Artrogripose: Sintomas, Tratamento, Formas, Fotos, Diagnóstico

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Artrogripose

O conteúdo do artigo:

1. Causas e fatores de risco
2. Formas da doença
3. Sintomas
4. Diagnóstico
5. Tratamento
6. Possíveis complicações e consequências
7. Previsão

A artrogripose é uma doença congênita caracterizada pela limitação da mobilidade de duas ou mais grandes articulações em áreas não adjacentes, bem como lesão muscular (hipo e atrofia) e medula espinhal na ausência de outras doenças sistêmicas conhecidas.

Artrogripose com danos nas articulações do punho

A primeira menção a uma criança doente, cujas manifestações da doença se assemelhavam à artrogripose, encontra-se nas obras do cirurgião francês A. Paré (século XVI). Uma descrição completa do quadro patomorfológico da artrogripose, feito em 1905, pertence a Rosenkrantz. Em diferentes momentos da literatura, muitos sinônimos têm sido usados para denotar a doença: múltiplas contraturas congênitas com defeitos musculares, amioplasia congênita, artrodiscinesia, miopatose congênita deformante, síndrome de contratura múltipla congênita, múltiplas articulações congênitas rígidas. O termo "artrogripose múltipla congênita", mais utilizado no momento, foi proposto pelo ortopedista americano W. G. Stern em 1923.

A maioria das fontes estrangeiras indica a probabilidade de ter um filho com artrogripose de 1: 3000. No entanto, existem diferenças significativas na incidência da doença em diferentes países: na Austrália, por exemplo, essa probabilidade é de 1:12 000, e na Escócia - 1:56 000.

Dentre as patologias congênitas do sistema musculoesquelético, a artrogripose é uma das doenças mais graves.

Causas e fatores de risco

Atualmente, muitos fatores são conhecidos que podem levar ao aparecimento da artrogripose, mas o mecanismo de seu desenvolvimento não é totalmente compreendido.

Apesar de a doença ser congênita, ela ocorre espontaneamente, nos estágios iniciais do desenvolvimento intrauterino (em 4–5 semanas) e não é hereditária (exceto para a forma distal, que é herdada de forma autossômica dominante). O efeito danoso na fase de formação das fibras musculares e estruturas articulares leva à sua deformação.

Danos secundários aos músculos e articulações também são possíveis devido a danos aos neurônios motores da medula espinhal fetal. Nesse caso, uma alteração na inervação dos músculos leva à violação de seu tônus, o que restringe o movimento das articulações, leva à deformação do aparelho ligamentar e se manifesta clinicamente pela fixação da articulação em determinada posição (atípica).

Um papel significativo no desenvolvimento da artrogripose, de acordo com vários pesquisadores, também é atribuído à limitação forçada da mobilidade fetal na cavidade uterina.

Fatores provocadores:

• doenças infecciosas e inflamatórias (sarampo, rubéola, influenza, infecção por citomegalovírus e parvovírus, toxoplasmose, etc.), de desenvolvimento agudo no início da gravidez ou de longo curso crônico;
• radiação ionizante;
• anomalias na estrutura do útero;
• insuficiência fetoplacentária;
• tomar medicamentos (imunossupressores, andrógenos, preparações de metais pesados, antituberculose, antineoplásicos, anticonvulsivantes, alguns antibacterianos, antivirais, etc.);
• doenças crônicas graves da mãe;
• o uso de substâncias proibidas, álcool durante a gravidez;
• trauma;
• químicos tóxicos; etc.

Formas da doença

Dependendo da localização das alterações patológicas, distinguem-se 4 formas principais da doença:

1. Artrogripose generalizada (comum) (mais de 50% dos casos).
2. Artrogripose afetando as extremidades inferiores (cerca de 30%).
3. Artrogripose afetando as extremidades superiores.
4. Artrogripose distal.

Artrogripose afetando as extremidades inferiores

As contraturas para artrogripose são:

• desviando;
• conduzindo;
• flexão;
• extensor;
• rotativo;
• combinado.

De acordo com a gravidade, distinguem-se as artrogripose leve, moderada e grave.

Sintomas

O quadro característico da doença deve-se às seguintes características patológicas:

• hipo e atonia muscular, alterações degenerativas no tecido muscular;
• mobilidade limitada e deformação das articulações, fixando-as em determinada posição;
• encurtamento e deformação do aparelho ligamentar;
• fixação anormal de músculos a ossos longos;
• deformação e retardo do crescimento dos ossos tubulares;
• danos aos neurônios motores da medula espinhal, nervos periféricos, danos às conexões supraespinhais.

Com a forma generalizada da doença, as articulações do ombro, cotovelo, punho, joelho, quadril são mais frequentemente danificadas. O tônus muscular é reduzido, há uma forte restrição de movimento nas articulações dos membros afetados (dependendo do tipo de contraturas), sua rigidez. O dano articular geralmente é simétrico.

Os membros superiores de pacientes com artrogripose têm uma aparência característica desde o momento do nascimento: há adução e rotação interna nas articulações do ombro, contraturas extensoras (menos frequentemente flexão) nas articulações do cotovelo, contraturas de flexão nas articulações do punho, fixação em uma posição incorreta e desvio para fora das mãos e dedos, hipoplasia severa da musculatura da cintura escapular e de todo o membro, limitação dos movimentos passivos e ativos nas articulações.

Além das grandes articulações, as articulações das mãos e dos pés às vezes são afetadas, e é observada deformação do crânio facial. É possível a curvatura da coluna vertebral de gravidade variável.

Em outras formas de artrogripose, as articulações das mãos e dos pés, grandes articulações das extremidades superiores ou inferiores são afetadas.

A ausência de progressão da doença após o parto é característica. A artrogripose não é acompanhada por patologia dos órgãos internos ou deficiência intelectual.

Às vezes, sintomas adicionais não específicos estão presentes:

• retração da pele sobre as articulações alteradas;
• pequenas hemorragias pontilhadas e veias da aranha;
• tendência a doenças respiratórias frequentes;
• pé torto;
• fusão de dedos; e etc.

Diagnóstico

O diagnóstico da artrogripose, via de regra, não requer métodos adicionais de pesquisa e é baseado em um exame objetivo do paciente (a localização característica dos membros, aplasia muscular e deformidade articular são reveladas).

A doença geralmente é diagnosticada no período pré-natal durante um exame de ultrassom de rotina.

Tratamento

A terapia conservadora deve ser iniciada desde os primeiros dias de vida (devido à alta elasticidade do tecido conjuntivo em crianças no período neonatal e, consequentemente, um prognóstico favorável) e incluir:

• massagem;
• exercícios de fisioterapia;
• as medidas fisioterapêuticas mais simples (compressas térmicas com solução salina, aplicações de parafina ou ozocerite);
• eletroforese com drogas vasculares, drogas que melhoram a condução dos impulsos nervosos, drogas absorvíveis;
• farmacoterapia com drogas antioxidantes, agentes que potencializam os processos colinérgicos e gabaérgicos;
• neuroestimulação.

Desde os primeiros dias de vida, a criança é submetida a gesso encenado para eliminar as deformações dos ossos e articulações tubulares. Para corrigir contraturas de articulações menores, são feitas talas de gesso especiais.

Talas para fixação de membros na posição correta

Exercícios corretivos e modelagem são realizados de 4 a 6 vezes ao dia (sessões de 30 minutos), após o que talas são colocadas nas articulações afetadas para manter o membro na posição correta para prevenir a recorrência da deformidade articular.

Um aumento significativo na amplitude de movimento das articulações é considerado um sinal de prognóstico favorável; na ausência de dinâmica em 1 mês, as chances de sucesso do tratamento conservador são significativamente reduzidas.

A correção não cirúrgica das manifestações da artrogripose é mais efetiva nos primeiros seis meses de vida da criança, sendo inefetiva na idade de 1,5 a 2 anos; o tratamento cirúrgico é indicado.

Possíveis complicações e consequências

As principais complicações são a deformação irreversível e a imobilização completa das articulações afetadas.

Previsão

A artrogripose generalizada tem prognóstico desfavorável, levando à incapacidade do paciente. Ao longo da vida são necessários tratamentos periódicos, medidas de reabilitação em instituições especializadas.

A artrogripose localizada é completamente (ou em maior extensão) curável (dependendo da gravidade do processo), desde que a terapia seja iniciada a tempo. Como as contraturas e deformidades são propensas a recorrência, as crianças com esse diagnóstico estão sujeitas à observação no dispensário até o final do crescimento ósseo.

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Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor

Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!