Dermatomiosite
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Estágios da doença
- Sintomas
- Características do curso da dermatomiosite em crianças
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
A dermatomiosite (fibromiosite generalizada, miosite generalizada, angiomiosite, esclerodermatomiosite, poiquilodermatomiosite, polimiosite) é uma doença inflamatória sistêmica que afeta o tecido muscular, pele, capilares e órgãos internos.
Manifestações cutâneas de dermatomiosite
Causas e fatores de risco
O principal papel no mecanismo patológico de desenvolvimento da dermatomiosite pertence aos processos autoimunes, que podem ser considerados uma falha do sistema imunológico. Sob a influência de fatores desencadeantes, passa a perceber as fibras musculares lisas e transversalmente peludas como estranhas e a desenvolver anticorpos (autoanticorpos) contra elas. Eles não apenas danificam os músculos, mas também se depositam nos vasos sanguíneos.
A principal razão para o desenvolvimento da dermatomiosite é uma falha do sistema imunológico
Sugere-se que o desenvolvimento de dermatomiosite pode ser devido a fatores neuroendócrinos. Isso é parcialmente confirmado pelo desenvolvimento da doença nos períodos de transição da vida (durante a puberdade, menopausa).
Fatores predisponentes:
- algumas infecções virais (vírus Coxsackie, picornavírus);
- Neoplasias malignas;
- hipotermia;
- hiperinsolação (exposição prolongada ao sol);
- estresse;
- Reações alérgicas;
- hipertermia;
- gravidez;
- provocações de drogas, incluindo vacinação.
Formas da doença
Dependendo da causa da ocorrência, as seguintes formas de dermatomiosite são distinguidas:
- idiopática (primária) - a doença começa por si mesma, sem conexão com nenhum fator, não é possível descobrir a causa;
- tumor secundário (paraneoplásico) - desenvolve-se no contexto de tumores malignos;
- crianças (juvenis);
- combinado com outras patologias do tecido conjuntivo.
Pela natureza do processo inflamatório, a dermatomiosite é aguda, subaguda e crônica.
Estágios da doença
No quadro clínico da dermatomiosite, várias fases são distinguidas:
- Período prodrômico - aparecem precursores inespecíficos da doença.
- Período de manifestação - caracterizado por um quadro clínico detalhado com sintomas vívidos.
- O período terminal é caracterizado pelo desenvolvimento de complicações [por exemplo, distrofia, exaustão (caquexia)].
Sintomas
Um dos primeiros sinais inespecíficos de dermatomiosite é a fraqueza muscular nas extremidades inferiores, que aumenta gradualmente com o tempo. Além disso, o período de manifestação da doença pode ser precedido por síndrome de Raynaud, poliartralgia e erupções cutâneas.
Músculos fracos das extremidades inferiores - um sinal inespecífico de dermatomiosite
O principal sintoma da dermatomiosite é a derrota dos músculos esqueléticos (estriados). Clinicamente, isso se manifesta pela fraqueza crescente dos músculos do pescoço, membros superiores, o que com o tempo torna difícil realizar as ações mais comuns e rotineiras. Em casos graves da doença, devido à forte fraqueza muscular, os pacientes perdem a capacidade de se mover e cuidar de si mesmos. À medida que a dermatomiosite progride, os músculos da faringe, do trato digestivo superior, do diafragma e dos músculos intercostais são atraídos para o processo patológico. O resultado é:
- distúrbios da função da fala;
- disfagia;
- ventilação prejudicada dos pulmões;
- pneumonia congestiva recorrente.
A dermatomiosite é caracterizada por manifestações cutâneas:
- erupção cutânea com manchas eritematosas;
- edema periorbital;
- Sintoma de Gottron (eritema periungueal, estrias da lâmina ungueal, vermelhidão das palmas, manchas escamosas eritematosas na pele dos dedos);
- alternância de áreas de atrofia e hipertrofia da pele, pigmentação e despigmentação.
A derrota das membranas mucosas no contexto da dermatomiosite leva ao desenvolvimento de:
- hiperemia e inchaço das paredes da faringe;
- estomatite;
- conjuntivite.
A derrota das membranas mucosas com dermatomiosite leva ao desenvolvimento de conjuntivite
As manifestações sistêmicas de dermatomiosite incluem lesões:
- articulações (falangeal, punho, cotovelo, ombro, tornozelo, joelho);
- corações - pericardite, miocardite, miocardiofibrose;
- pulmões - pneumosclerose, alveolite fibrosante, pneumonia intersticial;
- órgãos do trato gastrointestinal - hepatomegalia, disfagia;
- sistema nervoso - polineurite;
- rim - glomerulonefrite com função excretora renal prejudicada;
- glândulas endócrinas - uma diminuição na função das gônadas e glândulas supra-renais.
Características do curso da dermatomiosite em crianças
Em comparação com pacientes adultos, a dermatomiosite em crianças começa de forma mais aguda. O período prodrômico é caracterizado por:
- mal-estar geral;
- aumento da temperatura corporal;
- mialgia;
- diminuição da força muscular;
- artralgia;
- fraqueza geral.
O quadro clínico da dermatomiosite juvenil combina sinais de danos a vários órgãos e sistemas, mas as alterações inflamatórias mais pronunciadas na pele e nos músculos.
Em crianças e adolescentes, no contexto da dermatomiosite, podem formar-se calcificações intramusculares, intrafasciais e intradérmicas, geralmente localizadas na projeção de grandes articulações, nádegas, cintura escapular e pelve.
Diagnóstico
Os principais critérios diagnósticos para dermatomiosite:
- sintomas clínicos de danos ao sistema muscular e pele;
- alterações patomorfológicas características nas fibras musculares;
- alterações eletromiográficas;
- aumento da atividade das enzimas séricas.
Os marcadores auxiliares (adicionais) de diagnóstico de dermatomiosite incluem calcificação e disfagia.
A análise imunológica detecta anticorpos para miosina, endotélio, tireoglobulina
A dermatomiosite é diagnosticada quando:
- erupção cutânea, combinada com quaisquer três critérios principais;
- manifestações cutâneas, dois critérios principais e dois critérios adicionais.
Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame laboratorial e instrumental:
- um exame de sangue geral (um aumento na ESR, leucocitose com uma mudança na fórmula leucocitária para a esquerda é detectada);
- exame bioquímico de sangue (para aumento do nível de aldolase, transaminases, seromucóide, haptoglobina, ácidos siálicos, mioglobina, fibrinogênio, α2- e γ-globulinas);
- teste de sangue imunológico (revela a presença de anticorpos inespecíficos para o endotélio, miosina, tireoglobulina, um aumento no nível de anticorpos específicos da miosite, uma pequena quantidade de anticorpos para DNA e células LE, uma diminuição no nível de IgA com um aumento simultâneo de IgM e IgG, uma diminuição no número de linfócitos T, uma diminuição no número de títulos de linfócitos T complemento);
- exame histológico de uma biópsia musculocutânea (perda de estrias cruzadas, infiltração inflamatória de miócitos, alterações degenerativas, fibrose pronunciada são estabelecidas);
- eletromiografia (oscilações fibrilares em repouso, alterações polifásicas de ondas curtas, aumento da excitabilidade muscular são detectados).
Tratamento
A terapia da dermatomiosite visa suprimir a atividade do processo inflamatório autoimune e geralmente é realizada com corticosteroides de longa duração (1-2 anos). Se necessário, anti-inflamatórios não esteróides, em particular salicilatos, podem ser incluídos no esquema.
Se a corticoterapia for ineficaz, os citostáticos são prescritos com um efeito imunossupressor pronunciado.
Os corticosteroides de longo prazo são indicados para o tratamento da dermatomiosite.
Para melhorar a função contrátil dos músculos, injeções de Proserina, vitaminas B, cocarboxilase, ATP são usadas.
Nos últimos anos, a plasmaférese e a linfocitaférese têm sido utilizadas no tratamento complexo da dermatomiosite.
Para prevenir a formação de contraturas musculares, é indicada a terapia com exercícios regulares.
Possíveis complicações e consequências
Na ausência de terapia adequada, a dermatomiosite progride lentamente, levando a fraqueza muscular grave e danos aos órgãos internos. Isso se torna a causa da deficiência do paciente e, em casos graves, da morte.
A terapia com corticosteroides de longo prazo para dermatomiosite pode causar uma série de patologias:
- hipertensão arterial;
- obesidade;
- osteoporose;
- diabetes.
Previsão
Na ausência de tratamento adequado, cerca de 40% dos pacientes morrem nos primeiros dois anos a partir do momento do diagnóstico; a causa é sangramento gastrointestinal e insuficiência respiratória.
A terapia imunossupressora melhora significativamente o prognóstico a longo prazo. No entanto, mesmo nesse contexto, contraturas articulares persistentes são formadas em alguns pacientes, e ocorre deformação das extremidades superiores e inferiores.
Prevenção
Não foram desenvolvidas medidas primárias para a prevenção da dermatomiosite. A prevenção secundária visa prevenir as exacerbações da doença e reduzir a atividade do processo inflamatório. Inclui:
- saneamento de focos de infecção crônica;
- limitação da atividade física;
- evitar a insolação excessiva e a hipotermia;
- cumprimento da rotina diária;
- controle de dispensário de um reumatologista;
- adesão cuidadosa ao regime de terapia medicamentosa prescrito pelo médico.
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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
