Alveolite fibrosante idiopática
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Estágios da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
A alveolite fibrosante idiopática (síndrome de Hammen-Rich, fibrose pulmonar difusa intersticial, displasia pulmonar fibrosa, síndrome de Scadding) é uma doença pulmonar caracterizada por dano difuso ao tecido intersticial dos pulmões, levando ao desenvolvimento de pneumosclerose, doença cardíaca pulmonar e insuficiência respiratória.
Alveolite fibrosante idiopática - dano difuso ao tecido intersticial dos pulmões
No mecanismo patológico, vários processos inter-relacionados são distinguidos:
- edema do tecido intersticial;
- alveolite (inflamação dos alvéolos);
- fibrose intersticial.
A doença é rara - 8-10 casos por 100.000 pessoas. No entanto, nos últimos anos, houve um ligeiro aumento na incidência de alveolite fibrosante idiopática. Isso se deve tanto a um verdadeiro aumento na incidência da doença quanto a um melhor diagnóstico dessa patologia pulmonar.
Causas e fatores de risco
Atualmente, as causas exatas da alveolite fibrosante idiopática não foram estabelecidas. Presume-se que os seguintes fatores podem desempenhar um papel:
- predisposição hereditária;
- infecção com alguns vírus (citomegalovírus, adenovírus, vírus da hepatite C, vírus do herpes simplex);
- doenças autoimunes.
Sabe-se que alguns fatores geográficos, domiciliares, ambientais e ocupacionais também podem afetar a incidência. A alveolite fibrosante idiopática é mais comumente diagnosticada nas seguintes populações:
- fumantes;
- trabalhadores em contato com silicato, metal, amianto ou pó de madeira;
- avicultores.
Formas da doença
De acordo com as características do curso clínico, as seguintes formas de alveolite fibrosante idiopática são distinguidas:
- pneumonia intersticial inespecífica;
- pneumonia intersticial aguda;
- pneumonia intersticial descamativa;
- pneumonia intersticial comum.
Patogênese da alveolite fibrosante idiopática
Estágios da doença
De acordo com as características do processo inflamatório, existem três estágios na alveolite fibrosante idiopática:
- Afiado. Observam-se danos ao epitélio e aos capilares alveolares, formam-se formações de membrana hialina, que não permitem que o tecido dos alvéolos se expanda livremente durante a inalação.
- Crônica. O colágeno é depositado nos alvéolos e o tecido intersticial é substituído por tecido fibroso.
- Terminal. O tecido fibroso substitui quase completamente o tecido dos alvéolos e capilares. Várias cavidades aparecem nos pulmões e, como resultado, elas se assemelham a um favo de mel. A troca gasosa é significativamente prejudicada, a insuficiência respiratória está aumentando, o que acaba levando à morte do paciente.
Sintomas
A alveolite fibrosante idiopática desenvolve-se gradualmente e lentamente. O primeiro sintoma da doença é a falta de ar. No início, é expresso ligeiramente e ocorre apenas no contexto de esforço físico. Nessa fase, o paciente costuma não ir ao médico, acreditando que o mal-estar não está associado à doença, mas a alguns outros motivos (sobrepeso, excesso de trabalho). De acordo com as estatísticas, costuma demorar de 3 a 24 meses, a partir do momento em que aparecem os primeiros sinais da doença, até a consulta com o pneumologista. A essa altura, a falta de ar já ocorre com o mínimo esforço e, às vezes, até em repouso. Outros sintomas da doença aparecem:
- tosse improdutiva;
- dor no peito que o impede de respirar fundo;
- fraqueza geral severa;
- perdendo peso;
- aumento da temperatura corporal;
- dores articulares e musculares;
- mudanças características nas falanges das unhas (um sintoma de baquetas);
- cianose da pele e membranas mucosas.
Falta de ar é o primeiro sinal de alveolite fibrosante idiopática
No estágio terminal de alveolite fibrosante idiopática em pacientes, as manifestações de insuficiência cardíaca respiratória e ventricular direita crônica progridem rapidamente:
- inchaço;
- inchaço das veias do pescoço;
- cianose difusa;
- caquexia.
Nesta fase da doença, costuma ocorrer edema pulmonar.
Diagnóstico
O diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática começa com a história e o exame físico do paciente. Na ausculta dos pulmões e do coração, a atenção é atraída para:
- sons cardíacos abafados;
- taquicardia;
- respiração ofegante nos pulmões com respiração difícil;
- sintoma de crepitação de celofane (crepitação).
Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame, cujo programa inclui:
- exame de sangue geral e bioquímico;
- radiografia;
- tomografia computadorizada;
- espirometria;
- fluxometria de pico;
- eletrocardiografia;
- broncoscopia;
- biópsia pulmonar a céu aberto seguida de análise histológica do material obtido.
Tratamento
Os principais objetivos da terapia para alveolite fibrosante idiopática são:
- retardar o processo de substituição fibrosa do tecido intersticial dos pulmões;
- melhorando a qualidade de vida dos pacientes.
O regime de tratamento inclui:
- anti-inflamatórios (corticosteróides, citostáticos);
- antioxidantes;
- drogas antifibróticas (colchicina, penicilamina);
- broncodilatadores;
- anticoagulantes;
- oxigenoterapia.
O tratamento medicamentoso melhora a condição do paciente
As indicações para o transplante de pulmão são:
- diminuição da capacidade pulmonar abaixo de 70%;
- distúrbios no ritmo e frequência da respiração;
- hipoxemia grave;
- diminuição da capacidade difusa do pulmão.
Possíveis complicações e consequências
As principais complicações da alveolite fibrosante idiopática:
- hipertensão pulmonar;
- Parada respiratória;
- pneumonia bacteriana frequente;
- câncer de pulmão.
Previsão
O prognóstico da alveolite fibrosante idiopática é sempre sério. A doença progride de forma constante, levando à morte de pacientes. Na ausência de terapia apropriada, a morte ocorre 3-4 anos após o início dos primeiros sintomas da doença. Com uma boa resposta à terapia em andamento, a expectativa de vida aumenta para 10 anos. A taxa de sobrevivência de 5 anos após o transplante pulmonar é de 50-60%.
Prevenção
A prevenção da alveolite fibrosante idiopática consiste nas seguintes medidas:
- parar de fumar;
- tratamento oportuno e adequado de infecções virais;
- prevenção de contato prolongado com riscos ocupacionais (por exemplo, silicatos, amianto ou poeira metálica).
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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
