Esclerodermia Sistêmica - Diagnóstico, Tratamento, Prognóstico

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Esclerodermia sistêmica

A esclerodermia é uma doença que afeta o tecido conjuntivo do corpo, no qual ocorre um espessamento (endurecimento) da pele e dos vasos sanguíneos. Via de regra, o processo patológico atinge todo o corpo como um todo, e então se fala em esclerodermia sistêmica. Casos raros quando as alterações dizem respeito a uma pequena área de tecido são chamados de esclerodermia focal.

A doença afeta pessoas de todas as idades, incluindo crianças. As mulheres sofrem de esclerodermia sistêmica três vezes mais do que os homens. Esta é uma doença bastante rara, ocorrendo em 3 em cada 100.000 pessoas.

As causas da esclerodermia sistêmica

A origem e as causas da esclerodermia sistêmica são desconhecidas. Atualmente, muitos médicos tendem a considerar a doença uma manifestação de uma patologia viral que desencadeia uma reação autoimune, uma vez que um grande número de partículas semelhantes a vírus são encontradas nos tecidos de pessoas com esclerodermia sistêmica e uma quantidade aumentada de anticorpos contra eles é encontrada no sangue. A predisposição hereditária é importante, as pessoas da mesma família estão mais frequentemente doentes. Dos fatores contribuintes, os seguintes são observados:

• Desordens dos sistemas nervoso e endócrino;
• Ferimentos;
• Estresse adiado;
• Vacinação;
• Hipotermia;
• Infecção;
• Tomar certos medicamentos (citostáticos);
• Contato prolongado com certos produtos químicos (pó de sílica, cloreto de vinila, pó de carvão, alguns solventes orgânicos).

Sintomas de esclerodermia sistêmica

A esclerodermia sistêmica refere-se a doenças polissindrômicas, uma vez que, em decorrência do dano aos vasos sanguíneos, todos os órgãos e tecidos do corpo são afetados, sem exceção. As manifestações mais características da pele: primeiro forma-se um edema denso da pele, que se torna cada vez mais densa (esclerosada), depois neste local a pele atrofia. Esses fenômenos ocorrem em todo o corpo, mas são mais perceptíveis no rosto e nos membros. O cabelo cai nas áreas afetadas, a pele fica descolorida, as placas das unhas deformam-se nas extremidades, surgem abcessos dolorosos nas pontas dos dedos, transformando-se em úlceras e depois em cicatrizes. O rosto fica com aspecto de máscara imóvel, dificultando a abertura da boca. A pele fica seca, densa, "mumificada".

As lesões do sistema musculoesquelético são expressas em miosite (inflamação muscular) causada pela substituição do tecido muscular normal e do tendão por tecido fibroso, o que leva a contraturas. As articulações também têm movimentos limitados, aparece a síndrome de rigidez matinal, o tecido articular é deformado, ocorre dor e os sais de cálcio são depositados. Um dos sinais característicos da esclerodermia sistêmica é a osteólise das falanges terminais dos dedos, como resultado da redução dos dedos.

A síndrome de Raynaud é característica dos sintomas da esclerodermia sistêmica: um ataque espástico, como resultado do qual os dedos das mãos ou dos pés ficam frios, entorpecidos, uma sensação de formigamento aparece neles, enquanto eles se tornam brancos ou mesmo azulados. Isso acontece sob a influência do estresse ou da exposição à temperatura e pode durar de vários minutos a várias horas. No final do ataque, a pele cianótica fica vermelha, há uma sensação de calor e dor.

A derrota dos órgãos internos na esclerodermia sistêmica se manifesta na forma de uma derrota total de todos os sistemas devido a distúrbios circulatórios. As doenças cardíacas se desenvolvem (cardiosclerose, miocardite, endocardite), rins (nefropatia crônica), o trato gastrointestinal (estenose esofágica é característica), etc. são afetados. O sistema nervoso e o estado mental de uma pessoa também sofrem.

A natureza do curso e prognóstico da esclerodermia sistêmica

A esclerodermia sistêmica pode ocorrer como uma doença aguda, subaguda e crônica.

• O curso agudo é o mais maligno, caracterizado pelo rápido desenvolvimento de doenças dos órgãos internos e um aumento constante dos sintomas. Nesse caso, a esclerodermia sistêmica tem prognóstico desfavorável, pois um ano após o início do desenvolvimento da doença ocorre uma violação crítica das funções dos órgãos internos.
• Curso subagudo. Lesões de rápido desenvolvimento da pele, músculos e articulações, com fibrose lenta de órgãos internos. Os sintomas aumentam continuamente, mas lentamente. No caso da esclerodermia sistêmica, o prognóstico é moderadamente favorável e depende do grau de generalização e da atividade do processo.
• Curso crônico. No caso de curso crônico de esclerodermia sistêmica, o prognóstico é o mais favorável, uma vez que os sintomas crescem muito lentamente, ao longo de anos e décadas, e os órgãos não perdem suas funções por muito tempo.

Além do curso, a forma clínica da doença e o estado geral do paciente são importantes para o prognóstico da esclerodermia sistêmica.

Diagnóstico de esclerodermia sistêmica

O diagnóstico da esclerodermia sistêmica é feito com base em um quadro clínico característico e na presença de critérios diagnósticos - manifestações características desta doença específica. Para diagnosticar a esclerodermia sistêmica, um grande e vários pequenos sinais diagnósticos são necessários. De acordo com o sistema desenvolvido pela American Rheumatological Association, os critérios diagnósticos para esclerodermia sistêmica são os seguintes:

• Grandes (principais): lesões de esclerodermia da pele do tronco com os sinais característicos descritos acima (sintomas de esclerodermia sistêmica).
• Pequenas (adicionais): lesões características dos dedos (esclerodactilia), fibrose pulmonar basal simétrica (lesões fibrosas dos pulmões), cicatrizes nas pontas dos dedos, síndrome de Raynaud.

Além disso, para o diagnóstico de esclerodermia sistêmica, são realizados exames laboratoriais de sangue, urina, imunodiagnóstico, exame de raios-X de ossos e articulações, ultrassom de órgãos internos, cardiologia, ou seja, uma gama completa de exames daqueles órgãos a partir dos quais existem as manifestações mais marcantes.

Tratamento de esclerodermia sistêmica

O tratamento da esclerodermia sistêmica é principalmente sintomático, com o objetivo de aliviar o estado do paciente e reduzir a atividade da doença. No curso agudo e subagudo, altas doses de antiinflamatórios hormonais são usadas para tratar a esclerodermia sistêmica. Em todos os outros casos, são usados agentes de fortalecimento geral, terapia com vitaminas e imunocorreção. Para enfraquecer a fibrose, são usados medicamentos que amolecem o tecido conjuntivo (lidases). Eles também usam drogas que melhoram o trabalho da microvasculatura.

Os exercícios de fisioterapia e fisioterapia são de grande importância. Os procedimentos fisioterapêuticos são utilizados como fortalecedores e estimulantes do metabolismo dos tecidos lesados, evitando sua atrofia. Para o mesmo propósito, exercícios de terapia por exercício especialmente desenvolvidos também são usados. O tratamento da esclerodermia sistêmica deve ser contínuo, o fortalecimento geral e o desenvolvimento do sistema musculoesquelético devem tornar-se o estilo de vida do paciente, o que retarda ou mesmo interrompe o desenvolvimento da doença.

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As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!