Idiotismo amaurótico
Idiotia amaurótica (idiotia amaurotica; grego idioteia - ignorância; amaurotica, grego a- - partícula de negação + mauros - escuro; sinônimos: idiotia familiar amaurótica, degeneração cerebromacular) - um nome que combina doenças hereditárias do grupo de doenças de acumulação causadas por uma violação do acúmulo, caracterizadas por uma diminuição progressiva da visão e inteligência, e são transmitidas de forma autossômica recessiva.
Tipos de idiotice amaurótica:
- congênita (congênita; sinônimo: forma de idiotia amaurótica de Norman-Wood): manifesta-se logo após o nascimento na forma de hipotensão muscular, hidrocefalia progressiva, convulsões, interrupção do desenvolvimento neuropsíquico;
- infância tardia (infantilis tarda; sinônimos: Jansky - Bilshovsky forma de idiotice amaurótica, Bilshovsky - doença de Jansky): manifestada na idade de 3-4 anos na forma de demência orgânica de crescimento lento, ataxia, convulsões, atrofia dos nervos ópticos;
- primeira infância (infantilis praecox; sinônimo: doença de Thea - Sachs): manifesta-se no primeiro ano de vida na forma de retardo mental, diminuição progressiva da visão até cegueira completa, hiperacusia, aumento da paralisia central;
- tardia (tarda; sinônimo: doença de Kufsa): surge na idade adulta e se manifesta na forma de alterações de personalidade, como psicossíndrome orgânica, retinite pigmentosa, distúrbios cerebelares e surdez progressiva;
- juvenil (juvenil; sinônimos: Spielmeyer - Vogt - forma Batten de idiotice amaurótica, Spielmeyer - doença de Vogt): manifestada na idade de 6 a 10 anos na forma de diminuição da inteligência, retinite pigmentosa, comprometimento da memória, letargia, distúrbios autônomo-endócrinos graves, voláteis …
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