órgãos abdominais;
- imagem por ressonância magnética e computadorizada;
- punção biópsia com subsequente exame histológico de biópsias.
Tratamento
O principal método de terapia para hepatite autoimune é a terapia imunossupressora com glicocorticosteroides ou sua combinação com citostáticos. Se a resposta for positiva ao tratamento, os medicamentos não podem ser cancelados antes de 1-2 anos. Deve-se notar que após a retirada do medicamento, 80-90% dos pacientes apresentam reativação dos sintomas da doença.
Apesar de a maioria dos pacientes apresentar dinâmica positiva durante a terapia, cerca de 20% permanecem imunes aos imunossupressores. Aproximadamente 10% dos pacientes são forçados a interromper o tratamento devido a complicações (erosão e ulceração da mucosa gástrica e duodenal, complicações infecciosas secundárias, síndrome de Itsenko-Cushing, obesidade, osteoporose, hipertensão arterial, supressão hematopoiética, etc.).
Além da farmacoterapia, é realizada hemocorreção extracorpórea (plasmaférese volumétrica, crioaférese), o que melhora o resultado do tratamento: observa-se regressão dos sintomas clínicos, concentração de gamaglobulinas séricas e diminuição dos títulos de anticorpos.
Casos graves de hepatite autoimune requerem cirurgia de transplante de fígado
Na ausência do efeito da farmacoterapia e hemocorreção em 4 anos, o transplante de fígado está indicado.
Possíveis complicações e consequências
As complicações da hepatite autoimune podem incluir:
- o desenvolvimento de efeitos colaterais da terapia, quando uma mudança na relação “risco-benefício” torna o tratamento adicional inapropriado;
- encefalopatia hepática;
- ascites;
- sangramento das veias varicosas do esôfago;
- cirrose do fígado;
- insuficiência celular hepática.
Previsão
Com hepatite autoimune não tratada, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 50% e a taxa de sobrevida em 10 anos é de 10%.
Após 3 anos de tratamento ativo, a remissão confirmada laboratorialmente e instrumentalmente é alcançada em 87% dos pacientes. O maior problema é a reativação dos processos autoimunes, observada em 50% dos pacientes em até seis meses e em 70% após 3 anos do fim do tratamento. Depois de alcançar a remissão sem tratamento de suporte, pode ser mantida em apenas 17% dos pacientes.
Com o tratamento complexo, a sobrevida em 20 anos ultrapassa 80%, com a descompensação do processo diminui para 10%.
Esses achados apóiam a necessidade de terapia para toda a vida. Se o paciente insistir em interromper o tratamento, a observação do dispensário é necessária a cada 3 meses.
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Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor
Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
