Acromegalia
Características gerais da doença
Acromegalia, ou gigantismo na vida cotidiana, é uma doença neuroendócrina séria. É causada pelo aumento da secreção do hormônio do crescimento, o chamado hormônio do crescimento.
O gigantismo é geralmente denominado acromegalia em pacientes pediátricos e adolescentes. O aumento da produção de hormônio do crescimento neles leva a um crescimento linear excessivo. Em pacientes adultos, a acromegalia é caracterizada por crescimento excessivo de tecidos moles e periósteo, bem como ganho de peso excessivo.
Em 99% dos casos, a acromegalia se desenvolve como resultado de um adenoma hipofisário. Na acromegalia, ocorre um aumento patológico em todos os órgãos internos de uma pessoa: coração, pulmões, baço, fígado, intestinos e pâncreas. Sua hipertrofia é marcada pelo endurecimento dos tecidos e pelo desenvolvimento de falência de múltiplos órgãos. Além disso, um paciente com sintomas de acromegalia tem uma probabilidade aumentada de tumores benignos e malignos.
A acromegalia ocorre em média em 50 de 1 milhão de pessoas. O sexo do paciente não importa. Na maioria das vezes, o adenoma hipofisário e a acromegalia, como resultado, são diagnosticados em pessoas de 40 a 60 anos de idade.
Causas de acromegalia
O número predominante de casos de acromegalia diagnosticada ocorre como resultado de adenoma somatotrópico puro (também conhecido como somatotropinoma). A acromegalia também pode ser combinada. A causa desse tipo de adenoma é a secreção excessiva de somatotropina e prolactina ou somatotropina e outros tipos de hormônios adeno-hipofisários.
Portanto, entre as causas da acromegalia estão as patologias da secreção hormonal:
- TSH (hormônio estimulador da tireoide),
- LH (hormônio luteinizante ou luteotropina),
- FSH (hormônio folículo estimulante),
- a-subunidades, etc.
Na maioria dos casos, a acromegalia é causada por mutações nos somatotróficos. Este é o nome de um tipo especial de grânulo de secreção hipofisária.
A acromegalia também pode se desenvolver como consequência da síndrome MEN-1 (neoplasia endócrina múltipla). Esta doença de etiologia hereditária é caracterizada pela formação de numerosos tumores na glândula pituitária, tireóide e timo, glândulas adrenais, sistema nervoso e trato gastrointestinal.
Sintomas de acromegalia
Os sintomas de acromegalia aumentam lentamente. Em média, na idade adulta, a doença é diagnosticada apenas 10 anos após a manifestação dos primeiros sintomas da acromegalia.
Os principais sintomas da acromegalia incluem alterações na aparência. É graças a eles - o enrugamento das características faciais, um aumento nas maçãs do rosto, nas sobrancelhas, no maxilar inferior - que uma pessoa pode suspeitar que tem uma doença.
Os tecidos moles de um paciente com sintomas de acromegalia estão hipertrofiados: a língua, orelhas, nariz, lábios, mãos e pés estão ligeiramente aumentados. No curso da progressão da doença, a mordida muda devido ao crescimento dos espaços interdentais.
Em pacientes pediátricos e adolescentes, o principal sintoma da acromegalia é uma taxa de crescimento linear excessiva que está acima de todas as normas de idade.
Os sintomas adicionais de acromegalia incluem:
- artralgia (formação excessiva de tecido de cartilagem),
- aumento da sudorese e atividade excessiva das glândulas sebáceas,
- espessamento da camada superior da pele,
- esplancnomegalia (baço aumentado)
- degeneração das fibras musculares, causando diminuição no desempenho e inatividade física.
A superprodução crônica do hormônio do crescimento na acromegalia pode levar à falência de múltiplos órgãos. Os sintomas de acromegalia em estágio avançado são hipertrofia miocárdica, insuficiência cardíaca e aumento da pressão intracraniana.
Em 90% dos pacientes com sintomas de acromegalia, é diagnosticada a síndrome da apnéia - a ameaça de parada respiratória durante o sono, causada pela proliferação dos tecidos das vias aéreas.
A acromegalia também é uma causa de disfunção erétil em homens e irregularidades menstruais em mulheres em idade reprodutiva.
Diagnóstico de acromegalia
A acromegalia é diagnosticada com base em dados de exames de sangue para o nível de IRF-1 (somatomedina C). Em condições normais, um teste provocativo de carga de glicose é recomendado. Para isso, um paciente com suspeita de acromegalia faz uma coleta de sangue a cada 30 minutos, 4 vezes ao dia.
Para visualizar a causa da acromegalia - um adenoma pituitário, é realizada uma ressonância magnética do cérebro. No diagnóstico da doença, também é importante excluir possíveis complicações da acromegalia: diabetes mellitus, polipose intestinal, insuficiência cardíaca, bócio, etc.
Tratamento de acromegalia
O principal objetivo do tratamento da acromegalia é normalizar a produção do hormônio do crescimento. Para isso, o paciente é submetido à remoção cirúrgica do adenoma hipofisário. O tratamento cirúrgico da acromegalia, provocada por pequenos tumores, em 85% dos casos leva à secreção normal de hormônios e à remissão estável. O tratamento cirúrgico da acromegalia causada por um grande tumor hipofisário é eficaz apenas em um terço dos casos.
No tratamento conservador da acromegalia, são usados antagonistas da somatotropina - análogos artificiais do hormônio somatostatina: Lanreotide e Octreotide. Graças ao seu uso regular em 50% dos pacientes, é possível normalizar o nível dos hormônios, bem como causar uma diminuição no tamanho do tumor hipofisário.
Você também pode reduzir a síntese do hormônio do crescimento tomando bloqueadores dos receptores somatotróficos, por exemplo, Pegvisomantom. Esse método de tratamento da acromegalia ainda precisa de mais estudos.
O tratamento com radiação da acromegalia é considerado ineficaz como método de terapia independente e pode ser usado apenas como parte de medidas abrangentes de combate à doença.
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As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!
