Angiossarcoma
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
Angiossarcoma (hemangioendotelioma) é um tumor maligno raro originado do endotélio (células da superfície interna) de vasos sanguíneos ou linfáticos. Difere em resistência à terapia e metástase rápida.
O angiossarcoma pode estar localizado em qualquer parte do corpo e em qualquer órgão, mas na maioria das vezes afeta os tecidos moles e a pele (em 60% dos casos). Outros locais favoritos de localização do tumor são as glândulas mamárias, baço, ossos e fígado.
O angiossarcoma é um tumor maligno caracterizado por metástases rápidas
O angiossarcoma da pele é diagnosticado duas vezes mais em homens do que em mulheres; geralmente ocorre na velhice. O angiossarcoma do fígado é geralmente observado em homens com mais de 60 anos e o angiossarcoma das glândulas mamárias - exclusivamente em mulheres de 35 a 45 anos.
Causas e fatores de risco
A principal causa do angiossarcoma é considerada a estagnação da linfa (linfostase). A violação do fluxo de linfa leva ao acúmulo de substâncias cancerígenas nos tecidos. Atuando nas células endoteliais, causam mutações, resultando no aparecimento de células malignas.
O risco de desenvolver angiossarcoma aumenta quando o corpo é exposto a tório, rádio, arsênio e seus compostos, cloreto de polivinila.
Os fatores de provocação também incluem:
- radiação ionizante;
- distúrbios da imunidade local;
- fatores vasculares.
O risco de angiossarcoma hepático aumenta com as seguintes doenças:
- Doença de Recklinghausen;
- hemocromatose crônica idiopática.
A literatura médica descreve casos de ocorrência de formas cutâneas de angiossarcoma após trauma mecânico e lesões virais de pele, no contexto de tumores angiogênicos benignos.
Os angiossarcomas pós-radiação são raros. Às vezes, eles se desenvolvem 15-25 anos após a radioterapia para tumores malignos (câncer do colo do útero, mama, ovário, endométrio, pênis, testículo).
Formas da doença
Existem várias formas clínicas da doença:
- angiossarcoma das extremidades associado à linfostase (síndrome de Stewart);
- angiossarcoma primário das glândulas mamárias;
- angiossarcoma primário idiopático do couro cabeludo ou face;
- angiossarcoma cutâneo pós-radiação.
Os demais angiossarcomas são classificados de acordo com sua localização (angiossarcomas do coração, fígado, rim, etc.).
Sintomas
Os tumores malignos causados por linfostase estão geralmente localizados nos membros inferiores, na parede anterior do tórax, no antebraço, ombro e na fossa ulnar. Eles podem ser únicos ou múltiplos. Inicialmente, o tumor se parece com uma mancha azul-violeta, semelhante a um hematoma comum. Então, em seu lugar, forma-se um nó, semelhante a um conglomerado de pólipos, cuja superfície é coberta por erosões e úlceras e sangra facilmente. O processo patológico se espalha rapidamente para os tecidos circundantes.
O angiossarcoma cutâneo idiopático geralmente está localizado na pele da face, couro cabeludo, amígdalas, faringe ou laringe e na mandíbula superior ou inferior. No início, o inchaço parece uma casca de laranja (parece uma pele enrugada e acidentada) ou um hematoma. Depois disso, formam-se nódulos doloridos, cobertos por erosão e com tendência a sangrar. Esta forma de angiossarcoma metastatiza rapidamente para os pulmões.
O angiossarcoma da glândula mamária se parece com um nódulo com uma cor desigual do azul claro ao vermelho sangue.
O angiossarcoma pós-radiação geralmente está localizado na projeção da pelve, no tórax ou abdome. Em termos de manifestações clínicas, não difere dos outros tipos.
Além dos sintomas locais, existem sintomas gerais que acompanham o desenvolvimento do angiossarcoma:
- fraqueza, fadiga;
- sinais de intoxicação (palidez, náuseas, diminuição da saúde geral);
- aumento da temperatura corporal;
- falta de apetite, perda de peso;
- anemia.
O angiossarcoma do fígado também é caracterizado por:
- fígado aumentado;
- dor abdominal;
- icterícia;
- ascites.
Angiossarcoma do fígado
Em cerca de cada quarto caso, os pacientes com angiossarcoma hepático apresentam sangramento maciço na cavidade abdominal, o que leva rapidamente à morte.
Diagnóstico
Para o diagnóstico de angiossarcoma, é realizado um amplo exame laboratorial e instrumental, incluindo:
- análise geral de sangue;
- química do sangue;
- um exame de sangue para marcadores tumorais;
- radiografia;
- Ultrassom;
- imagem por ressonância magnética ou computadorizada.
O diagnóstico final é baseado nos resultados da análise histológica do sítio tumoral obtido durante a biópsia.
Tratamento
O alto grau de malignidade do angiossarcoma e sua capacidade de metastatizar rapidamente para outros órgãos tornam a terapia ineficaz.
Com o diagnóstico precoce de um tumor maligno, ele é removido e, em seguida, a radioterapia é prescrita. Em alguns casos, a radioterapia também pode ser utilizada no período pré-operatório. Esta abordagem combinada reduz o crescimento de metástases, reduz a probabilidade de recidivas e ajuda a aliviar o estado geral do paciente.
Na presença de metástases em órgãos distantes, a quimioterapia é indicada.
Possíveis complicações e consequências
Os angiossarcomas metastatizam rapidamente para os pulmões, cérebro, ossos, fígado, rins, ossos.
Previsão
A previsão é cautelosa. Após o tratamento combinado das fases iniciais da doença, a taxa de sobrevivência de cinco anos é de 45%, a taxa de sobrevivência de dez anos é de 25%.
Prevenção
Não existem medidas específicas para a prevenção do angiossarcoma. Fatores que contribuem para um aumento da imunidade geral desempenham um certo papel na prevenção da doença:
- Boa nutrição;
- observância do regime ótimo de trabalho e descanso;
- rejeição de maus hábitos;
- exercício moderado;
- melhora geral do corpo.
Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
