Dermatomiosite - Sintomas, Tratamento, Formas, Estágios, Diagnóstico

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Dermatomiosite

O conteúdo do artigo:

1. Causas e fatores de risco
2. Formas da doença
3. Estágios da doença
4. Sintomas
5. Características do curso da dermatomiosite em crianças
6. Diagnóstico
7. Tratamento
8. Possíveis complicações e consequências
9. Previsão
10. Prevenção

A dermatomiosite (fibromiosite generalizada, miosite generalizada, angiomiosite, esclerodermatomiosite, poiquilodermatomiosite, polimiosite) é uma doença inflamatória sistêmica que afeta o tecido muscular, pele, capilares e órgãos internos.

Manifestações cutâneas de dermatomiosite

Causas e fatores de risco

O principal papel no mecanismo patológico de desenvolvimento da dermatomiosite pertence aos processos autoimunes, que podem ser considerados uma falha do sistema imunológico. Sob a influência de fatores desencadeantes, passa a perceber as fibras musculares lisas e transversalmente peludas como estranhas e a desenvolver anticorpos (autoanticorpos) contra elas. Eles não apenas danificam os músculos, mas também se depositam nos vasos sanguíneos.

A principal razão para o desenvolvimento da dermatomiosite é uma falha do sistema imunológico

Sugere-se que o desenvolvimento de dermatomiosite pode ser devido a fatores neuroendócrinos. Isso é parcialmente confirmado pelo desenvolvimento da doença nos períodos de transição da vida (durante a puberdade, menopausa).

Fatores predisponentes:

• algumas infecções virais (vírus Coxsackie, picornavírus);
• Neoplasias malignas;
• hipotermia;
• hiperinsolação (exposição prolongada ao sol);
• estresse;
• Reações alérgicas;
• hipertermia;
• gravidez;
• provocações de drogas, incluindo vacinação.

Formas da doença

Dependendo da causa da ocorrência, as seguintes formas de dermatomiosite são distinguidas:

• idiopática (primária) - a doença começa por si mesma, sem conexão com nenhum fator, não é possível descobrir a causa;
• tumor secundário (paraneoplásico) - desenvolve-se no contexto de tumores malignos;
• crianças (juvenis);
• combinado com outras patologias do tecido conjuntivo.

Pela natureza do processo inflamatório, a dermatomiosite é aguda, subaguda e crônica.

Estágios da doença

No quadro clínico da dermatomiosite, várias fases são distinguidas:

1. Período prodrômico - aparecem precursores inespecíficos da doença.
2. Período de manifestação - caracterizado por um quadro clínico detalhado com sintomas vívidos.
3. O período terminal é caracterizado pelo desenvolvimento de complicações [por exemplo, distrofia, exaustão (caquexia)].

Sintomas

Um dos primeiros sinais inespecíficos de dermatomiosite é a fraqueza muscular nas extremidades inferiores, que aumenta gradualmente com o tempo. Além disso, o período de manifestação da doença pode ser precedido por síndrome de Raynaud, poliartralgia e erupções cutâneas.

Músculos fracos das extremidades inferiores - um sinal inespecífico de dermatomiosite

O principal sintoma da dermatomiosite é a derrota dos músculos esqueléticos (estriados). Clinicamente, isso se manifesta pela fraqueza crescente dos músculos do pescoço, membros superiores, o que com o tempo torna difícil realizar as ações mais comuns e rotineiras. Em casos graves da doença, devido à forte fraqueza muscular, os pacientes perdem a capacidade de se mover e cuidar de si mesmos. À medida que a dermatomiosite progride, os músculos da faringe, do trato digestivo superior, do diafragma e dos músculos intercostais são atraídos para o processo patológico. O resultado é:

• distúrbios da função da fala;
• disfagia;
• ventilação prejudicada dos pulmões;
• pneumonia congestiva recorrente.

A dermatomiosite é caracterizada por manifestações cutâneas:

• erupção cutânea com manchas eritematosas;
• edema periorbital;
• Sintoma de Gottron (eritema periungueal, estrias da lâmina ungueal, vermelhidão das palmas, manchas escamosas eritematosas na pele dos dedos);
• alternância de áreas de atrofia e hipertrofia da pele, pigmentação e despigmentação.

A derrota das membranas mucosas no contexto da dermatomiosite leva ao desenvolvimento de:

• hiperemia e inchaço das paredes da faringe;
• estomatite;
• conjuntivite.

A derrota das membranas mucosas com dermatomiosite leva ao desenvolvimento de conjuntivite

As manifestações sistêmicas de dermatomiosite incluem lesões:

• articulações (falangeal, punho, cotovelo, ombro, tornozelo, joelho);
• corações - pericardite, miocardite, miocardiofibrose;
• pulmões - pneumosclerose, alveolite fibrosante, pneumonia intersticial;
• órgãos do trato gastrointestinal - hepatomegalia, disfagia;
• sistema nervoso - polineurite;
• rim - glomerulonefrite com função excretora renal prejudicada;
• glândulas endócrinas - uma diminuição na função das gônadas e glândulas supra-renais.

Características do curso da dermatomiosite em crianças

Em comparação com pacientes adultos, a dermatomiosite em crianças começa de forma mais aguda. O período prodrômico é caracterizado por:

• mal-estar geral;
• aumento da temperatura corporal;
• mialgia;
• diminuição da força muscular;
• artralgia;
• fraqueza geral.

O quadro clínico da dermatomiosite juvenil combina sinais de danos a vários órgãos e sistemas, mas as alterações inflamatórias mais pronunciadas na pele e nos músculos.

Em crianças e adolescentes, no contexto da dermatomiosite, podem formar-se calcificações intramusculares, intrafasciais e intradérmicas, geralmente localizadas na projeção de grandes articulações, nádegas, cintura escapular e pelve.

Diagnóstico

Os principais critérios diagnósticos para dermatomiosite:

• sintomas clínicos de danos ao sistema muscular e pele;
• alterações patomorfológicas características nas fibras musculares;
• alterações eletromiográficas;
• aumento da atividade das enzimas séricas.

Os marcadores auxiliares (adicionais) de diagnóstico de dermatomiosite incluem calcificação e disfagia.

A análise imunológica detecta anticorpos para miosina, endotélio, tireoglobulina

A dermatomiosite é diagnosticada quando:

• erupção cutânea, combinada com quaisquer três critérios principais;
• manifestações cutâneas, dois critérios principais e dois critérios adicionais.

Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame laboratorial e instrumental:

• um exame de sangue geral (um aumento na ESR, leucocitose com uma mudança na fórmula leucocitária para a esquerda é detectada);
• exame bioquímico de sangue (para aumento do nível de aldolase, transaminases, seromucóide, haptoglobina, ácidos siálicos, mioglobina, fibrinogênio, α2- e γ-globulinas);
• teste de sangue imunológico (revela a presença de anticorpos inespecíficos para o endotélio, miosina, tireoglobulina, um aumento no nível de anticorpos específicos da miosite, uma pequena quantidade de anticorpos para DNA e células LE, uma diminuição no nível de IgA com um aumento simultâneo de IgM e IgG, uma diminuição no número de linfócitos T, uma diminuição no número de títulos de linfócitos T complemento);
• exame histológico de uma biópsia musculocutânea (perda de estrias cruzadas, infiltração inflamatória de miócitos, alterações degenerativas, fibrose pronunciada são estabelecidas);
• eletromiografia (oscilações fibrilares em repouso, alterações polifásicas de ondas curtas, aumento da excitabilidade muscular são detectados).

Tratamento

A terapia da dermatomiosite visa suprimir a atividade do processo inflamatório autoimune e geralmente é realizada com corticosteroides de longa duração (1-2 anos). Se necessário, anti-inflamatórios não esteróides, em particular salicilatos, podem ser incluídos no esquema.

Se a corticoterapia for ineficaz, os citostáticos são prescritos com um efeito imunossupressor pronunciado.

Os corticosteroides de longo prazo são indicados para o tratamento da dermatomiosite.

Para melhorar a função contrátil dos músculos, injeções de Proserina, vitaminas B, cocarboxilase, ATP são usadas.

Nos últimos anos, a plasmaférese e a linfocitaférese têm sido utilizadas no tratamento complexo da dermatomiosite.

Para prevenir a formação de contraturas musculares, é indicada a terapia com exercícios regulares.

Possíveis complicações e consequências

Na ausência de terapia adequada, a dermatomiosite progride lentamente, levando a fraqueza muscular grave e danos aos órgãos internos. Isso se torna a causa da deficiência do paciente e, em casos graves, da morte.

A terapia com corticosteroides de longo prazo para dermatomiosite pode causar uma série de patologias:

• hipertensão arterial;
• obesidade;
• osteoporose;
• diabetes.

Previsão

Na ausência de tratamento adequado, cerca de 40% dos pacientes morrem nos primeiros dois anos a partir do momento do diagnóstico; a causa é sangramento gastrointestinal e insuficiência respiratória.

A terapia imunossupressora melhora significativamente o prognóstico a longo prazo. No entanto, mesmo nesse contexto, contraturas articulares persistentes são formadas em alguns pacientes, e ocorre deformação das extremidades superiores e inferiores.

Prevenção

Não foram desenvolvidas medidas primárias para a prevenção da dermatomiosite. A prevenção secundária visa prevenir as exacerbações da doença e reduzir a atividade do processo inflamatório. Inclui:

• saneamento de focos de infecção crônica;
• limitação da atividade física;
• evitar a insolação excessiva e a hipotermia;
• cumprimento da rotina diária;
• controle de dispensário de um reumatologista;
• adesão cuidadosa ao regime de terapia medicamentosa prescrito pelo médico.

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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor

Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.

Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!