Aracnodactilia: Sinais, Tratamento, Fotos, Causas

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Última modificação: 2023-12-15 07:40

Aracnodactilia

O conteúdo do artigo:

1. Causas
2. Sinais
3. Diagnóstico
4. Tratamento
5. Prevenção

Aracnodactilia (literalmente "dedos de aranha") é uma deformação dos dedos da mão, observada em algumas patologias hereditárias. Via de regra, a aracnodactilia é acompanhada pelo alongamento dos ossos tubulares (o que leva a deformidades esqueléticas), alterações patológicas no sistema cardiovascular e no globo ocular.

O principal sinal externo da aracnodactilia são dedos finos e longos

Causas

A aracnodactilia ocorre devido a anormalidades genéticas. É mais comumente observada em pacientes com homocistinúria ou síndrome de Marfan. Além disso, há um amplo grupo de patologias hereditárias chamadas síndromes semelhantes a Marfan (por exemplo, síndrome de ectopia do cristalino ou síndrome de dilatação e dissecção aórtica), que são caracterizadas por aracnodactilia, mas, ao mesmo tempo, os danos aos órgãos internos têm certas diferenças em relação às patologias observadas na síndrome de Marfan.

Sinais

O principal sinal externo da aracnodactilia são dedos finos e longos, devido aos tendões encurtados, adquirindo uma curvatura característica, que lhes dá o aspecto de pata de aranha.

As alterações na estrutura dos dedos da mão são claramente visíveis desde os primeiros dias de vida de uma criança, porém, a aparência característica do membro é formada por cerca de 3-4 anos.

Com a aracnodactilia, o crescimento dos recém-nascidos costuma ser muito superior à média. A parte inferior das pernas e antebraços também são alongados, o que os faz parecer desproporcionalmente desenvolvidos e finos. O desequilíbrio corporal é agravado por joelhos e cintura muito altos.

Como regra, outros distúrbios da estrutura esquelética são observados:

• um crânio estreito e longo (dolicocefálico) com uma parte facial alterada;
• Estrutura do tórax em forma de "pássaro" ou funil;
• curvatura da coluna;
• Deslocação congênita do quadril;
• luxação habitual do ombro e / ou joelho;
• deformação do calcâneo;
• a formação de osteófitos - crescimentos patológicos no tecido ósseo;
• pé chato;
• camada de gordura pouco desenvolvida.

A aracnodactilia na síndrome de Marfan também é acompanhada pelos seguintes desvios:

• miopia;
• tonalidade azulada na esclera;
• subluxação da lente;
• danos ao aparelho valvular do coração;
• aneurisma aórtico;
• abaixo do peso;
• mobilidade articular patológica;
• céu arqueado.

Além disso, na síndrome de Marfan, distúrbios piramidais, assimetria dos reflexos tendinosos, nistagmo e anisocoria são possíveis. O intelecto está salvo.

Aracnodactilia e outros sinais na síndrome de Marfan

A aracnodactilia no contexto de homocistinúria é acompanhada por:

• ataques convulsivos;
• subluxação da lente;
• glaucoma secundário;
• descolamento da retina;
• astigmatismo;
• danos às artérias coronárias, cerebrais e renais;
• céu gótico;
• osteoporose;
• trombose arterial;
• diminuição da inteligência.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença que causou a aracnodactilia é feito com base em dados de exames externos, no estudo da história familiar do paciente e nos resultados de estudos laboratoriais e instrumentais. A pesquisa inclui:

• Raio-X do tórax, coluna e pelve;
• cintilografia;
• tomografia computadorizada de ossos e articulações;
• Ultra-som do coração e vasos arteriais;
• imagem por ressonância magnética do cérebro e órgãos internos;
• reoencefalografia;
• eletroencefalografia;
• análise bioquímica de sangue e urina.

Pacientes com aracnodactilia definitivamente devem ser consultados por geneticista, cardiologista, oftalmologista, neurologista e ortopedista.

Tratamento

Não há tratamento específico para aracnodactilia; terapia sintomática é realizada. Na síndrome de Marfan, para melhorar o metabolismo, os pacientes recebem esteróides anabolizantes e ácido ascórbico em altas doses.

Com homocistinúria, os pacientes devem seguir uma dieta especial com um mínimo de proteína animal por toda a vida. Também são recomendadas microdoses de ácido acetilsalicílico e grandes doses de vitaminas B.

Para aracnodactilia devido à homocistinúria, uma dieta sem proteínas para toda a vida é indicada

Como terapia de suporte, o tratamento em spa oferece bons resultados.

Se complicações potencialmente fatais se desenvolverem, elas serão corrigidas cirurgicamente (por exemplo, próteses da aorta ou válvulas cardíacas).

Prevenção

A aracnodactilia é um sintoma que acompanha a patologia hereditária, portanto, não existem medidas para preveni-la. Se houver casos de homocistinúria, síndrome de Marfan ou doenças semelhantes a Marfan na família, os cônjuges são aconselhados a consultar um geneticista na fase de planejamento da gravidez para determinar a probabilidade de ter um filho doente.

Elena Minkina Médica anestesiologista-ressuscitadora Sobre o autor

Educação: graduou-se pelo Tashkent State Medical Institute, com especialização em medicina geral em 1991. Foi aprovado em cursos de atualização repetidamente.

Experiência profissional: anestesiologista-reanimadora da maternidade municipal, ressuscitadora do setor de hemodiálise.

As informações são generalizadas e fornecidas apenas para fins informativos. Ao primeiro sinal de doença, consulte seu médico. A automedicação é perigosa para a saúde!