Doença de Still
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
A doença de Still é uma doença sistêmica que se manifesta como poliartrite, febre, erupções cutâneas transitórias e lesões inflamatórias em órgãos internos.
Manifestações cutâneas da doença de Still
A doença foi descrita pela primeira vez pelo médico inglês George Still em 1897, por muitos anos foi considerada uma das formas de artrite juvenil, ou seja, a inflamação das articulações que se desenvolve em crianças e adolescentes. A doença de Still foi isolada como uma unidade nosológica separada apenas em 1971, depois que Eric Bywaters publicou um trabalho científico no qual descreveu vários casos dessa patologia observados por ele em pacientes adultos.
A prevalência da doença de Still é de aproximadamente 1 em cada 100.000 habitantes, com a mesma frequência afetando homens e mulheres. Pode afetar pessoas de qualquer idade, mas na maioria das vezes afeta crianças menores de 16 anos.
O diagnóstico da doença de Still é geralmente difícil, uma vez que não há sintomas específicos da doença. Freqüentemente, os pacientes são diagnosticados erroneamente com sepse e são prescritos cursos repetidos de antibióticos. Conforme mostrado pelas estatísticas médicas, em cerca de 5% dos casos, os médicos interpretam inicialmente as manifestações clínicas da doença de Still como sintomas de uma febre de origem desconhecida.
Causas e fatores de risco
As causas exatas da doença de Still são desconhecidas. A natureza infecciosa da doença é indicada por febre alta, linfadenopatia, leucocitose e início súbito. No entanto, ainda não foi possível identificar um único patógeno. Em alguns pacientes, o citomegalovírus é isolado e, em outros, o vírus da rubéola. A literatura descreve casos de doença de Still associada a Escherichia, micoplasma, vírus Epstein-Barr e parainfluenza.
As causas exatas da doença de Still são desconhecidas, mas muitos sintomas indicam uma natureza infecciosa da doença.
Alguns pacientes apresentam uma combinação de doença de Still com vasculite alérgica. Essa circunstância sugere uma gênese autoimune da doença.
É impossível excluir completamente a presença de uma predisposição hereditária, embora ainda não haja dados precisos que confirmem a relação entre a patologia em consideração e os loci HLA (antígeno leucocitário humano).
Sintomas
A doença de Still começa agudamente com um aumento repentino da temperatura corporal para valores elevados. Ao mesmo tempo, a febre é instável, o que a distingue da febre nas doenças infecciosas comuns. Durante o dia, geralmente ocorre apenas um pico de aumento de temperatura, observado à noite. Com muito menos frequência, a febre na doença de Still tem dois picos no aumento da temperatura. Em 80% dos pacientes, no intervalo entre esses picos, a temperatura cai para valores normais. O estado geral durante o período indicado melhora significativamente. No restante dos pacientes, no período entre os picos, a temperatura diminui apenas para valores subfebris.
A doença de Still começa com um aumento repentino da temperatura
No auge da febre, surgem erupções cutâneas transitórias. A erupção cutânea é principalmente representada por máculas (manchas achatadas rosa) e pápulas. Está localizada no tronco e nas extremidades proximais, muito menos frequentemente na face. Em cerca de 30% dos casos, a erupção está localizada em locais onde a pele está comprimida ou ferida (sintoma de Kebner). Muito raramente, a doença de Still pode ser acompanhada pelo aparecimento de manifestações cutâneas atípicas (por exemplo, eritema nodoso ou petéquias).
Síndrome articular é observada. O processo inflamatório nos estágios iniciais da doença geralmente afeta uma articulação, então outras articulações são atraídas para ela (quadril, joelho, tornozelo, cotovelo, punho, metatarsofalangiana, interfalangiana, temporomandibular). A lesão mais típica são as articulações interfalangianas distais das mãos.
Na doença de Still, ocorre um processo inflamatório nas articulações
No início da doença, a maioria dos pacientes apresenta dor de garganta persistente.
A doença de Still em 65% dos casos é acompanhada por lesões nos órgãos linforeticulares, que se manifestam por aumento do fígado e baço (hepatoesplenomegalia), bem como dos gânglios linfáticos (linfadenopatia). Na maioria das vezes, os linfonodos cervicais estão aumentados. Com um curso atípico da doença, pode ocorrer necrose de linfonodos aumentados.
Diagnóstico
O diagnóstico da doença de Still é complexo e baseia-se na exclusão de outras doenças com sintomas semelhantes (principalmente artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, febre reumática).
Os exames laboratoriais revelam alterações características de um processo inflamatório ativo (leucocitose, aumento da ESR, aumento dos níveis de amiloide A, proteína C reativa, ferritina). Ao mesmo tempo, não há fatores antinucleares e reumatóides no sangue. Um exame bioquímico de sangue revela um aumento na atividade das transaminases hepáticas.
Os exames laboratoriais podem detectar sinais de inflamação e um aumento na atividade das enzimas hepáticas na doença de Still
As hemoculturas bacteriológicas repetidas na doença de Still impedem o crescimento da flora microbiana.
O exame radiográfico das articulações afetadas revela a presença de efusão em sua cavidade. Na análise do líquido sinovial, são detectadas alterações características do processo inflamatório asséptico.
Tratamento
O tratamento da doença de Still começa com a indicação de antiinflamatórios não esteróides por pelo menos três meses. Em 25% dos casos, isso é suficiente para a recuperação.
Antiinflamatórios não esteróides ajudam 25% da doença de Still
Quando a doença é crônica, além dos antiinflamatórios não esteroidais, são utilizados corticosteroides e citostáticos.
Possíveis complicações e consequências
A doença de Still costuma ser complicada por pericardite e / ou pleurisia. Cada quinto paciente tem pneumonite asséptica, cujas manifestações clínicas se assemelham a pneumonia bilateral. Isto:
- febre;
- dispneia;
- tosse.
A prescrição de antibióticos para pneumonite asséptica não funciona.
As complicações mais raras da doença de Still são:
- tamponamento cardíaco;
- miocardite;
- síndrome da dificuldade respiratória;
- vegetação valvular (proliferação de tecido de válvula cardíaca).
Pode ser fatal:
- insuficiência hepática;
- amiloidose;
- insuficiência cardíaca;
- distúrbios da coagulação do sangue.
Previsão
A previsão é geralmente favorável. A taxa de sobrevida em cinco anos é de 90–95%.
Prevenção
Medidas de prevenção da doença de Still não foram desenvolvidas, uma vez que o mecanismo de sua ocorrência não é claro.
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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
