Hepatite Autoimune - Sintomas, Tratamento, Formas, Estágios, Diagnóstico

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Hepatite autoimune

O conteúdo do artigo:

1. Causas e fatores de risco
2. Formas da doença
3. Sintomas
4. Diagnóstico
5. Tratamento
6. Possíveis complicações e consequências
7. Previsão

A hepatite autoimune é uma doença hepática progressiva, inflamatória e imune crônica, caracterizada pela presença de autoanticorpos específicos, níveis aumentados de gamaglobulinas e uma resposta positiva pronunciada à terapia imunossupressora.

Pela primeira vez, a hepatite rapidamente progressiva com resultado em cirrose hepática (em mulheres jovens) foi descrita em 1950 por J. Waldenstrom. A doença foi acompanhada de icterícia, níveis elevados de gamaglobulinas séricas, disfunção menstrual e respondeu bem à terapia com hormônio adrenocorticotrópico. Com base nos anticorpos antinucleares (ANA) encontrados no sangue dos pacientes, característicos do lúpus eritematoso (lúpus), em 1956 a doença foi denominada "hepatite lupóide"; o termo "hepatite autoimune" foi introduzido quase 10 anos depois, em 1965.

Qual a aparência do fígado com hepatite autoimune

Como na primeira década após a primeira descrição da hepatite autoimune, ela foi diagnosticada com mais frequência em mulheres jovens, ainda existe um equívoco de que se trata de uma doença de jovens. Na verdade, a idade média dos pacientes é de 40-45 anos, o que se deve a dois picos de morbidade: na idade de 10 a 30 anos e no período de 50 a 70. É característico que, após 50 anos, a hepatite autoimune estabele duas vezes mais que antes dos 30 …

A incidência da doença é extremamente baixa (no entanto, é uma das mais estudadas na estrutura da patologia autoimune) e varia significativamente em diferentes países: na população europeia, a prevalência de hepatite autoimune é de 0,1-1,9 casos por 100.000, e, por exemplo, no Japão - apenas 0,01-0,08 por 100.000 habitantes por ano. A incidência entre representantes de diferentes sexos também é muito diferente: a proporção de mulheres e homens doentes na Europa é de 4: 1, na América do Sul - 4,7: 1, no Japão - 10: 1.

Causas e fatores de risco

O principal substrato para o desenvolvimento de alterações necróticas-inflamatórias progressivas no tecido hepático é a reação de auto-agressão imunológica às próprias células. Vários tipos de anticorpos são encontrados no sangue de pacientes com hepatite autoimune, mas os mais significativos para o desenvolvimento de alterações patológicas são os autoanticorpos para músculos lisos, ou anticorpos antimúsculo liso (SMA), e os anticorpos antinucleares (FAN).

A ação dos anticorpos SMA é dirigida contra a proteína nas menores estruturas das células musculares lisas, os anticorpos antinucleares atuam contra o DNA nuclear e proteínas do núcleo celular.

Os fatores causais para o desencadeamento da cadeia de reações autoimunes não são conhecidos de forma confiável.

A hepatite autoimune é causada pela reação de auto-agressão imunológica às suas próprias células

Uma série de vírus com efeito hepatotrópico, algumas bactérias, metabólitos ativos de substâncias tóxicas e medicinais, predisposição genética são considerados possíveis provocadores da perda da capacidade do sistema imunológico de distinguir entre "amigo e inimigo":

• vírus da hepatite A, B, C, D;
• Vírus Epstein - Barr, sarampo, HIV (retrovírus);
• Vírus Herpes simplex (simples);
• interferons;
• antígeno Vi da Salmonela;
• fungos de levedura;
• transporte de alelos (variantes de genes estruturais) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
• tomando Metildopa, Oxifenisatina, Nitrofurantoína, Minociclina, Diclofenaco, Propiltiouracil, Isoniazida e outras drogas.

Formas da doença

Existem 3 tipos de hepatite auto-imune:

1. Ocorre em cerca de 80% dos casos, mais frequentemente em mulheres. É caracterizada por um quadro clínico clássico (hepatite lupóide), presença de anticorpos ANA e SMA, patologia imunológica concomitante em outros órgãos (tireoidite autoimune, colite ulcerosa, diabetes mellitus, etc.), um curso lento sem manifestações clínicas violentas.
2. Tem um curso maligno, um prognóstico desfavorável (no momento em que o diagnóstico é feito, a cirrose do fígado já é detectada em 40-70% dos pacientes), também se desenvolve com mais frequência nas mulheres. A presença no sangue de anticorpos LKM-1 para anticorpos do citocromo P450, LC-1 é característica. As manifestações imunológicas extra-hepáticas são mais pronunciadas do que no tipo I.
3. As manifestações clínicas são semelhantes às da hepatite tipo I, o principal diferencial é a detecção de anticorpos SLA / LP para antígeno hepático solúvel.

A existência de hepatite autoimune tipo III está sendo questionada; propõe-se considerá-la não como uma forma independente, mas como um caso especial de doença do tipo I.

A divisão das hepatites autoimunes em tipos não tem significância clínica significativa, sendo mais de interesse científico, uma vez que não acarreta mudanças em termos de medidas diagnósticas e táticas de tratamento.

Sintomas

As manifestações da doença são inespecíficas: não há um único sinal que permita classificá-la de forma inequívoca como sintoma de hepatite autoimune.

A hepatite autoimune começa, como regra, gradualmente, com os seguintes sintomas gerais (o início súbito ocorre em 25-30% dos casos):

• saúde geral insatisfatória;
• diminuição da tolerância à atividade física habitual;
• sonolência;
• fatigabilidade rápida;
• peso e sensação de plenitude no hipocôndrio direito;
• coloração ictérica transitória ou permanente da pele e esclera;
• coloração escura da urina (cor de cerveja);
• episódios de aumento da temperatura corporal;
• falta de apetite diminuída ou completa;
• dores musculares e articulares;
• violações do ciclo menstrual nas mulheres (até a cessação completa da menstruação);
• ataques de taquicardia espontânea;
• comichão na pele;
• vermelhidão das palmas das mãos;
• localizar hemorragias, veias de aranha na pele.

Os principais sintomas da hepatite autoimune são amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos

A hepatite autoimune é uma doença sistêmica na qual vários órgãos internos são afetados. Manifestações imunes extra-hepáticas associadas à hepatite ocorrem em cerca de metade dos pacientes e são mais frequentemente representadas pelas seguintes doenças e condições:

• artrite reumatoide;
• tireoidite autoimune;
• Síndrome de Sjogren;
• lúpus eritematoso sistêmico;
• anemia hemolítica;
• trombocitopenia autoimune;
• vasculite reumática;
• alveolite fibrosante;
• Síndrome de Raynaud;
• vitiligo;
• alopecia;
• líquen plano;
• asma brônquica;
• esclerodermia focal;
• Síndrome CREST;
• síndrome de sobreposição;
• polimiosite;
• diabetes mellitus insulino-dependente.

Em cerca de 10% dos pacientes, a doença é assintomática e é um achado acidental durante o exame por outro motivo, em 30% a gravidade do dano hepático não corresponde a sensações subjetivas.

Diagnóstico

Para confirmar o diagnóstico de hepatite autoimune, é realizado um exame abrangente do paciente.

Em primeiro lugar, é necessário confirmar a ausência de transfusões de sangue e abuso de álcool na história e excluir outras doenças do fígado, vesícula biliar e dutos biliares (zona hepatobiliar), como:

• hepatite viral (principalmente B e C);
• Doença de Wilson;
• falta de alfa-1-antitripsina;
• hemocromatose;
• hepatite medicinal (tóxica);
• Colangite esclerosante primária;
• cirrose biliar primária.

Métodos de diagnóstico de laboratório:

• determinação do nível de gamaglobulina sérica ou imunoglobulina G (IgG) (aumenta em pelo menos 1,5 vezes);
• detecção no soro de anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos para músculo liso (SMA), anticorpos microssomais hepato-renais (LKM-1), anticorpos para antígeno hepático solúvel (SLA / LP), para receptor de asialoglicoproteína (ASGPR), anti-actina (AAAutoanticorpo)), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (título em adultos ≥ 1:88, em crianças ≥ 1:40);
• determinação do nível de transaminases ALT e AST no sangue (aumentos).

Exame de sangue para hepatite autoimune

Pesquisa instrumental:

• Ultra-som dos órgãos abdominais;
• imagem por ressonância magnética e computadorizada;
• punção biópsia com subsequente exame histológico de biópsias.

Tratamento

O principal método de terapia para hepatite autoimune é a terapia imunossupressora com glicocorticosteroides ou sua combinação com citostáticos. Se a resposta for positiva ao tratamento, os medicamentos não podem ser cancelados antes de 1-2 anos. Deve-se notar que após a retirada do medicamento, 80-90% dos pacientes apresentam reativação dos sintomas da doença.

Apesar de a maioria dos pacientes apresentar dinâmica positiva durante a terapia, cerca de 20% permanecem imunes aos imunossupressores. Aproximadamente 10% dos pacientes são forçados a interromper o tratamento devido a complicações (erosão e ulceração da mucosa gástrica e duodenal, complicações infecciosas secundárias, síndrome de Itsenko-Cushing, obesidade, osteoporose, hipertensão arterial, supressão hematopoiética, etc.).

Além da farmacoterapia, é realizada hemocorreção extracorpórea (plasmaférese volumétrica, crioaférese), o que melhora o resultado do tratamento: observa-se regressão dos sintomas clínicos, concentração de gamaglobulinas séricas e diminuição dos títulos de anticorpos.

Casos graves de hepatite autoimune requerem cirurgia de transplante de fígado

Na ausência do efeito da farmacoterapia e hemocorreção em 4 anos, o transplante de fígado está indicado.

Possíveis complicações e consequências

As complicações da hepatite autoimune podem incluir:

• o desenvolvimento de efeitos colaterais da terapia, quando uma mudança na relação “risco-benefício” torna o tratamento adicional inapropriado;
• encefalopatia hepática;
• ascites;
• sangramento das veias varicosas do esôfago;
• cirrose do fígado;
• insuficiência celular hepática.

Previsão

Com hepatite autoimune não tratada, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 50% e a taxa de sobrevida em 10 anos é de 10%.

Após 3 anos de tratamento ativo, a remissão confirmada laboratorialmente e instrumentalmente é alcançada em 87% dos pacientes. O maior problema é a reativação dos processos autoimunes, observada em 50% dos pacientes em até seis meses e em 70% após 3 anos do fim do tratamento. Depois de alcançar a remissão sem tratamento de suporte, pode ser mantida em apenas 17% dos pacientes.

Com o tratamento complexo, a sobrevida em 20 anos ultrapassa 80%, com a descompensação do processo diminui para 10%.

Esses achados apóiam a necessidade de terapia para toda a vida. Se o paciente insistir em interromper o tratamento, a observação do dispensário é necessária a cada 3 meses.

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Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor

Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!