Doença de Hirschsprung
A doença de Hirschsprung é uma das anormalidades mais comuns no desenvolvimento do intestino grosso, que se manifesta pela falta de inervação de uma seção específica ou de todo o intestino. A doença de Hirschsprung tem etiologia genética. A doença é caracterizada pela ausência de células ganglionares no intestino distal. A doença é hereditária e causada por uma mutação no cromossomo 10. Se diagnosticado tardiamente, pode provocar o desenvolvimento de processos inflamatórios agudos no intestino, além de levar à morte.
Patogênese da doença de Hirschsprung
Células ganglionares (ou ganglionares) são o nome geral de alguns tipos de neurônios grandes, que no intestino são responsáveis pela comunicação entre as estruturas nervosas. Durante a ontogênese, as células ganglionares migram da parte superior do intestino para sua seção distal. A migração prejudicada leva à formação de uma seção aganglionar do intestino (uma zona de estreitamento funcional) com inervação reduzida ou completamente ausente (a capacidade de fazer movimentos contráteis progressivos). Em alguns casos, o sítio aganglionar pode aumentar de forma anormal, formando um megacólon, que é uma das complicações graves da doença de Hirschsprung.
O local de localização do sítio aganglionar, via de regra, é a parte distal do intestino grosso. Em casos raros, existem formas de doença de Hirschsprung, nas quais o segmento aganglionar se forma na área da coluna esplênica, ou doença aganglionar de todo o intestino grosso se desenvolve. Com essa forma da doença, os pacientes apresentam paralisia total do peristaltismo.
Doença de Hirschsprung em crianças
Devido à sua etiologia, a doença de Hirschsprung é diagnosticada em recém-nascidos ou no primeiro ano de vida. No entanto, existem formas especiais da doença que se desenvolvem totalmente apenas em um organismo adulto. As razões para o desenvolvimento da doença de Hirschsprung em crianças na ontogênese são fatores hereditários e comprometimento do desenvolvimento intrauterino. A taxa de diagnóstico da doença de Hirschsprung em crianças é de aproximadamente 1 em 5.000. A doença é diagnosticada com mais frequência em meninos do que em meninas (5: 1). Com diagnóstico e tratamento oportunos, o prognóstico é favorável. Na maioria dos pacientes, o peristaltismo intestinal é totalmente restaurado e os movimentos intestinais naturais se normalizam. Em 1% dos pacientes, a necessidade de colostomia (trazida para a parede abdominal anterior e uma extremidade aberta do cólon fixada lá) para remover fezes e gases.
Doença de Hirschsprung: sintomas, métodos diagnósticos
Os principais sintomas da doença de Hirschsprung são:
- Constipação;
- Náusea, vômito;
- Dor abdominal;
- Inchaço, flatulência.
O segmento aganglionar do intestino grosso desempenha o papel de uma estenose funcional, acima da qual se forma uma expansão anormal do intestino, onde ocorre um acúmulo de fezes. A gravidade dos sintomas da doença de Hirschsprung será diretamente proporcional ao comprimento do segmento do intestino afetado.
Em muitos casos, a palpação revela um acúmulo de fezes. O principal sintoma da doença de Hirschsprung em crianças é um atraso na passagem do mecônio nas primeiras 24-48 horas. Alguns bebês podem não desenvolver sintomas até o desmame e quando mudam para alimentos sólidos.
Em casos raros de doença de Hirschsprung, cujos sintomas são muito semelhantes aos da obstrução intestinal, os doentes desenvolvem enterocolite (inflamação do cólon e do intestino delgado), que provoca diarreia.
Os principais métodos de diagnóstico da doença de Hirschsprung são o exame de raios-X do intestino com agentes de contraste, bem como a biópsia do intestino grosso. Os dados obtidos por esses métodos são suficientes para o diagnóstico e determinação da localização e estágio de desenvolvimento da doença. Em casos raros, ultrassom e manometria anorretal também são usados.
Tratamento da doença de Hirschsprung: métodos básicos
Os principais tratamentos para a doença de Hirschsprung incluem:
- Terapia dietética;
- Tratamento conservador;
- Tratamento radical.
A dietoterapia e o tratamento conservador da doença de Hirschsprung são medidas temporárias na preparação do paciente para o tratamento radical (cirúrgico). A dietoterapia visa reduzir a manifestação dos sintomas em um paciente, enquanto o tratamento conservador é usado para eliminar ou aliviar os sintomas.
O tratamento radical da doença de Hirschsprung envolve cirurgia, na qual a seção aganglionar do intestino é excisada com uma anastomose. Até recentemente, as operações para a doença de Hirschsprung eram realizadas com a abertura da cavidade abdominal e a imposição de uma colostomia até que a motilidade intestinal normal fosse retomada. A cirurgia repetida foi realizada após um certo tempo para fechar a colostomia removida e suturar as seções saudáveis do intestino.
As modernas técnicas laparoscópicas minimamente invasivas permitem que a doença de Hirschsprung seja operada em um único estágio, envolvendo a excisão da área desprovida de inervação e a formação de uma anastomose pelo acesso retal. Atualmente, na doença de Hirschsprung, as operações de acesso aberto são realizadas apenas na presença de complicações graves, como enterocolite ou megacólon, que são resistentes aos métodos conservadores de tratamento.
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