Granulomatose de Wegener
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Estágios da doença
- Sintomas de granulomatose de Wegener
- Diagnóstico da granulomatose de Wegener
- Tratamento da granulomatose de Wegener
- Possíveis complicações e consequências
- Prognóstico para granulomatose de Wegener
- Prevenção
A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa-necrótica sistêmica de células gigantes, que afeta inicialmente o trato respiratório superior e inferior e, posteriormente, os rins.
Não existem estatísticas confiáveis sobre a incidência e prevalência da granulomatose de Wegener. A doença é mais observada em homens de tenra idade e praticamente não ocorre na infância.
Granulomatose de Wegener - uma inflamação granulomatosa autoimune das paredes dos vasos sanguíneos (vasculite)
Causas e fatores de risco
As causas exatas da granulomatose de Wegener são desconhecidas. Considerando que os complexos imunes são encontrados no sangue nesta doença, ela é classificada como uma patologia autoimune. Presumivelmente, a doença se desenvolve como resultado de um erro do sistema imunológico, em consequência do qual os tecidos das paredes vasculares são percebidos pelo sistema imunológico como estranhos e sujeitos à destruição. Vários processos inflamatórios, inclusive infecciosos, podem levar a isso.
Na granulomatose de Wegener, as células imunes atacam as paredes dos vasos sanguíneos e o tecido circundante
O sistema imunológico, definindo seu próprio tecido como estranho, produz anticorpos contra ele. Os anticorpos danificam as paredes dos vasos sanguíneos, o que leva à formação de áreas de inflamação, ou seja, granulomas. Aumentando gradualmente de tamanho, os granulomas fecham o lúmen do vaso. Como resultado, o suprimento de sangue aos tecidos, os processos de respiração e metabolismo dos tecidos são interrompidos.
Formas da doença
Dependendo da extensão das alterações patológicas, duas formas de granulomatose de Wegener são distinguidas:
- localizado. Principalmente o sistema respiratório superior é afetado, o que se manifesta por rouquidão, hemorragias nasais frequentes, formação de crostas com sangue na cavidade nasal, rinite persistente;
- generalizado. Caracteriza-se por manifestações sistêmicas extensas (febre, pneumonia abscessora, dores musculoesqueléticas, sinais crescentes de insuficiência renal, cardiovascular e respiratória).
Estágios da doença
No quadro clínico da granulomatose de Wegener, vários estágios são distinguidos:
- Granulomatose rinogênica (vasculite necrótica granulomatosa). Desenvolvimento de rinossinusite ulcerativa necrótica ou necrosante purulenta, nasofaringite, laringite, alterações destrutivas na órbita e septo nasal.
- Granulomatose pulmonar. O processo patológico captura o tecido pulmonar.
- Granulomatose generalizada. As partes inferiores do sistema respiratório, o sistema cardiovascular, os órgãos do trato digestivo e os rins são afetados.
- Granulomatose terminal. Desenvolvimento de insuficiência renal e / ou pulmonar. O resultado letal ocorre dentro de um ano a partir do momento da transição da doença para o estágio terminal.
Sintomas de granulomatose de Wegener
Os sintomas comuns da granulomatose de Wegener incluem:
- aumento da temperatura corporal com calafrios;
- fraqueza severa;
- hiperidrose (sudorese excessiva);
- dores articulares e musculares;
- perda de peso corporal.
Em 90% dos pacientes, a granulomatose de Wegener se manifesta por danos ao sistema respiratório superior. Rinite crônica formada, resistente à terapia, que é acompanhada de secreção purulento-sanguinolenta. Os defeitos ulcerativos se formam na membrana mucosa da cavidade nasal. Aumentando gradualmente de tamanho, eles levam à perfuração do septo nasal, deformidade em sela do nariz. A presença de alterações granulomatoso-necróticas também é detectada nos seios paranasais, canais auditivos externos, traquéia, laringe e cavidade oral.
Sintomas de granulomatose de Wegener
Em 2/3 dos pacientes, a doença é acompanhada pela formação de cavidades destrutivas nos pulmões, tosse persistente e hemoptise.
O envolvimento dos vasos renais no processo patológico leva ao desenvolvimento de glomerulonefrite e, no futuro - insuficiência renal.
Os sintomas cutâneos da granulomatose de Wegener são o aparecimento de uma erupção cutânea hemorrágica, cujos elementos estão sujeitos à necrotização.
Os olhos, sistema nervoso, miocárdio e artérias coronárias também podem ser afetados.
Diagnóstico da granulomatose de Wegener
Se você suspeitar de granulomatose de Wegener, um exame instrumental e laboratorial é realizado:
- exame de sangue geral (para trombocitose, ESR acelerada, anemia normocrômica);
- análise geral de urina (microhematúria, proteinúria são detectados);
- teste bioquímico de sangue (para aumento de haptoglobina, seromucóide, fibrina, ureia, creatinina, γ-globulina);
- Raios-X dos pulmões (para exsudato pleural, cavidades de cárie, infiltrados);
- imunodiagnóstico (diminuição do nível de complemento, presença de anticorpos antineutrófilos, antígenos HLA - B8, B7, DR2 e DQW7 são estabelecidos).
Radiografia dos pulmões - nódulos pulmonares com granulomatose de Wegener
Se necessário, outros métodos são usados no diagnóstico da granulomatose de Wegener: por exemplo, tomografia computadorizada ou biópsia de tecidos do trato respiratório superior com posterior análise histológica.
Tratamento da granulomatose de Wegener
O principal método de tratamento da granulomatose de Wegener é a terapia imunossupressora, que é realizada com uma combinação de ciclofosfamida e prednisolona. Conforme a condição do paciente melhora, sua dosagem é gradualmente reduzida até o completo cancelamento. Depois disso, o paciente é prescrito com metotrexato por um longo período (1,5-2 anos).
Na granulomatose de Wegener, o Metotrexato é indicado por um longo curso de até 2 anos
No tratamento da forma generalizada da granulomatose de Wegener, métodos de hemocorreção extracorpórea são usados:
- farmacoterapia extracorpórea;
- filtração de plasma em cascata;
- plasmaférese;
- crioaférese.
Possíveis complicações e consequências
O curso progressivo da granulomatose de Wegener pode ser complicado por:
- hemoptise;
- surdez;
- destruição dos ossos do crânio facial;
- gangrena dos pés;
- a formação de áreas de necrose no parênquima pulmonar;
- infecções secundárias durante a terapia imunossupressora;
- insuficiência renal.
Prognóstico para granulomatose de Wegener
O prognóstico da granulomatose de Wegener na ausência de tratamento adequado e oportuno é extremamente desfavorável. Mais de 90% dos pacientes morrem nos primeiros dois anos a partir do momento do diagnóstico.
No contexto da terapia imunossupressora, 85% dos pacientes apresentam uma melhora significativa, em 75% dos pacientes a doença entra em remissão. Em mais da metade dos casos, a remissão dura cerca de um ano, após o qual ocorre uma exacerbação.
Em 13% dos pacientes, a doença é resistente à terapia imunossupressora contínua e é caracterizada por um curso constantemente progressivo.
Prevenção
Devido ao fato de a causa exata da granulomatose de Wegener ser desconhecida, medidas para sua prevenção não foram desenvolvidas.
Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
