Artrogripose
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
A artrogripose é uma doença congênita caracterizada pela limitação da mobilidade de duas ou mais grandes articulações em áreas não adjacentes, bem como lesão muscular (hipo e atrofia) e medula espinhal na ausência de outras doenças sistêmicas conhecidas.
Artrogripose com danos nas articulações do punho
A primeira menção a uma criança doente, cujas manifestações da doença se assemelhavam à artrogripose, encontra-se nas obras do cirurgião francês A. Paré (século XVI). Uma descrição completa do quadro patomorfológico da artrogripose, feito em 1905, pertence a Rosenkrantz. Em diferentes momentos da literatura, muitos sinônimos têm sido usados para denotar a doença: múltiplas contraturas congênitas com defeitos musculares, amioplasia congênita, artrodiscinesia, miopatose congênita deformante, síndrome de contratura múltipla congênita, múltiplas articulações congênitas rígidas. O termo "artrogripose múltipla congênita", mais utilizado no momento, foi proposto pelo ortopedista americano W. G. Stern em 1923.
A maioria das fontes estrangeiras indica a probabilidade de ter um filho com artrogripose de 1: 3000. No entanto, existem diferenças significativas na incidência da doença em diferentes países: na Austrália, por exemplo, essa probabilidade é de 1:12 000, e na Escócia - 1:56 000.
Dentre as patologias congênitas do sistema musculoesquelético, a artrogripose é uma das doenças mais graves.
Causas e fatores de risco
Atualmente, muitos fatores são conhecidos que podem levar ao aparecimento da artrogripose, mas o mecanismo de seu desenvolvimento não é totalmente compreendido.
Apesar de a doença ser congênita, ela ocorre espontaneamente, nos estágios iniciais do desenvolvimento intrauterino (em 4–5 semanas) e não é hereditária (exceto para a forma distal, que é herdada de forma autossômica dominante). O efeito danoso na fase de formação das fibras musculares e estruturas articulares leva à sua deformação.
Danos secundários aos músculos e articulações também são possíveis devido a danos aos neurônios motores da medula espinhal fetal. Nesse caso, uma alteração na inervação dos músculos leva à violação de seu tônus, o que restringe o movimento das articulações, leva à deformação do aparelho ligamentar e se manifesta clinicamente pela fixação da articulação em determinada posição (atípica).
Um papel significativo no desenvolvimento da artrogripose, de acordo com vários pesquisadores, também é atribuído à limitação forçada da mobilidade fetal na cavidade uterina.
Fatores provocadores:
- doenças infecciosas e inflamatórias (sarampo, rubéola, influenza, infecção por citomegalovírus e parvovírus, toxoplasmose, etc.), de desenvolvimento agudo no início da gravidez ou de longo curso crônico;
- radiação ionizante;
- anomalias na estrutura do útero;
- insuficiência fetoplacentária;
- tomar medicamentos (imunossupressores, andrógenos, preparações de metais pesados, antituberculose, antineoplásicos, anticonvulsivantes, alguns antibacterianos, antivirais, etc.);
- doenças crônicas graves da mãe;
- o uso de substâncias proibidas, álcool durante a gravidez;
- trauma;
- químicos tóxicos; etc.
Formas da doença
Dependendo da localização das alterações patológicas, distinguem-se 4 formas principais da doença:
- Artrogripose generalizada (comum) (mais de 50% dos casos).
- Artrogripose afetando as extremidades inferiores (cerca de 30%).
- Artrogripose afetando as extremidades superiores.
- Artrogripose distal.
Artrogripose afetando as extremidades inferiores
As contraturas para artrogripose são:
- desviando;
- conduzindo;
- flexão;
- extensor;
- rotativo;
- combinado.
De acordo com a gravidade, distinguem-se as artrogripose leve, moderada e grave.
Sintomas
O quadro característico da doença deve-se às seguintes características patológicas:
- hipo e atonia muscular, alterações degenerativas no tecido muscular;
- mobilidade limitada e deformação das articulações, fixando-as em determinada posição;
- encurtamento e deformação do aparelho ligamentar;
- fixação anormal de músculos a ossos longos;
- deformação e retardo do crescimento dos ossos tubulares;
- danos aos neurônios motores da medula espinhal, nervos periféricos, danos às conexões supraespinhais.
Com a forma generalizada da doença, as articulações do ombro, cotovelo, punho, joelho, quadril são mais frequentemente danificadas. O tônus muscular é reduzido, há uma forte restrição de movimento nas articulações dos membros afetados (dependendo do tipo de contraturas), sua rigidez. O dano articular geralmente é simétrico.
Os membros superiores de pacientes com artrogripose têm uma aparência característica desde o momento do nascimento: há adução e rotação interna nas articulações do ombro, contraturas extensoras (menos frequentemente flexão) nas articulações do cotovelo, contraturas de flexão nas articulações do punho, fixação em uma posição incorreta e desvio para fora das mãos e dedos, hipoplasia severa da musculatura da cintura escapular e de todo o membro, limitação dos movimentos passivos e ativos nas articulações.
Além das grandes articulações, as articulações das mãos e dos pés às vezes são afetadas, e é observada deformação do crânio facial. É possível a curvatura da coluna vertebral de gravidade variável.
Em outras formas de artrogripose, as articulações das mãos e dos pés, grandes articulações das extremidades superiores ou inferiores são afetadas.
A ausência de progressão da doença após o parto é característica. A artrogripose não é acompanhada por patologia dos órgãos internos ou deficiência intelectual.
Às vezes, sintomas adicionais não específicos estão presentes:
- retração da pele sobre as articulações alteradas;
- pequenas hemorragias pontilhadas e veias da aranha;
- tendência a doenças respiratórias frequentes;
- pé torto;
- fusão de dedos; e etc.
Diagnóstico
O diagnóstico da artrogripose, via de regra, não requer métodos adicionais de pesquisa e é baseado em um exame objetivo do paciente (a localização característica dos membros, aplasia muscular e deformidade articular são reveladas).
A doença geralmente é diagnosticada no período pré-natal durante um exame de ultrassom de rotina.
Tratamento
A terapia conservadora deve ser iniciada desde os primeiros dias de vida (devido à alta elasticidade do tecido conjuntivo em crianças no período neonatal e, consequentemente, um prognóstico favorável) e incluir:
- massagem;
- exercícios de fisioterapia;
- as medidas fisioterapêuticas mais simples (compressas térmicas com solução salina, aplicações de parafina ou ozocerite);
- eletroforese com drogas vasculares, drogas que melhoram a condução dos impulsos nervosos, drogas absorvíveis;
- farmacoterapia com drogas antioxidantes, agentes que potencializam os processos colinérgicos e gabaérgicos;
- neuroestimulação.
Desde os primeiros dias de vida, a criança é submetida a gesso encenado para eliminar as deformações dos ossos e articulações tubulares. Para corrigir contraturas de articulações menores, são feitas talas de gesso especiais.
Talas para fixação de membros na posição correta
Exercícios corretivos e modelagem são realizados de 4 a 6 vezes ao dia (sessões de 30 minutos), após o que talas são colocadas nas articulações afetadas para manter o membro na posição correta para prevenir a recorrência da deformidade articular.
Um aumento significativo na amplitude de movimento das articulações é considerado um sinal de prognóstico favorável; na ausência de dinâmica em 1 mês, as chances de sucesso do tratamento conservador são significativamente reduzidas.
A correção não cirúrgica das manifestações da artrogripose é mais efetiva nos primeiros seis meses de vida da criança, sendo inefetiva na idade de 1,5 a 2 anos; o tratamento cirúrgico é indicado.
Possíveis complicações e consequências
As principais complicações são a deformação irreversível e a imobilização completa das articulações afetadas.
Previsão
A artrogripose generalizada tem prognóstico desfavorável, levando à incapacidade do paciente. Ao longo da vida são necessários tratamentos periódicos, medidas de reabilitação em instituições especializadas.
A artrogripose localizada é completamente (ou em maior extensão) curável (dependendo da gravidade do processo), desde que a terapia seja iniciada a tempo. Como as contraturas e deformidades são propensas a recorrência, as crianças com esse diagnóstico estão sujeitas à observação no dispensário até o final do crescimento ósseo.
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Terapia Olesya Smolnyakova, farmacologia clínica e farmacoterapia Sobre o autor
Educação: superior, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), especialidade "General Medicine", qualificação "Doctor". 2008-2012 - Aluno de Pós-Graduação do Departamento de Farmacologia Clínica, KSMU, Candidato em Ciências Médicas (2013, especialidade “Farmacologia, Farmacologia Clínica”). 2014-2015 - reconversão profissional, especialidade "Gestão na educação", FSBEI HPE "KSU".
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
