Alveolite Fibrosante Idiopática - Sintomas, Tratamento, Formas, Estágios, Diagnóstico

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Alveolite fibrosante idiopática

O conteúdo do artigo:

1. Causas e fatores de risco
2. Formas da doença
3. Estágios da doença
4. Sintomas
5. Diagnóstico
6. Tratamento
7. Possíveis complicações e consequências
8. Previsão
9. Prevenção

A alveolite fibrosante idiopática (síndrome de Hammen-Rich, fibrose pulmonar difusa intersticial, displasia pulmonar fibrosa, síndrome de Scadding) é uma doença pulmonar caracterizada por dano difuso ao tecido intersticial dos pulmões, levando ao desenvolvimento de pneumosclerose, doença cardíaca pulmonar e insuficiência respiratória.

Alveolite fibrosante idiopática - dano difuso ao tecido intersticial dos pulmões

No mecanismo patológico, vários processos inter-relacionados são distinguidos:

• edema do tecido intersticial;
• alveolite (inflamação dos alvéolos);
• fibrose intersticial.

A doença é rara - 8-10 casos por 100.000 pessoas. No entanto, nos últimos anos, houve um ligeiro aumento na incidência de alveolite fibrosante idiopática. Isso se deve tanto a um verdadeiro aumento na incidência da doença quanto a um melhor diagnóstico dessa patologia pulmonar.

Causas e fatores de risco

Atualmente, as causas exatas da alveolite fibrosante idiopática não foram estabelecidas. Presume-se que os seguintes fatores podem desempenhar um papel:

• predisposição hereditária;
• infecção com alguns vírus (citomegalovírus, adenovírus, vírus da hepatite C, vírus do herpes simplex);
• doenças autoimunes.

Sabe-se que alguns fatores geográficos, domiciliares, ambientais e ocupacionais também podem afetar a incidência. A alveolite fibrosante idiopática é mais comumente diagnosticada nas seguintes populações:

• fumantes;
• trabalhadores em contato com silicato, metal, amianto ou pó de madeira;
• avicultores.

Formas da doença

De acordo com as características do curso clínico, as seguintes formas de alveolite fibrosante idiopática são distinguidas:

• pneumonia intersticial inespecífica;
• pneumonia intersticial aguda;
• pneumonia intersticial descamativa;
• pneumonia intersticial comum.

Patogênese da alveolite fibrosante idiopática

Estágios da doença

De acordo com as características do processo inflamatório, existem três estágios na alveolite fibrosante idiopática:

1. Afiado. Observam-se danos ao epitélio e aos capilares alveolares, formam-se formações de membrana hialina, que não permitem que o tecido dos alvéolos se expanda livremente durante a inalação.
2. Crônica. O colágeno é depositado nos alvéolos e o tecido intersticial é substituído por tecido fibroso.
3. Terminal. O tecido fibroso substitui quase completamente o tecido dos alvéolos e capilares. Várias cavidades aparecem nos pulmões e, como resultado, elas se assemelham a um favo de mel. A troca gasosa é significativamente prejudicada, a insuficiência respiratória está aumentando, o que acaba levando à morte do paciente.

Sintomas

A alveolite fibrosante idiopática desenvolve-se gradualmente e lentamente. O primeiro sintoma da doença é a falta de ar. No início, é expresso ligeiramente e ocorre apenas no contexto de esforço físico. Nessa fase, o paciente costuma não ir ao médico, acreditando que o mal-estar não está associado à doença, mas a alguns outros motivos (sobrepeso, excesso de trabalho). De acordo com as estatísticas, costuma demorar de 3 a 24 meses, a partir do momento em que aparecem os primeiros sinais da doença, até a consulta com o pneumologista. A essa altura, a falta de ar já ocorre com o mínimo esforço e, às vezes, até em repouso. Outros sintomas da doença aparecem:

• tosse improdutiva;
• dor no peito que o impede de respirar fundo;
• fraqueza geral severa;
• perdendo peso;
• aumento da temperatura corporal;
• dores articulares e musculares;
• mudanças características nas falanges das unhas (um sintoma de baquetas);
• cianose da pele e membranas mucosas.

Falta de ar é o primeiro sinal de alveolite fibrosante idiopática

No estágio terminal de alveolite fibrosante idiopática em pacientes, as manifestações de insuficiência cardíaca respiratória e ventricular direita crônica progridem rapidamente:

• inchaço;
• inchaço das veias do pescoço;
• cianose difusa;
• caquexia.

Nesta fase da doença, costuma ocorrer edema pulmonar.

Diagnóstico

O diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática começa com a história e o exame físico do paciente. Na ausculta dos pulmões e do coração, a atenção é atraída para:

• sons cardíacos abafados;
• taquicardia;
• respiração ofegante nos pulmões com respiração difícil;
• sintoma de crepitação de celofane (crepitação).

Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame, cujo programa inclui:

• exame de sangue geral e bioquímico;
• radiografia;
• tomografia computadorizada;
• espirometria;
• fluxometria de pico;
• eletrocardiografia;
• broncoscopia;
• biópsia pulmonar a céu aberto seguida de análise histológica do material obtido.

Tratamento

Os principais objetivos da terapia para alveolite fibrosante idiopática são:

• retardar o processo de substituição fibrosa do tecido intersticial dos pulmões;
• melhorando a qualidade de vida dos pacientes.

O regime de tratamento inclui:

• anti-inflamatórios (corticosteróides, citostáticos);
• antioxidantes;
• drogas antifibróticas (colchicina, penicilamina);
• broncodilatadores;
• anticoagulantes;
• oxigenoterapia.

O tratamento medicamentoso melhora a condição do paciente

As indicações para o transplante de pulmão são:

• diminuição da capacidade pulmonar abaixo de 70%;
• distúrbios no ritmo e frequência da respiração;
• hipoxemia grave;
• diminuição da capacidade difusa do pulmão.

Possíveis complicações e consequências

As principais complicações da alveolite fibrosante idiopática:

• hipertensão pulmonar;
• Parada respiratória;
• pneumonia bacteriana frequente;
• câncer de pulmão.

Previsão

O prognóstico da alveolite fibrosante idiopática é sempre sério. A doença progride de forma constante, levando à morte de pacientes. Na ausência de terapia apropriada, a morte ocorre 3-4 anos após o início dos primeiros sintomas da doença. Com uma boa resposta à terapia em andamento, a expectativa de vida aumenta para 10 anos. A taxa de sobrevivência de 5 anos após o transplante pulmonar é de 50-60%.

Prevenção

A prevenção da alveolite fibrosante idiopática consiste nas seguintes medidas:

• parar de fumar;
• tratamento oportuno e adequado de infecções virais;
• prevenção de contato prolongado com riscos ocupacionais (por exemplo, silicatos, amianto ou poeira metálica).

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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor

Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.

Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!