Doença pulmonar intersticial
O conteúdo do artigo:
- Causas e fatores de risco
- Formas da doença
- Estágios da doença
- Sintomas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Possíveis complicações e consequências
- Previsão
- Prevenção
A doença pulmonar intersticial (DPI) é um grande grupo de doenças pulmonares caracterizadas por um processo inflamatório difuso que afeta os alvéolos, bronquíolos e capilares pulmonares, cujo resultado é a fibrose.
Dentre o total de pacientes com perfil pulmonar, os pacientes com IDL representam 10-15%. Na maioria das vezes, essas patologias são diagnosticadas em homens fumantes com idades entre 40 e 70 anos.
O grupo IDL inclui muitas doenças pneumológicas
Causas e fatores de risco
Até o momento, as razões exatas para o desenvolvimento de doenças pulmonares intersticiais são desconhecidas, no entanto, uma série de fatores predisponentes foram identificados:
- fumar;
- exposição à radiação ionizante;
- terapia com drogas tóxicas (bleomicina, penicilamina, ciclofosfamida);
- inalação regular de vapores de mercúrio, poeira orgânica ou substâncias inorgânicas;
- tuberculose respiratória;
- pneumonia viral, fúngica e bacteriana recorrente;
- câncer broncoalveolar;
- síndrome da dificuldade respiratória;
- predisposição hereditária;
- doenças do sangue (leucemia linfocítica crônica, púrpura trombocitopênica, anemia hemolítica);
- colagenose.
Formas da doença
As doenças pulmonares intersticiais incluem mais de 130 doenças diferentes. Em 2002, um sistema de classificação para essas doenças foi desenvolvido pela European Respiratory Society e pela American Thoracic Society. De acordo com ele, estão divididos nas seguintes formas:
- Doenças pulmonares intersticiais de etiologia estabelecida.
- Pneumonia idiopática intersticial (criptogênica, linfóide, aguda, descamativa, inespecífica).
- DPI granulomatosa (desenvolver no contexto de alveolite exógena alérgica, hemossiderose pulmonar, granulomatose de Wegener, sarcoidose).
- DPI associada a outras doenças (neoplasias malignas, neurofibromatose, insuficiência renal crônica, doença de Crohn, colite ulcerativa, cirrose biliar, hepatite crônica).
- Outro IZL. Estes incluem formas da doença que se desenvolvem no contexto de amiloidose primária dos pulmões, proteinose pulmonar, linfangioleiomiomatose e histiocitose de H.
Classificação das doenças pulmonares intersticiais
As doenças pulmonares intersticiais com etiologia estabelecida são subdivididas, por sua vez, nos seguintes grupos:
- tóxico, radiação e medicamento;
- pneumomicose associada à infecção por HIV;
- IPL, que surgiu no contexto de colagenose (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, dermatomiosite, esclerodermia) ou pneumoconiose (doença de berílio, silicose, asbestose);
- DPI, desenvolvida no contexto de processos infecciosos de longo prazo (pneumonia pneumocystis, tuberculose respiratória, pneumonia atípica);
- IPL no contexto de alveolite exógena alérgica.
Estágios da doença
No quadro clínico da doença pulmonar intersticial, existem três fases sucessivas:
- Afiado. O processo inflamatório captura o epitélio alveolar e a rede capilar dos pulmões. O desenvolvimento de edema intraalveolar é observado.
- Crônica. Ocorre uma substituição extensiva do tecido intersticial dos pulmões por tecido fibroso (fibrose disseminada).
- Terminal. O tecido fibroso substitui quase completamente os capilares e alvéolos, fazendo com que o pulmão adquira a aparência de um favo de mel (presença de múltiplas cavidades dilatadas no tecido).
Sintomas
O curso clínico de todas as formas de doença pulmonar intersticial é caracterizado por sintomas respiratórios e gerais. Na maioria dos casos, a doença começa gradualmente.
Os sintomas gerais de DPI não são claros e inespecíficos. Inclui:
- aumento da fadiga;
- mal-estar geral;
- condição subfebril (aumento da temperatura corporal para 37,9 ° C);
- perda de peso.
Fadiga e fraqueza geral são alguns dos sintomas da doença pulmonar intersticial
O primeiro sintoma respiratório da doença pulmonar intersticial é a falta de ar. No início, ocorre apenas sob a influência da atividade física e desaparece durante o repouso, mas com o tempo torna-se constante. A falta de ar é de natureza inspiratória (dificuldade em respirar) e geralmente está associada a sibilos.
Um pouco mais tarde, uma tosse seca ou improdutiva com escasso expectoração mucosa se junta à falta de ar. À medida que a insuficiência respiratória aumenta, a cianose aparece e aumenta nos pacientes. Os dedos são gradualmente deformados como os dedos de Hipócrates (sintomas de baquetas e óculos de relógio). Em alguns casos, ocorre deformidade torácica.
Na fase terminal da doença, as manifestações de insuficiência pulmonar e cardíaca crônicas aumentam rapidamente nos pacientes.
Diagnóstico
Com essa patologia, as alterações físicas nos pulmões não correspondem à gravidade da taquipnéia e à falta de ar. Durante a ausculta, as seguintes mudanças são dignas de nota:
- taquicardia;
- sons cardíacos abafados;
- crepitação durante a inalação.
IPL é diagnosticado por broncoscopia
Se houver suspeita de doença pulmonar intersticial, exames laboratoriais e instrumentais são realizados, incluindo:
- análise geral de sangue;
- análise da composição gasosa e ácido-básica do sangue;
- Raio-X dos pulmões;
- tomografia computadorizada de tórax;
- eletrocardiografia;
- broncoscopia diagnóstica;
- biópsia pulmonar transbrônquica, transtorácica ou aberta.
Tratamento
A terapia das doenças pulmonares intersticiais começa com a exclusão do novo contato do paciente com fatores de provocação (desde a cessação do tabagismo, retirada de drogas tóxicas, término da interação com fatores de produção prejudiciais).
Para reduzir a atividade do processo inflamatório, os corticosteróides são prescritos em altas doses. Conforme a condição melhora, a dosagem é gradualmente reduzida para manutenção. Se a terapia com corticosteroides não levar a um efeito terapêutico persistente, são prescritos citostáticos.
No tratamento de DPI, são usados corticosteroides, anticoagulantes, broncodilatadores, glicosídeos cardíacos
Além disso, o regime de tratamento para doenças pulmonares intersticiais geralmente inclui:
- broncodilatadores;
- anticoagulantes;
- Glicosídeos cardíacos;
- oxigenoterapia.
Nos estágios terminais da doença, o único método para salvar a vida do paciente é o transplante de pulmão.
Possíveis complicações e consequências
As principais complicações da doença pulmonar intersticial:
- insuficiência cardíaca pulmonar crônica;
- hipertensão pulmonar;
- caquexia.
Previsão
O prognóstico da doença pulmonar intersticial é determinado pela forma da doença. Por exemplo, os pacientes com bronquiolite respiratória vivem mais de 10 anos e a expectativa de vida dos pacientes com a síndrome de Hammen-Rich não ultrapassa um ano.
Prevenção
A prevenção da doença pulmonar intersticial é a seguinte:
- tratamento oportuno e adequado de infecções virais;
- parar de fumar;
- observância das normas de proteção ao trabalho, permitindo reduzir o contato com fatores de risco ocupacionais.
Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor
Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.
Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.
As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!