Agranulocitose: Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Causas

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Agranulocitose

O conteúdo do artigo:

1. Causas
2. Formulários

3. Sinais

   Características do curso da agranulocitose mielotóxica

4. Diagnóstico
5. Tratamento
6. Prevenção
7. Consequências e complicações

Agranulocitose é uma síndrome clínica e laboratorial, cuja manifestação principal é uma diminuição acentuada ou ausência completa de granulócitos neutrofílicos no sangue periférico, que é acompanhada por um aumento da suscetibilidade do corpo a infecções fúngicas e bacterianas.

A agranulocitose é caracterizada por uma diminuição acentuada de granulócitos no sangue periférico

Os granulócitos são o grupo mais numeroso de leucócitos, nos quais grânulos específicos (granularidade) se tornam visíveis no citoplasma quando corados. Essas células são células mieloides e são produzidas na medula óssea. Os granulócitos têm papel ativo na proteção do organismo contra infecções: quando um agente infeccioso penetra nos tecidos, eles migram da corrente sanguínea através das paredes dos capilares e correm para o foco da inflamação, aqui absorvem bactérias ou fungos e depois os destroem com suas enzimas. Esse processo leva à formação de uma resposta inflamatória local.

Com a agranulocitose, o organismo não consegue resistir à infecção, que muitas vezes se torna um fator na ocorrência de complicações sépticas-purulentas.

Nos homens, a agranulocitose é diagnosticada 2-3 vezes menos frequentemente do que nas mulheres; pessoas com mais de 40 anos são mais suscetíveis a ela.

Causas

Com a forma autoimune da síndrome, ocorre certo mau funcionamento do sistema imunológico, em decorrência do qual ele produz anticorpos (os chamados autoanticorpos) que atacam os granulócitos, causando sua morte. A agranulocitose autoimune pode ocorrer no contexto das seguintes doenças:

• tireoidite autoimune;
• lúpus eritematoso sistêmico;
• artrite reumatóide e outros tipos de doenças do colágeno.

O lúpus eritematoso sistêmico é uma das causas da agranulocitose autoimune

A agranulocitose também é de natureza imune, desenvolvendo-se como uma complicação de doenças infecciosas, em particular:

• poliomielite;
• hepatite viral;
• febre tifóide;
• febre amarela;
• malária;
• mononucleose infecciosa;
• gripe.

Atualmente, a forma haptênica da agranulocitose é freqüentemente diagnosticada. Os haptenos são produtos químicos cujo peso molecular não excede 10.000 Da. Isso inclui muitos medicamentos. Os haptenos por si só não são imunogênicos e adquirem essa propriedade somente após serem combinados com anticorpos. Os compostos resultantes podem ter um efeito tóxico sobre os granulócitos, causando sua morte. Uma vez desenvolvida, a agranulocitose do hapteno ocorrerá sempre que o mesmo hapteno (medicamento) for tomado. A causa mais comum de agranulocitose haptênica são os fármacos Diacarb, Amidopirina, Antipirina, Analgina, Aspirina, Isoniazida, Meprobamato, Butadião, Fenacetina, Indometacina, Novocainamida, Levamisol, Meticilina, Bactrim e outras sulfonamidas, Cloroexina, Leponamidas, Leponamida

A agranulocitose mielotóxica ocorre como resultado de um distúrbio no processo de mielopoiese na medula óssea e associada à supressão da produção de células progenitoras. O desenvolvimento desta forma está associado ao efeito no organismo de agentes citostáticos, radiação ionizante e alguns medicamentos (Penicilina, Gentamicina, Estreptomicina, Levomicetina, Aminazina, Colquicina). Com a agranulocitose mielotóxica, o número não só de granulócitos no sangue diminui, mas também o número de plaquetas, reticulócitos, linfócitos, por isso essa condição é chamada de doença citotóxica.

Formulários

A agranulocitose é congênita e adquirida. Congênito está associado a fatores genéticos e é extremamente raro.

As formas adquiridas de agranulocitose são detectadas com uma frequência de 1 em 1300 pessoas. Foi descrito acima que, dependendo das características do mecanismo patológico subjacente à morte dos granulócitos, os seguintes tipos são distinguidos:

• mielotóxico (doença citotóxica);
• autoimune;
• haptênico (medicinal).

A forma genuína (idiopática) também é conhecida, na qual a causa do desenvolvimento da agranulocitose não pode ser estabelecida.

Pela natureza do curso, a agranulocitose é aguda e crônica.

Sinais

Os primeiros sintomas da agranulocitose são:

• fraqueza severa;
• palidez da pele;
• dor nas articulações;
• suor excessivo;
• aumento da temperatura corporal (até 39-40 ° C).

Caracteriza-se por lesões ulcerativo-necróticas da membrana mucosa da cavidade oral e faringe, podendo assumir a forma das seguintes doenças:

• angina;
• faringite;
• estomatite;
• gengivite;
• necrotização do palato duro e mole, úvula.

Lesões ulcerativas necróticas da membrana mucosa da cavidade são características de agranulocitose

Esses processos são acompanhados por um espasmo dos músculos da mastigação, dificuldade em engolir, dor de garganta e aumento da salivação.

Com a agranulocitose, o baço e o fígado aumentam de tamanho, desenvolve-se linfadenite regional.

Características do curso da agranulocitose mielotóxica

Para agranulocitose mielotóxica, além dos sintomas listados acima, a síndrome hemorrágica moderada é característica:

• a formação de hematomas;
• hemorragias nasais;
• aumento do sangramento das gengivas;
• hematúria;
• vômitos misturados com sangue ou na forma de "borra de café";
• sangue escarlate visível nas fezes ou fezes com alcatrão preto (melena).

Diagnóstico

Para confirmar a agranulocitose, são realizados hemograma completo e punção da medula óssea.

Para diagnosticar agranulocitose, é realizado um hemograma completo

Na análise geral do sangue, a leucopenia pronunciada é determinada, na qual o número total de leucócitos não excede 1–2 x 10 ⁹ / l (a norma é 4–9 x 10 ⁹ / l). Nesse caso, os granulócitos não são determinados ou seu número é inferior a 0,75 x 10 ⁹ / l (a norma é 47–75% do número total de leucócitos).

Ao examinar a composição celular da medula óssea, o seguinte é revelado:

• diminuição do número de mielocariócitos;
• um aumento no número de megacariócitos e células plasmáticas;
• violação da maturação e diminuição do número de células de um germe neutrofílico.

Para confirmar a agranulocitose autoimune, é determinada a presença de anticorpos antineutrófilos.

Se for detectada agranulocitose, o paciente deve ser consultado por um otorrinolaringologista e dentista. Além disso, ele precisa passar por três exames de sangue para esterilidade, um exame de sangue bioquímico e um raio-X dos pulmões.

A agranulocitose requer diagnóstico diferencial com anemia hipoplásica, leucemia aguda e infecção por HIV.

Tratamento

O tratamento dos pacientes com agranulocitose confirmada é feito no bloco asséptico do departamento de hematologia, o que reduz significativamente o risco de complicações infecciosas e inflamatórias. Em primeiro lugar, é preciso identificar e eliminar a causa da agranulocitose, por exemplo, para cancelar o citostático.

A plasmaférese é indicada para o tratamento da agranulocitose.

Na agranulocitose de natureza imunológica, são obrigatoriamente prescritas altas doses de hormônios glicocorticóides e realizada a plasmaférese. São mostradas transfusões de leucócitos, administração intravenosa de plasma antiestafilocócico e imunoglobulina. Para aumentar a produção de granulócitos na medula óssea, você precisa tomar estimulantes da leucopoiese.

Também é prescrito enxaguatório bucal regular com soluções anti-sépticas.

Quando ocorre enteropatia necrosante, os pacientes são transferidos para nutrição parenteral (os nutrientes são administrados por infusão intravenosa de soluções contendo aminoácidos, glicose, eletrólitos, etc.).

Para prevenir infecções secundárias, são usados antibióticos e antifúngicos.

Prevenção

Sem receita médica e controle hematológico cuidadoso, é inaceitável tomar medicamentos com efeito mielotóxico.

Se um episódio de agranulocitose haptênica for registrado, o medicamento que causou seu desenvolvimento não deve ser tomado no futuro.

Consequências e complicações

As complicações mais comuns da agranulocitose são:

• pneumonia;
• hemorragia;
• hepatite;
• sepse;
• mediastinite;
• peritonite.

O prognóstico piora significativamente com o desenvolvimento de quadros sépticos graves, bem como no caso de episódios repetidos de agranulocitose haptênica.

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Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor

Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.

Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!