Retinoblastoma
Tumor maligno da retina do olho - retinoblastoma, tem origem neuroectodérmica e pertence ao grupo das doenças hereditárias. É transmitido aos filhos pelos pais de maneira autossômica dominante.
Hoje, o número de casos de retinoblastoma em crianças aumentou significativamente. Para efeito de comparação: de acordo com as estatísticas médicas oficiais, há vinte anos, o retinoblastoma em crianças era diagnosticado em 1 caso por 30 mil recém-nascidos vivos, hoje este número é de 1 caso em 10-15 mil.
Um tumor retinoblástico pode se formar em qualquer lugar da retina. No estágio inicial, a neoplasia se manifesta por um reflexo perturbado da clareza do fundo. No próximo estágio de crescimento do retinoblastoma, uma formação plana e turva com contornos borrados é formada. O desenvolvimento do tumor depende do seu tipo e do quadro clínico geral da doença.
Tipos de retinoblastoma
De acordo com o tipo de disseminação nos tecidos, os especialistas subdividem 2 estágios da doença retinoblastoma:
1. Estágio de crescimento endofítico (intraocular). Nesta fase da doença, um tumor maligno cresce dentro do globo ocular. O crescimento de um tumor é acompanhado por um aumento da pressão dentro do olho, o aparecimento de glaucoma e, às vezes, o aparecimento de cegueira completa. O paciente sente dor, tontura, náusea, vômito ocorre periodicamente, em alguns casos pode formar anorexia persistente.
2. Estágio de crescimento exofítico (extraocular). Nesta fase da doença, o crescimento maligno não se limita ao espaço do globo ocular. Entrando na região intracraniana ao longo do nervo óptico, as células tumorais se espalham pelo sistema nervoso central, as metástases capturam os gânglios linfáticos.
Em um olho, o crescimento do tumor dos dois tipos descritos acima pode ser diagnosticado simultaneamente.
Também existe uma subdivisão do retinoblastoma de acordo com a etiologia da doença:
1. Retinoblastoma hereditário. O tipo de doença mais comum (mais de 70 por cento de todos os casos). Como regra, o retinoblastoma em crianças é combinado com outras malformações congênitas múltiplas - defeitos cardíacos, hiperostose cortical, fenda do palato mole, etc. O retinoblastoma hereditário é caracterizado por desenvolvimento extremamente rápido, um tumor maligno se forma simultaneamente em dois globos oculares.
Na maioria dos casos, esse tipo de retinoblastoma é detectado em uma idade precoce (até 30 meses).
2. Retinoblastoma esporádico. É muito menos comum. O prognóstico para esse tipo de doença é mais favorável. Com retinoblastoma esporádico, um olho é afetado, a neoplasia forma-se localmente, isto é, um nódulo tumoral é formado (tumor unilateral). O retinoblastoma de uma forma esporádica pode aparecer mais tarde.
Retinoblastoma causa
Infelizmente, as razões do aparecimento do retinoblastoma até o momento ainda não foram completamente estabelecidas (a menos que estejamos falando de casos hereditários dessa doença). A tendência decepcionante de aumento do número de doenças do retinoblastoma indica claramente o impacto negativo da situação ambiental moderna, a baixa qualidade da maioria dos alimentos consumidos, causando mutações gênicas na fase intrauterina do desenvolvimento fetal.
Sintomas de retinoblastoma
A doença de rinoblastoma é acompanhada pelos seguintes sintomas:
- vermelhidão dos olhos;
- síndrome de dor;
- pupilas dilatadas;
- perda parcial ou total da visão;
- às vezes estrabismo;
- em um estágio posterior da leucocoria - significa literalmente "olho branco" (o reflexo pupilar não é vermelho, como deveria ser, mas branco).
Diagnóstico do retinoblastoma
O retinoblastoma é diagnosticado em hospital especializado. Levando em consideração a idade precoce dos pacientes com retiblastoma, todas as medidas e procedimentos diagnósticos são realizados sob anestesia geral. Via de regra, os médicos preferem não colher amostras citológicas e histológicas de tecidos doentes, pois durante a coleta do material existe um risco extremamente elevado de transferência instrumental de células metastáticas.
Para diagnosticar retinoblastoma, os seguintes estudos obrigatórios são realizados:
- tomografia computadorizada do cérebro, órbita do olho, globo ocular;
- ecografia;
- radiografia;
- exame de ultra-som de duas projeções dos olhos;
- MRI (imagem por ressonância magnética).
Como métodos de diagnóstico adicionais podem ser usados:
- punção da medula óssea;
- punção da medula espinhal;
- exame de radioisótopo dos ossos (osteocintilografia).
Tratamento de retinoblastoma
As táticas de tratamento do retinoblastoma dependem da avaliação clínica geral da condição do paciente, bem como do estágio de formação do processo tumoral.
Os especialistas subdividem os estágios do retinoblastoma de acordo com os seguintes graus de gravidade:
- Estágio 1 (a formação do tumor é limitada à retina);
- Estágio 2 (a formação do tumor é limitada à parte externa do globo ocular);
- Estágio 3 (extraocular);
- Estágio 4 (caracterizado por disseminação distante de metástases).
Depois de determinar a gravidade da doença com retinoblastoma, as seguintes medidas terapêuticas são utilizadas:
1. Operação cirúrgica. Refere-se a pelo menos, é usado em caso de perda de cem por cento das funções visuais e na impossibilidade total de sua restauração. Como um tratamento complexo, são prescritas terapia química e radioterapia.
2. Criodestruição - terapia com baixas temperaturas para retinoblastoma do estágio leve da parte anterior da retina.
3. Método de fotocoagulação. O uso de feixes de laser tem um bom efeito terapêutico no tratamento do retinoblastoma do estágio leve da retina posterior.
4. Termoterapia (aplicação complexa de terapia por microondas, radiação infravermelha e ultrassônica).
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